Przegląd pancytopenii

Pancytopenia to opisowy termin odnoszący się do połączenia niskiego poziomu wszystkich rodzajów krwinek, w tym krwinek czerwonych (niedokrwistość), białych krwinek (leukopenia) i płytek krwi (małopłytkowość). Objawy, które często występują z powodu zmniejszonego poziomu tych komórek, obejmują zmęczenie, infekcje i siniaki.

Istnieje wiele różnych stanów, które mogą powodować pancytopenię, w tym choroby szpiku kostnego, niektóre nowotwory i niektóre infekcje; chemioterapia może również powodować pancytopenię. Opcje leczenia pancytopenii zależą od konkretnych przyczyn i zwykle koncentrują się na zwiększeniu poziomu komórek w celu złagodzenia objawów podczas leczenia przyczyny.

Komórki krwi dotknięte pancytopenią

Pancytopenia odnosi się do niedoboru wszystkich naszych trzech głównych typów komórek krwi. W szczególności są to:

• Czerwone krwinki (RBC): RBC to komórki, które wiążą się i przenoszą tlen do tkanek ciała.
• Białe krwinki (WBC): istnieje kilka rodzajów białych krwinek, które są dalej rozkładane na granulocyty (w tym neutrofile, eozynofile i bazofile) oraz agranulocyty (w tym limfocyty i monocyty). Komórki te są odpowiedzialne między innymi za zwalczanie infekcji.
• Płytki krwi: Płytki krwi są odpowiedzialne za krzepnięcie krwi.

Opisywanie niskich poziomów krwinek

Te terminy są używane dla niższych poziomów krwinek:

• Niski poziom czerwonych krwinek nazywany jest anemią.
• Niski poziom białych krwinek określany jest jako leukopenia (można usłyszeć o neutropenii, która odnosi się do niskiego poziomu określonego typu WBC zwanego neutrofilami).
• Niski poziom płytek krwi określany jest jako trombocytopenia, taka jak małopłytkowość immunologiczna i trombocytopenia wywołana chemioterapią.

Tworzenie się komórek krwi w szpiku kostnym lub hematopoezie

Wszystkie komórki krwi pochodzą z pojedynczej wspólnej komórki szpiku kostnego znanej jako hematopoetyczna komórka macierzysta (HSM) lub pluripotencjalne komórki macierzyste (co oznacza, że ​​mają „potencjał”, aby stać się wieloma różnymi typami komórek). Komórki te dzielą się i poprzez proces zwany hematopoezą stają się coraz bardziej wyspecjalizowane we wszystkich komórkach krwi w organizmie.

Testy laboratoryjne

Pancytopenia jest zwykle diagnozowana na podstawie pełnej morfologii krwi (CBC).

W pancytopenii CBC wykaże niedobór wszystkich rodzajów krwinek, w tym:

• Liczba krwinek czerwonych poniżej 4,2 miliona komórek na mikrolitr (ul) u kobiet lub poniżej 4,7 miliona komórek / ul u mężczyzn (można to również opisać niskim poziomem hemoglobiny).
• Liczba białych krwinek poniżej 4000 komórek / ul (norma wynosi od 4000 do 10000 komórek / ul).
• Liczba płytek krwi poniżej 150 000 komórek / ul (norma wynosi od 150 000 do 400 000 komórek / ul).

Przyczyny

Pancytopenia może być spowodowana przez wszystko, co zakłóca tworzenie się krwinek w szpiku kostnym lub dostępność krwinek w krwiobiegu (na przykład, jeśli są one zatrzymywane w śledzionie).

Może to obejmować zniszczenie szpiku kostnego przez toksyny, zahamowanie czynności szpiku kostnego (podczas chemioterapii) lub zastąpienie szpiku kostnego innymi komórkami, co powoduje przerwanie produkcji krwinek, co może mieć miejsce w przypadku niektórych nowotworów. Zniszczenie lub zahamowanie krwinek może nastąpić w wyniku zapalenia, infekcji lubwarunki autoimmunologiczne.

Większość z tych schorzeń pojawia się w późniejszym życiu, ale kilka z nich jest dziedziczonych i obecne od urodzenia.

