Chłoniak skórny z limfocytów T (CTCL) obejmuje kilka typów chłoniaków skóry - najczęściej są to ziarniniak grzybiasty i zespół Sezary'ego. Większość objawów klinicznych CTCL obejmuje zmiany skórne.
Chłoniak to rak, który powstaje z komórek T, które są rodzajem limfocytów (krwinki białe, WBC). Chłoniak zwykle obejmuje węzły chłonne. Kluczową cechą CTCL jest to, że komórki rakowe również migrują do skóry.
CTCL reprezentuje rzadki typ chłoniaka nieziarniczego (NHL). CTCL stanowi tylko około 1 na 40 nowo zdiagnozowanych pacjentów z NHL.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesCzynniki ryzyka
CTCL częściej dotyka mężczyzn niż kobiety i jest zwykle diagnozowana u osób po pięćdziesiątce lub sześćdziesiątce. Rzadko dotyka to dzieci. W ciągu ostatnich trzech dekad nastąpił uderzający wzrost liczby osób dotkniętych chłoniakiem skóry.
Niewiele wiadomo na temat przyczyny CTCL. W przeciwieństwie do innych typów chłoniaków nie ma związku ze znanymi wirusami. Trwają badania mające na celu określenie, co powoduje CTCL.
Objawy
Pierwsze objawy chłoniaka skóry to sucha lub łuszcząca się skóra, czerwone wysypki i swędzenie. Wysypki są bardziej powszechne w obszarach, które zwykle są pokryte ubraniem.
Jeśli masz CTCL, możesz najpierw zauważyć czerwone lub ciemne plamy na skórze. Objawy te nie są specyficzne dla chłoniaka, więc często ludzie są leczeni z powodu bardziej powszechnych chorób skóry, zanim podejrzewa się chłoniaka.
W miarę postępu choroby czerwone plamy mogą się unieść. Te podwyższone łaty są opisane jako płytki. Płytki mogą ostatecznie przekształcić się w guzki guzkowe lub guzowate. W zaawansowanej chorobie na szczycie tych zmian mogą rozwijać się wrzody.
Większość osób z CTCL ma zajęcie tylko skóry, ale stan ten może również rozprzestrzenić się na węzły chłonne lub inne narządy. Około 10 procent przypadków późnych stadiów rozwija się w poważne komplikacje.
Diagnoza
Do ostatecznego rozpoznania CTCL potrzebna jest biopsja skóry. Próbka biopsji jest badana pod mikroskopem, a komórki chłoniaka można uwidocznić, jeśli pobrano próbkę z części raka.
Szereg innych testów, w tym testy na markery chłoniaka (immunohistochemia) i testy genetyczne, mogą pomóc w określeniu konkretnego typu chłoniaka.
Można wykonać tomografię komputerową lub inne testy obrazowe w celu określenia zakresu choroby.
Wybór właściwej biopsji dla typu raka skóryLeczenie
Leczenie chłoniaka skóry różni się znacznie od leczenia innych chłoniaków. Twoja strategia leczenia będzie zależeć od stopnia zajęcia skóry, rodzaju zmian skórnych oraz zajęcia węzłów lub innych narządów ciała.
Stosuje się wiele rodzajów leczenia:
- Środki chemioterapeutyczne stosowane na skórę
- Terapia wiązką elektronów skóry (rodzaj radioterapii)
- Psoralen i promienie ultrafioletowe A.
- Promienie ultrafioletowe B.
- Beksaroten (zarówno w postaci żelu, jak i tabletek)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Chemioterapia zastrzykami lub tabletkami
Ostatnio amerykańska Agencja ds.Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła żel mechloretaminowy (Valchlor) do miejscowego leczenia ziarniniaka grzybiastego, najczęstszego typu CTCL. Przed zatwierdzeniem mechloretamina była dopuszczona jedynie do leczenia dożylnego (IV, dożylnego).
Słowo od Verywell
Europejska grupa ekspertów spotkała się i opublikowała swoje zalecenia dotyczące leczenia różnych rodzajów i przypadków CTCL, zauważając, że terapie skierowane na skórę są nadal najbardziej odpowiednią opcją dla wczesnego stadium ziarniniaka grzybiastego i że większość pacjentów z ziarniniakiem grzybiastym może się spodziewać. normalna długość życia. Niestety, rokowanie nadal nie jest tak dobre dla pacjentów z zaawansowaną chorobą - zauważyli. Chociaż w przypadku wysoce wyselekcjonowanej podgrupy pacjentów przedłużenie przeżycia można osiągnąć dzięki allogenicznemu przeszczepowi komórek macierzystych (alloSCT).
Mimo to w ostatniej dekadzie poczyniono ogromny postęp w zrozumieniu, jak rozwijają się fungicydy grzybobójcze i zespół Sezary'ego, więc istnieje nadzieja, że doprowadzi to również do postępów w leczeniu.
