Przegląd zespołu Hornera

Zespół Hornera to rzadka choroba charakteryzująca się trzema głównymi objawami: opadaniem górnej powieki, zwężeniem źrenicy i utratą potu na twarzy. Zespół Hornera i jego objawy wynikają z uszkodzenia części współczulnego układu nerwowego, które może mieć wiele przyczyn.

Zespół Hornera został nazwany na cześć szwajcarskiego okulisty, który jako pierwszy formalnie opisał ten stan w 1869 roku. Zespół ten jest czasami określany jako „zespół Bernarda-Hornera” lub „porażenie okulo-współczulne”.

Objawy

Klasycznie zespół Hornera opisuje grupę trzech objawów, które wynikają z tej samej przyczyny. Te objawy to:

• Częściowo opadająca powieka górna (opadanie powieki)
• Mały rozmiar źrenicy (zwężenie źrenicy)
• Utrata pocenia się na twarzy (anhidrosis twarzy)

Zwykle te objawy oczne same w sobie nie powodują utraty wzroku ani innych problemów zdrowotnych.

Te objawy występują tylko po jednej stronie twarzy - po tej samej stronie. Innymi słowy, dotyczy to tylko powieki i źrenicy po tej samej stronie twarzy. W zależności od dokładnej przyczyny zespołu Hornera, utrata potu na twarzy może wystąpić na połowie twarzy lub tylko na czole połowy twarzy. W innych przypadkach ten objaw może być nieobecny.

Niektóre osoby z zespołem Hornera będą doświadczać dodatkowych objawów związanych z chorobą. Objawy te są bardziej zmienne i mogą występować lub nie, częściowo w zależności od dokładnego charakteru uszkodzenia nerwów. Należą do nich zaczerwienienie twarzy i ból oczu.

Ponadto podstawowa przyczyna zespołu Hornera może prowadzić do określonych objawów. Na przykład osoba z zespołem Hornera spowodowanym rakiem płuc może mieć kaszel, który nie ustępuje. Osoba z zespołem Hornera po rozwarstwieniu tętnicy szyjnej może mieć ból głowy, szyi lub twarzy. Podobnie osoba z zespołem Hornera po udarze może mieć zawroty głowy lub inne objawy neurologiczne.

Zespół Hornera występujący w pierwszych kilku latach życia zwykle powoduje dodatkowy objaw - heterochromię tęczówki, co oznacza po prostu, że tęczówka po stronie dotkniętej chorobą wydaje się jaśniejsza niż tęczówka po stronie zdrowej.

Przyczyny

Współczulny układ nerwowy jest składnikiem organizmu, który pomaga regulować niektóre nieświadome czynności w organizmie. W szczególności współczulny układ nerwowy reaguje na czynniki stresogenne, dlatego czasami nazywa się go reakcją organizmu „walcz lub uciekaj”.

Współczulny układ nerwowy wysyła wiadomości do wielu różnych części ciała, dzięki czemu możesz uzyskać optymalne wsparcie w reagowaniu na niebezpieczne sytuacje. Mózg wysyła te wiadomości do różnych części ciała poprzez skomplikowany system nerwów i neuronów.

W zespole Hornera uszkodzona jest określona część współczulnego układu nerwowego: ścieżka okulosympatyczna, która wysyła wiadomości z mózgu i ostatecznie do oka (i części twarzy). Ścieżka jest długa i złożona. Pierwsze neurony powstają w mózgu i wędrują w dół przez rdzeń kręgowy do poziomu klatki piersiowej. Tutaj neurony łączą się z inną grupą neuronów, które podróżują inną ścieżką bardzo blisko rdzenia kręgowego. Sygnalizują inną grupę neuronów, które rozgałęziają się na poziomie szyi. Te neurony przemieszczają się wzdłuż ważnej tętnicy szyi (tętnicy szyjnej) przed wejściem do czaszki i ostatecznie opuszczeniem w pobliżu oczodołu.

Zwykle sygnały w tej ścieżce wysyłają wiadomości, które pomagają organizmowi reagować na stres. W szczególności wysyłają wiadomość do jednego z mięśni powieki, aby pomóc mu się szerzej otworzyć. Wysyła również wiadomości do ucznia, aby pomóc mu otworzyć się bardziej, a tym samym wpuścić więcej światła. Wysyła również wiadomość do gruczołów potowych, aby pomóc im się pocić.

