bowdenimages / iStockphoto / Getty Images
Kardiomiopatia przerostowa (HCM) jest stosunkowo częstym stanem, w którym mięsień sercowy staje się gruby i nie jest w stanie normalnie pompować krwi. Większość osób z HCM nie ma objawów lub stwierdza, że stan przeszkadza w codziennym życiu. Osoby z objawowym HCM zwykle doświadczają duszności (duszności), bólu w klatce piersiowej i nieprawidłowego rytmu serca. Do wykrycia kardiomiopatii przerostowej wymagane są badania obrazowe. Po zdiagnozowaniu można go leczyć (ale nie wyleczyć) za pomocą środków stylu życia i leków wzmacniających i chroniących serce. W rzadkich przypadkach istnieje niebezpieczeństwo niewydolności serca, a nawet nagłej śmierci.
HCM występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet i zwykle nie jest wykrywany, dopóki dana osoba nie przekroczy 30.roku życia, chociaż objawy mogą pojawić się u każdego, w każdym wieku. Średnio jedna na 485 osób w populacji ogólnej ma HCM.
Objawy
Większość osób z kardiomiopatią przerostową nie odczuwa objawów. Ci, którzy to robią, prawdopodobnie doświadczą ich wraz z wiekiem.
Potencjalne objawy HCM obejmują:
- Duszność podczas ćwiczeń, w pozycji leżącej (ortopnea) lub nagle podczas snu (napadowa duszność nocna)
- Angina (ból w klatce piersiowej)
- Palpitacje serca
- Zawroty
- Zmęczenie
- Obrzęk (obrzęk) kostek
- Omdlenie (omdlenie)
Komplikacje
W HCM ściany mięśniowe komór (dolne komory serca) stają się nienormalnie grube - stan nazywany przerostem. To powoduje, że mięsień sercowy działa nieprawidłowo. Jeśli przerost jest ciężki, może prowadzić do niewydolności serca i arytmii serca.
Jeśli przerost stanie się skrajny, może zniekształcić komory, co może zakłócać funkcję zastawki mitralnej i powodować niedrożność poniżej zastawki aortalnej, zakłócając przepływ krwi przez serce. Kardiomiopatia przerostowa jest powiązana z wieloma problemami zdrowotnymi serca, z których większość może prowadzić do niewydolności serca.
Dysfunkcja rozkurczowa
Dysfunkcja rozkurczowa odnosi się do nieprawidłowej sztywności mięśnia komorowego, co utrudnia wypełnienie komór krwią pomiędzy każdym uderzeniem. W przypadku HCM sam przerost powoduje przynajmniej pewne dysfunkcje rozkurczowe. Ciężka dysfunkcja rozkurczowa może prowadzić do niewydolności serca, zmęczenia i ciężkiej duszności. Nawet stosunkowo łagodne dysfunkcje rozkurczowe utrudniają pacjentom z HCM tolerowanie arytmii serca, zwłaszcza migotania przedsionków.
Zablokowanie odpływu z lewej komory (LVOT)
W LVOT pogrubienie mięśnia sercowego tuż poniżej zastawki aortalnej powoduje częściową niedrożność zwaną zwężeniem podzastawkowym, która zakłóca zdolność lewej komory do wypuszczania krwi przy każdym uderzeniu serca. Ten warunek jest określany jako
Niedomykalność mitralna
W niedomykalności mitralnej zastawka mitralna nie zamyka się normalnie, gdy lewa komora bije, umożliwiając przepływ krwi do tyłu („regurgitacja”) do lewego przedsionka. W HCM dzieje się tak z powodu zniekształcenia w sposobie skurczu komory.
Niedokrwienie mięśnia sercowego
W przypadku niedokrwienia (niedoboru tlenu), które występuje w wyniku kardiomiopatii przerostowej, serce staje się tak grube, że do niektórych części mięśnia nie dociera wystarczająca ilość krwi, nawet jeśli same tętnice wieńcowe są całkowicie normalne. W takim przypadku może wystąpić dławica piersiowa (szczególnie podczas wysiłku), a nawet zawał mięśnia sercowego (śmierć mięśnia sercowego).
Nagła śmierć jest najpoważniejszym potencjalnym powikłaniem HCM. Zwykle jest to spowodowane częstoskurczem komorowym lub migotaniem komór.
Przyczyny
Ten stan jest spowodowany jedną z kilku mutacji genetycznych, która powoduje, że mięsień sercowy staje się gruby i sztywny.
HCM może być obturacyjna lub nie przeszkadzająca. W obturacyjnym HCM ścianka (przegroda) między dwiema dolnymi komorami serca pogrubia się. Ściany komory pompowania mogą również stać się sztywne, blokując lub ograniczając przepływ krwi z lewej komory do aorty. Większość osób z HCM ma ten typ.
W przypadku HCM bez przeszkód główna komora pompująca serca sztywnieje. Ogranicza to ilość krwi, którą komora może pobrać i wypompować, ale przepływ krwi nie jest zablokowany.
U prawie połowy pacjentów z HCM choroba genetyczna nie jest w ogóle dziedziczona, ale występuje jako spontaniczna mutacja genu - w takim przypadku rodzice i rodzeństwo pacjenta nie będą narażeni na podwyższone ryzyko HCM. Jednak ta „nowa” mutacja może zostać przekazana następnemu pokoleniu.