Niektóre z możliwych przyczyn pancytopenii obejmują:

• Supresja szpiku kostnego wywołana chemioterapią
• Wywołane lekami: jako przyczyny wymieniano leki inne niż leki stosowane w chemioterapii, od antybiotyków po leki na choroby serca.
• Infekcje, takie jak mononukleoza zakaźna i HIV, a także infekcje przytłaczające (sepsa).
• Anemia aplastyczna.
• Sekwestracja śledziony (zatrzymanie komórek krwi w śledzionie, aby nie mogły dostać się do reszty ciała).
• Toksyny i narażenie chemiczne, takie jak ekspozycja na arsen lub benzen.
• Nowotwory krwi w szpiku kostnym, takie jak białaczka, chłoniak, szpiczak lub rak z przerzutami do szpiku kostnego.
• Rozprzestrzenianie się niektórych guzów litych do szpiku kostnego, zwłaszcza raka piersi, raka prostaty, raka okrężnicy, raka żołądka i czerniaka. W przypadku przerzutów do szpiku kostnego najczęstszym objawem jest niedokrwistość, po której następuje małopłytkowość.
• Zespoły mielodysplastyczne („przedrakowe” stany szpiku kostnego)
• Zaburzenia autoimmunologiczne, takie jak toczeń
• Choroba popromienna
• Zespoły dziedziczne, takie jak anemia Fanconiego i anemia Diamonda Blackfana

Najczęstsze przyczyny

Badanie z 2014 r. Miało na celu określenie najczęstszych przyczyn pancytopenii u osób, u których nie zdiagnozowano jeszcze choroby. Na przykład żaden z tych dorosłych nie był poddawany chemioterapii ani nie miał oczywistych powodów pancytopenii.

Spośród tych uczestników badania:

• Ponad 60% miało jakiś rodzaj raka związanego z krwią. Najczęściej występowały ostra białaczka szpikowa i mielodysplazja.
• Osoby, u których nie stwierdzono raka związanego z krwią jako przyczyny pancytopenii, miały inne stany, w tym niedokrwistość aplastyczną, niedokrwistość megaloblastyczną i zmiany związane z ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV).

Objawy

Objawy pancytopenii mogą obejmować osłabienie lub powiększenie śledziony, a także objawy związane z niedoborem określonych krwinek. Niektóre z tych objawów obejmują:

• Objawy związane z niedokrwistością (mała liczba czerwonych krwinek), w tym bladość, zmęczenie, szybkie tętno i duszność.
• Objawy związane z leukopenią lub neutropenią (mała liczba białych krwinek), w tym gorączka i objawy zakażenia, takie jak kaszel lub ból podczas oddawania moczu
• Objawy związane z małopłytkowością (mała liczba płytek krwi), w tym łatwe powstawanie siniaków i obfite krwawienie

Diagnoza i ocena

Pancytopenię można odnotować na podstawie pełnej morfologii krwi (CBC). Pierwszym krokiem w ocenie niskiego poziomu wszystkich komórek jest powtórzenie CBC. Następnie wykonuje się rozmaz krwi obwodowej, aby dokładniej przyjrzeć się każdemu z różnych typów komórek. Jeśli okaże się, że masz pancytopenię, kolejnym krokiem jest często biopsja szpiku kostnego.

Aspiracja i biopsja szpiku kostnego analizuje składniki szpiku kostnego, które obejmują hematopoetyczne komórki macierzyste (komórki, które różnicują się we wszystkie różne typy komórek krwi), komórki krwi w różnych fazach dojrzewania oraz materiały wykorzystywane do produkcji komórek krwi , takie jak żelazo i witamina B12. Oprócz badania poziomu witaminy B12 we krwi, przeprowadza się specjalne barwienia i testy na komórkach w celu wykrycia zmian, takich jak zmiany chromosomalne i genowe, często występujące w białaczkach.

Leczenie

Celem leczenia pancytopenii jest znalezienie i wyleczenie przyczyny. Jeśli przyczyna nie jest znana lub jest spodziewana, tak jak w przypadku chemioterapii, leczenie ma na celu zminimalizowanie objawów związanych z niedoborem krwinek. Niektóre zabiegi, które można zastosować, obejmują:

• Leki stymulujące szpik kostny. W przypadku neutropenii wywołanej chemioterapią i niektórych innych przyczyn można zastosować czynniki wzrostu Leukine, Neupogen lub Neulasta do stymulacji tworzenia się białych krwinek. W przypadku niedokrwistości wywołanej chemioterapią można również rozważyć pewne leki.
• Transfuzje krwi
• Leki immunosupresyjne, jeśli przyczyną jest choroba autoimmunologiczna.
• Przeszczep szpiku kostnego lub przeszczep komórek macierzystych.

Rokowanie

Rokowanie pancytopenii zależy w dużej mierze od jej przyczyny. Na szczęście mamy teraz metody leczenia, takie jak transfuzje i czynniki stymulujące, które pomagają w leczeniu określonych niedoborów krwinek, podczas gdy podstawowy stan jest oceniany i leczony.

Słowo od Verywell

Istnieje wiele potencjalnych przyczyn pancytopenii, ale wszystkie wiążą się z ryzykiem. W przypadku pancytopenii wszystkie rodzaje krwinek są zmniejszone, chociaż zmniejszenie niektórych może być bardziej niepokojące niż innych.