Kiedy to przejście jest uszkodzone, inne sygnały nerwowe przeciwstawiające się tym komunikatom mają tendencję do dominacji, prowadząc do opadającej powieki, małej źrenicy i braku potu.

Ze względu na długą i złożoną drogę, którą pokonuje szlak okulo-współczulny, choroby dotykające wiele części ciała mogą prowadzić do zespołu Hornera. Obejmuje to choroby wpływające na pień mózgu (dolną część mózgu), rdzeń kręgowy, klatkę piersiową i szyję.

Jeśli te nerwy zostaną w jakiś sposób uszkodzone, ścieżka może zostać zablokowana, co może spowodować objawy zespołu Hornera. Intensywność objawów często zależy od stopnia uszkodzenia ścieżki nerwowej.

Ten typ zespołu Hornera nazywany jest nabytym Hornerem, ponieważ wynika z innej choroby i nie występuje od urodzenia. Na przykład problemy w pierwszej grupie neuronów mogą wynikać z problemów medycznych, takich jak:

• Uderzenie
• Stwardnienie rozsiane
• Zapalenie mózgu
• Zapalenie opon mózgowych
• Guz mózgu lub rdzenia kręgowego
• Uraz kręgosłupa

Uszkodzenie drugiego zestawu nerwów na ścieżce może wynikać z innych podstawowych problemów, takich jak:

• Rak płuc
• Żebro szyjne
• Tętniak (wybrzuszenie) tętnicy podobojczykowej
• Ropień zębowy dolnej szczęki
• Uszkodzenie nerwów w wyniku zabiegów medycznych (np. Tyreoidektomia, wycięcie migdałków, angiografia tętnic szyjnych)

Uszkodzenie trzeciej grupy nerwów na szlaku może wynikać z różnego rodzaju problemów zdrowotnych, takich jak:

• Tętniak (wybrzuszenie) lub rozwarstwienie (rozerwanie) tętnicy szyjnej wewnętrznej
• Czasowe zapalenie tętnic
• Infekcja półpaśca

W niektórych przypadkach nigdy nie zidentyfikowano przyczyny zespołu Hornera. Nazywa się to „idiopatycznym” zespołem Hornera.

Zespół Wrodzony a Nabyty Hornera

Pod względem klasyfikacji, wrodzony zespół Hornera (obecny od okresu noworodkowego) zwykle odróżnia się od zespołu Hornera, który występuje w późniejszym okresie życia (nabyty zespół Hornera). Większość przypadków wrodzonych Hornera wynika również z uszkodzenia nerwów oczno-współczulnych. Na przykład może się to zdarzyć z:

• Uszkodzenie nerwów spowodowane urazem porodowym
• Neuroblastoma lub inne nowotwory mózgu
• Wrodzone nieprawidłowości w tworzeniu tętnicy szyjnej
• Uszkodzenia powirusowe
• Przepuklina dysku szyjnego

Rzadka postać wrodzona

Większość przypadków nabytego i wrodzonego zespołu Hornera nie jest dziedziczna i nie występuje w rodzinach. Istnieje jednak niezwykle rzadka wrodzona postać zespołu Hornera spowodowana dominującą mutacją genetyczną. Ta rzadka postać zespołu Hornera może być przekazywana rodzinom. W takiej sytuacji istnieje 50-procentowa szansa, że ​​dziecko urodzone przez osobę z tą postacią zespołu również będzie miało objawy.

Diagnoza

Prawidłowa diagnoza zespołu Hornera może być trudna. Wiele różnych zespołów medycznych może powodować skurczenie źrenicy i / lub opadanie powieki i mogą być mylone z zespołem Hornera. Ważne jest, aby wykluczyć te inne potencjalne stany (takie jak zapalenie nerwu wzrokowego lub porażenie nerwu trzeciego).

