Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) to rodzaj białaczki, która dotyka głównie dzieci, chociaż może również dotyczyć dorosłych. Określa się ją również jako ostrą białaczkę limfocytową lub ostrą białaczkę limfatyczną. ALL wpływa na niedojrzałe limfocyty - rodzaj białych krwinek - znane jako blasty.
Xavier_S / iStockPrzegląd
ALL jest w rzeczywistości najczęstszym rakiem u dzieci, odpowiedzialnym za około 25 procent przypadków raka u dzieci. Każdego roku prawie 7000 osób rozwija WSZYSTKIE z około 1500 zgonami, chociaż około dwie trzecie tych, którzy umierają, to osoby dorosłe.
Ta choroba postępuje dość szybko i charakteryzuje się dużą liczbą niedojrzałych białych krwinek we krwi i szpiku kostnym. Chociaż w przeszłości była to choroba szybko śmiertelna, obecnie można ją przeżyć w dużej mierze dzięki chemioterapii.
Taki opis bycia jednocześnie agresywnym i zdolnym do przeżycia może być dla niektórych mylący, zwłaszcza jeśli zdarzy ci się przeczytać stary podręcznik medyczny, który opisuje WSZYSTKIE jako niezwykle agresywnego raka. Dlatego warto zastanowić się, jak działa chemioterapia, atakując najszybciej dzielące się komórki.
W erze, w której mamy doskonałe leki chemioterapeutyczne, posiadanie agresywnego raka może być w pewnym sensie uważane za „lepsze”, przynajmniej jeśli zdajemy sobie sprawę, że mamy sposób na agresywne leczenie choroby. W przeciwieństwie do tego guzy, które rozwijają się wolno, są mniej podatne na wyleczenie za pomocą chemioterapii. I chociaż ten rak niestety występuje u dzieci, dzieci często radzą sobie znacznie lepiej niż dorośli z tą chorobą.
Co to są limfoblasty?
Limfoblasty to niedojrzała postać rodzaju białych krwinek zwanych limfocytami. W szpiku kostnym zachodzi proces zwany hematopoezą, który zasadniczo oznacza tworzenie naszych komórek odpornościowych i krwi.
Proces ten rozpoczyna się od hematopoetycznej komórki macierzystej, która może ewoluować wzdłuż linii mieloidalnej (która następnie staje się rodzajem białych krwinek zwanych granulocytami, czerwonymi ciałkami krwi lub płytkami krwi) lub linii limfoidalnej. W tym procesie limfoblast jest „dzieckiem”. Limfoblasty mogą przekształcić się w limfocyty T (komórki T), limfocyty B (komórki B) lub naturalne komórki zabójcze (komórki NK).
Przyczyny
Nie wiadomo dokładnie, co powoduje WSZYSTKIE, ale czynniki ryzyka mogą obejmować:
- Niektóre choroby genetyczne, takie jak zespół Downa
- Niektóre zmiany chromosomalne lub mutacje genów
- Narażenie na działanie substancji, takich jak benzen
- Ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie w okresie życia płodowego (prenatalnego)
- Ekspozycja na leczenie raka, w tym radioterapię i chemioterapię
Objawy
Ponieważ limfoblasty „żyją” w szpiku kostnym, może to mieć wpływ na wszystkie rodzaje krwinek, w tym krwinki białe, krwinki czerwone i płytki krwi. Wytwarzane białe krwinki - nawet jeśli ich liczba jest większa niż normalnie - nie działają tak dobrze, jak zwykle i często występuje zmniejszona liczba innych form białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi.