HCM występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Ludzie często odkrywają ten stan po trzydziestce, chociaż każdy, od noworodków po osoby starsze, może wykazywać objawy. Badania sugerują, że średnio jedna na 485 osób w populacji ogólnej ma HCM.
Diagnoza
Istnieje kilka sposobów zdiagnozowania tego stanu:
- Rezonans magnetyczny (MRI) serca jest uważany za najlepszą metodę rozpoznawania HCM. Wykorzystując silne magnesy i fale radiowe, skaner MRI tworzy obrazy mięśnia sercowego, pozwalając lekarzom zobaczyć, jak dobrze funkcjonuje.
- Badanie echokardiograficzne wykorzystuje fale dźwiękowe (ultradźwięki) do wykrywania nieprawidłowości w grubości serca i sprawdzenia, czy komory i zastawki pompują krew. Echokardiogramy są czasami wykonywane, gdy dana osoba chodzi lub biegnie na bieżni - tak zwany „test wysiłkowy”.
- Elektrokardiogram (EKG) może ujawnić przerost lewej komory. Przylepne podkładki przymocowane do elektrod są umieszczane na sercu, a czasem na nogach, w celu pomiaru sygnałów elektrycznych z serca. EKG może wykazywać nieprawidłowy rytm serca i oznaki zgrubienia serca. W niektórych przypadkach potrzebny jest przenośny EKG, zwany monitorem Holtera. To urządzenie rejestruje aktywność serca w sposób ciągły przez jeden do dwóch dni. Ten test jest czasami używany jako narzędzie przesiewowe w poszukiwaniu HCM u młodych sportowców.
Ponieważ HCM jest chorobą genetyczną, członkowie rodziny każdej osoby, u której zdiagnozowano HCM, powinni zostać poddani EKG i echokardiogramowi.
Leczenie
Chociaż HCM nie można wyleczyć, w większości przypadków można go kontrolować. Jednak leczenie HCM może stać się dość złożone i każdy, kto ma objawy związane z HCM, powinien być monitorowany przez kardiologa.
Wśród metod leczenia kardiomiopatii przerostowej są:
- Beta-blokery - leki obniżające tętno i zmniejszające obciążenie serca
- Blokery wapnia - leki zmniejszające objawy i poprawiające tolerancję wysiłku u osób z HCM
- Leki przeciwarytmiczne, takie jak amiodaron, kontrolujące rytm serca
- Leki przeciwzakrzepowe, takie jak heparyna lub warfaryna, zmniejszają prawdopodobieństwo zakrzepów, które mogą tworzyć się w wyniku arytmii
- Ablacja przegrody alkoholowej, procedura, w której etanol (rodzaj alkoholu) jest wstrzykiwany przez rurkę do małej tętnicy, która dostarcza krew do zgrubiałego obszaru mięśnia sercowego, powodując obumieranie komórek i kurczenie się tkanki.
- Miektomia przegrodowa, operacja na otwartym sercu, polegająca na usunięciu części zgrubiałej przegrody, która wybrzusza się do lewej komory. Zwykle jest rozważany tylko dla osób z obturacyjnym HCM i poważnymi objawami, które są młodsze lub których leki nie działają dobrze.
- Wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD), rozrusznik serca lub urządzenie do terapii resynchronizującej serce, jeśli leki nie pomagają
- Przeszczep serca - u pacjentów z HCM z zaawansowaną chorobą w końcowym stadium ta procedura może zastąpić chore serce zdrowym sercem dawcy.
HCM jest częstą przyczyną nagłej śmierci młodych sportowców. Każdy z HCM powinien skontaktować się z lekarzem przed ekstremalnym wysiłkiem fizycznym lub zawodowym. W przypadku pacjentów z HCM, którzy są obarczeni wysokim ryzykiem nagłej śmierci, należy zdecydowanie rozważyć wszczepienie defibrylatora.
Życie z HCM
Jeśli zdiagnozowano HCM, być może będziesz musiał wprowadzić kilka zmian w stylu życia, w zależności od ciężkości choroby.
- Unikaj forsownych ćwiczeń, szczególnie intensywnych, wyczynowych sportów i podnoszenia ciężarów.
- Pozostań dobrze nawodniony, ponieważ odwodnienie może zaostrzyć HCM.
- Ogranicz spożycie alkoholu, ponieważ picie większej ilości alkoholu niż zalecana może uszkodzić serce i doprowadzić do nadciśnienia.
- Monitoruj zmiany masy ciała: Nagły przyrost masy ciała może być spowodowany zatrzymaniem płynów spowodowanym przyjmowanymi lekami.
- Regularnie kontroluj swój stan.
- Unikaj seksu po obfitym posiłku, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia dławicy piersiowej. Powinieneś także starać się nie być zbyt energicznym na początku swojej aktywności seksualnej.
- Rzuć palenie, co zwiększa prawdopodobieństwo wystąpienia choroby wieńcowej.
Słowo od Verywell
Diagnoza HCM nie musi powstrzymywać Cię od życia. W większości przypadków HCM jest stosunkowo łagodną chorobą, przy czym około dwie trzecie pacjentów przeżywa normalną długość życia bez większych problemów. Jeśli jesteś świadomy choroby i ostrożnie leczysz ją z pomocą swojego lekarza, nie ma co robić. uniemożliwić ci prowadzenie pełnego i aktywnego życia.