Ważna jest właściwa diagnoza przyczyny zespołu Hornera. Czasami przyczyna jest dość nieszkodliwa. Innym razem zespół Hornera może być oznaką zaburzenia zagrażającego życiu, takiego jak rak płuc, nerwiak niedojrzały lub rozwarstwienie tętnicy szyjnej.

Zespół Hornera, który występuje wraz z bólem lub objawami neurologicznymi, jest szczególnie niepokojący dla lekarzy.

Szczegółowy wywiad medyczny i badanie fizykalne są niezwykle ważne dla postawienia diagnozy. Twój lekarz zapyta o objawy, które mogą dać wskazówki dotyczące przyczyny. Ważne jest również, aby zadawali pytania w celu oceny, czy zespół Hornera mógł być spowodowany przez zażywane przez Ciebie leki, czy w wyniku urazu podczas zabiegu medycznego.

Bardzo ważne jest również szczegółowe badanie wzroku. Na przykład lekarz sprawdzi, jak obie źrenice reagują na światło i czy możesz normalnie poruszać oczami. Lekarze będą również musieli zwracać szczególną uwagę na układy neurologiczne, płucne i sercowo-naczyniowe.

Jednym z pierwszych kroków w diagnostyce jest zlokalizowanie ogólnego obszaru uszkodzonego łańcucha oczno-współczulnego. Objawy i badanie mogą dostarczyć pewnych wskazówek na ten temat. Istnieją również testy z użyciem kropli do oczu zawierających określone leki, które mogą być bardzo pomocne. Podając krople do oczu leki, takie jak apraklonidyna, a następnie obserwując reakcję oka, lekarz może uzyskać lepszy obraz ogólnego obszaru problemu.

Istotne mogą być również ogólne badania krwi i badania laboratoryjne. Będą się one różnić w zależności od kontekstu. Możesz potrzebować testu, takiego jak:

• Ogólna praca z krwią w celu zbadania biochemii krwi, krwinek i stanu zapalnego
• Badania krwi w celu wykluczenia przyczyn zakaźnych
• Testy moczu, aby wykluczyć nerwiaka zarodkowego (częsty rak mózgu u małych dzieci)
• RTG klatki piersiowej lub TK klatki piersiowej (jeśli problemem jest rak płuc)
• CT lub MRI głowy (w celu oceny udaru lub niektórych innych problemów mózgu)

W zależności od konkretnej sytuacji możesz potrzebować dodatkowych testów.

Leczenie

Leczenie zespołu Hornera zależy od przyczyny. Żadne leczenie nie może się rozpocząć, dopóki nie zostanie postawiona prawidłowa diagnoza. Niektóre potencjalne metody leczenia mogą obejmować:

• Chirurgia, radioterapia lub chemioterapia raka
• Leki przeciwpłytkowe i minimalnie inwazyjne metody leczenia, takie jak angioplastyka (do rozwarstwienia tętnicy szyjnej)
• Środki rozpuszczające skrzepy dla określonych typów udarów
• Antybiotyki lub leki przeciwwirusowe z przyczyn zakaźnych
• Leki przeciwzapalne (np. Na stwardnienie rozsiane)

Może to wymagać interwencji różnego rodzaju specjalistów medycznych, takich jak pulmonolodzy, neuro-okuliści i onkolodzy. W wielu przypadkach objawy zespołu Hornera ustąpią po rozwiązaniu choroby podstawowej. W innych przypadkach leczenie nie jest dostępne.

Słowo od Verywell

Samo objawy zespołu Hornera zwykle nie są bardzo poważne i często nie przeszkadzają zbytnio w życiu. Jednak ważne jest, aby poddać się ocenie, jeśli Ty lub ktoś, na kim Ci zależy, ma objawy zespołu Hornera. Szczególnie ważne jest, aby zgłosić się do lekarza, jeśli objawy wystąpią po traumatycznym wypadku lub jeśli występują również objawy, takie jak zawroty głowy, osłabienie mięśni, silny ból głowy lub szyi. Zapewni to spokój ducha, tak jak może to zrobić lekarz. upewnij się, że nie masz poważnego podstawowego problemu. Osiągnięcie ogólnej diagnozy może zająć trochę czasu, ale Twój zespół medyczny będzie współpracował z Tobą, aby uzyskać odpowiedzi, których potrzebujesz.