Objawy mogą obejmować:
- Zmęczenie i osłabienie
- Bladość
- Gorączka (gorączka nieznanego pochodzenia u dzieci) lub nocne poty
- Częste infekcje (może to być trudne do ustalenia u dzieci, które zwykle zapadają na kilka infekcji każdego roku)
- Zasinienie
- Duszność
- Zmniejszenie apetytu i utrata masy ciała
- Wybroczyny (plamy na skórze, które pojawiają się na czerwono i nie znikają po uciskaniu skóry - nie blednij)
- Ból kości i stawów, zwłaszcza kości długich
- Bezbolesne powiększone węzły chłonne szyi, pach i pachwiny
- Bolesność górnego prawego lub lewego brzucha, tuż pod żebrami
Diagnoza
ALL jest zwykle najpierw podejrzewane na podstawie zwiększonej liczby białych krwinek ze zwiększoną liczbą niedojrzałych limfocytów. Dalsze testy wykonywane w procesie diagnostycznym mogą obejmować:
- Więcej badań krwi
- Biopsja szpiku kostnego
- Badania obrazowe w poszukiwaniu guzów, zwłaszcza w jamie brzusznej, klatce piersiowej lub rdzeniu kręgowym
- Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe wykonuje się w celu wykrycia obecności komórek rakowych w płynie mózgowo-rdzeniowym)
Leczenie
Pomocne może być od razu zrozumienie, że w przeciwieństwie do niektórych nowotworów, chemioterapia w przypadku ALL jest często wykonywana przez okres kilku lat, a nie kilku tygodni.
Leczenie ALL można zasadniczo podzielić na następujące etapy, ale zwykle obejmuje intensywną chemioterapię (przeszczepy komórek macierzystych i radioterapia są również czasami częścią leczenia):
- Terapia indukcyjna (indukcja remisji): po zdiagnozowaniu ALL, pierwszym krokiem jest zmniejszenie liczby blastów i przywrócenie produkcji prawidłowych komórek w szpiku kostnym. Obejmuje to agresywną chemioterapię i czasami jest wykonywana w szpitalu. Po wykonaniu tego kroku osoba z WSZYSTKIM jest zwykle w stanie remisji.
- Konsolidacja: Kolejnym krokiem (uważanym za jeden z etapów terapii poindukcyjnej) jest „oczyszczenie” wszelkich komórek nowotworowych, które zostały „pozostałe” po terapii indukcyjnej.
- Terapia podtrzymująca: Nawet po remisji tego raka, a dalsze leczenie wyeliminowało wszelkie utrzymujące się komórki rakowe, ma on tendencję do nawrotów bez dalszego leczenia. Terapia podtrzymująca ma na celu zapobieganie nawrotom białaczki i zapewnia długotrwałe przeżycie.
- Zapobieganie / leczenie OUN: Jeśli ALL jest obecna w płynie mózgowo-rdzeniowym, zwykle wykonuje się chemioterapię dooponową, ponieważ większość leków stosowanych w chemioterapii nie przekracza bariery krew-mózg. W przypadku wielu dzieci i dorosłych, którzy nie mają zajęcia OUN, stosuje się leczenie (w tym to, a także ewentualnie radioterapię), aby zapobiec pojawianiu się lub nawrotom raka w mózgu.
Rokowanie dla dzieci jest nieco lepsze niż dla dorosłych dla WSZYSTKICH. Obecnie prawie 95 procent dzieci osiąga remisję, a ponad 80 procent dzieci przeżyje długoterminowo z chorobą.
Wsparcie i radzenie sobie
Często jest to dziecko doświadczające WSZYSTKIEGO, więc wsparcie musi być skierowane zarówno do dzieci mieszkających z WSZYSTKIM, jak i do ich rodziców. Dowiedz się jak najwięcej o chorobie. Skorzystaj z pomocy. Leczenie białaczki jest raczej maratonem niż sprintem i może pomóc niektórym osobom oferującym pomoc wiedzieć, że nie potrzebujesz jej od razu, ale aby pomóc w miarę upływu czasu.
Wsparcie dla dzieci chorych na raka znacznie się poprawiło w ciągu ostatniej dekady i obecnie w całym kraju istnieją nawet obozy dla dzieci borykających się z chorobą. Te obozy pomagają dzieciom poczuć, że nie przegapiają tego, co cieszą ich rówieśnicy bez raka.
Poradnik do dyskusji dla lekarzy zajmujących się białaczką
Pobierz nasz przewodnik do wydrukowania na kolejną wizytę u lekarza, który pomoże Ci zadać właściwe pytania.
ściągnij PDF Wyślij przewodnik e-mailemWyślij do siebie lub ukochanej osoby.
Zapisz sięTen przewodnik dyskusyjny lekarza został wysłany na adres {{form.email}}.
Wystąpił błąd. Proszę spróbuj ponownie.