Zespół Guillain-Barré (wymawiany jako Geel-on lub czasami Gee-yon Barr-ay) odnosi się do grupy zaburzeń, które zwykle prowadzą do osłabienia mięśni, utraty czucia, dysautonomii lub jakiejś kombinacji tych trzech.
Zespół Guillain-Barré (GBS) to choroba autoimmunologiczna obwodowego układu nerwowego, co oznacza, że własny układ odpornościowy organizmu atakuje nerwy poza mózgiem i rdzeniem kręgowym. Występuje rzadko, dotyczy tylko jednego lub dwóch na 100 000 osób.
AndreyPopov / Getty ImagesJak normalnie funkcjonują komórki nerwowe
Aby zrozumieć, w jaki sposób Guillain-Barré uszkadza układ nerwowy, ważne jest, aby trochę zrozumieć, jak normalnie funkcjonują komórki nerwowe. Ciało komórki nerwu obwodowego znajduje się w rdzeniu kręgowym lub bardzo blisko niego.
Nerw komunikuje się, wysyłając sygnały przez długie, cienkie przedłużenie zwane aksonem. Te aksony przekazują sygnały z ciała komórki nerwowej do mięśni w celu wywołania skurczu mięśni i wysyłania sygnałów z receptorów czuciowych do ciała komórki, abyśmy mogli czuć.
Pomocne może być myślenie o aksonie jako o rodzaju drutu, który wysyła impulsy elektryczne do lub z różnych obszarów ciała. Podobnie jak druty, większość aksonów działa lepiej, jeśli są otoczone izolacją.
Zamiast gumowej powłoki, która pokrywa przewody elektryczne, wiele aksonów jest owiniętych mieliną. Mielina jest wytwarzana przez glejowe komórki podporowe, które otaczają akson nerwu. Te komórki glejowe chronią i odżywiają akson, a także pomagają przyspieszyć przepływający sygnał elektryczny.
Podczas gdy niezmielinizowany akson wymaga, aby jony wpływały i wypływały z całej długości aksonu, zmielinizowane aksony wymagają, aby nerw robił to tylko w wybranych punktach. Punkty te nazywane są węzłami, w których mielina pęka, aby umożliwić przepływ jonów. W istocie, zamiast przemieszczać się po całej długości aksonu, sygnał elektryczny przeskakuje szybko od węzła do węzła, przyspieszając wszystko.
Jak rozwija się zespół Guillain-Barré
Zespół Guillain-Barré jest spowodowany atakiem układu odpornościowego organizmu na nerwy obwodowe. Fakt, że zespół zwykle pojawia się po infekcji (lub niezwykle rzadko po szczepieniu), doprowadził nas do podejrzenia, że na poziomie molekularnym niektóre czynniki zakaźne wyglądają jak części układu nerwowego.
To powoduje, że układ odpornościowy błędnie identyfikuje nerwy obwodowe, myśląc, że części nerwu są infekcją. W rezultacie układ odpornościowy uwalnia przeciwciała atakujące nerwy obwodowe.
To, w jaki sposób zespół Guillain-Barré wpływa na daną osobę, zależy od tego, gdzie przeciwciała atakują nerw. Z tego powodu Guillain-Barré jest prawdopodobnie najlepiej postrzegany jako rodzina zaburzeń, które mogą powodować różnego rodzaju problemy.
Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna (AIDP) jest najczęstszym podtypem Guillain-Barré i o czym myśli większość lekarzy, gdy używa się terminu „Guillain-Barré”. W AIDP przeciwciała nie atakują bezpośrednio komórek nerwowych, ale zamiast tego uszkadzają glejowe komórki podporowe, które otaczają akson nerwu.
Zwykle prowadzi to do zmian sensorycznych i osłabienia, które zaczyna się w palcach stóp i opuszkach palców i rozprzestrzenia się w górę, pogarszając się w ciągu kilku dni lub tygodni. Osoby z Guillain-Barré mogą również cierpieć z powodu głębokiego bólu w osłabionych miejscach i plecach.
Podobnie jak większość form Guillain-Barré, obie strony ciała są w równym stopniu dotknięte AIDP. Chociaż AIDP jest najczęstszym typem Guillain-Barré, istnieje wiele innych. Należą do nich następujące.
Ostra aksonalna neuropatia ruchowa i czuciowa (AMSAN)
W AMSAN przeciwciała uszkadzają akson bezpośrednio zamiast osłonki mielinowej. Robią to, atakując węzły, w których mielina pęka, aby umożliwić wymianę jonową, która rozprzestrzenia sygnał elektryczny. AMSAN może być bardzo agresywny, a objawy czasami przechodzą w całkowity paraliż w ciągu zaledwie jednego lub dwóch dni. Ponadto odzyskiwanie z AMSAN może zająć rok lub dłużej. Zamiast całkowitego wyzdrowienia, często zdarza się, że osoby z AMSAN mają trwałe problemy, takie jak niezdarność lub drętwienie palców.
Ostra neuropatia aksonalna ruchowa (AMAN)
W AMAN wpływa tylko na nerwy kontrolujące ruch, więc nie ma odrętwienia. Ludzie mają tendencję do szybszego i pełniejszego powrotu do zdrowia po AMAN niż inne formy Guillain-Barré.
Wariant Millera-Fishera
Guillain-Barré jest najbardziej niepokojące, gdy zmienia sposób oddychania lub chroni nasze drogi oddechowe. W wariancie Millera-Fishera Guillain-Barré, twarz i oczy są atakowane jako pierwsze. Utrata kontroli nad mięśniami gardła może uniemożliwić połykanie bez pokarmu lub śliny przedostającej się do płuc, zwiększając ryzyko infekcji płuc i zadławienia. Podczas gdy wszystkie formy Guillain-Barré wymagają ścisłego monitorowania, aby sprawdzić, czy pacjent może wymagać intubacji lub wentylacji mechanicznej, wariant Millera-Fishera wymaga szczególnej uwagi.
Ostra neuropatia Panautonomiczna
Większość odmian Guillain-Barré wpływa również w pewien sposób na autonomiczny układ nerwowy, powodując utratę kontroli nad funkcjami takimi jak pocenie się, tętno, temperatura i ciśnienie krwi.
Ostra neuropatia panautonomiczna jest rzadkim typem, w którym ruch i czucie pozostają nienaruszone, ale funkcje autonomiczne zostają utracone. Może to prowadzić do zawrotów głowy, arytmii serca i innych.
Najczęstszym objawem Guillain-Barré jest postępująca utrata siły, która czasami obejmuje utratę czucia i kontroli autonomicznej. Podczas gdy większość neuropatii obwodowych pogarsza się w ciągu kilku miesięcy lub lat, Guillain-Barré zmienia się w ciągu dni, a czasem godzin.
Ponieważ Guillain-Barré może prowadzić do osłabienia, które jest tak poważne, że osoba dotknięta chorobą nie może nawet samodzielnie oddychać, ważne jest, aby uzyskać pomoc tak szybko, jak to możliwe, jeśli zauważysz te objawy.
.jpg)
.jpg)
