Chłoniak z komórek płaszcza (MCL) to rzadki typ chłoniaka nieziarniczego (NHL), który powstaje w limfocytach B, rodzaju białych krwinek, które pomagają zwalczać infekcje. MCL zwykle atakuje węzły chłonne i może również obejmować inne narządy. Większość osób z MCL ma agresywną postać choroby, która wymaga szybkiego leczenia. Kandydaci do intensywnej terapii mogą osiągnąć remisje trwające od 7 do 10 lat, a nawet dłużej. Istnieje coraz więcej możliwości leczenia zarówno nowo zdiagnozowanych, jak i nawrotów MCL. Niewielka grupa ludzi ma znacznie bardziej powolną postać MCL, która może nie wymagać natychmiastowego leczenia i może być stabilna przez lata.
Objawy
Objawy MCL są podobne do wielu innych typów chłoniaków nieziarniczych i mogą obejmować jedną lub więcej z poniższych:
- Bezbolesne, obrzęknięte węzły chłonne
- Gorączka i nocne poty
- Niezamierzona utrata masy ciała
- Biegunka, nudności / wymioty, ból brzucha lub dyskomfort
Najczęstszym objawem MCL jest jeden lub więcej bezbolesnych, obrzękniętych węzłów chłonnych. Możliwe są również nocne poty, gorączka i niezamierzona utrata masy ciała, a nawet jedna trzecia zdiagnozowanych pacjentów ma takie objawy.
Powiększone węzły chłonne mogą znajdować się na tyle blisko powierzchni skóry, że można je wyczuć rękami. Jednak mogą również znajdować się głębiej w ciele. Rzadziej MCL rozwija się poza węzłami chłonnymi, w którym to przypadku najczęstszym miejscem jest przewód pokarmowy. Gdy MCL wpływa na żołądek lub jelita, może powodować objawy, takie jak biegunka i ból brzucha.
W formach MCL, które są mniej agresywne, ludzie często nie mają powiększenia węzłów chłonnych i zamiast tego mają powiększoną śledzionę. Może to albo nie dawać żadnych objawów, albo powodować uczucie pełności lub bólu w lewym nadbrzuszu, który może rozprzestrzeniać się na lewe ramię. To uczucie sytości może być nieco stałe lub można je zauważyć po zjedzeniu niewielkiej ilości pokarmu. Innym terminem określającym powiększoną śledzionę jest powiększenie śledziony.
Przyczyny
Podobnie jak w przypadku wielu form raka, dokładna przyczyna MCL jest nieznana, ale naukowcy podejrzewają, że pewne czynniki genetyczne i środowiskowe mogą być ważne. MCL dotyka głównie osoby starsze i często zdarza się, że osoby, u których zdiagnozowano MCL, są w późnych latach pięćdziesiątych lub w połowie lat 60. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety, ale przyczyny tego wzorca nie są znane.
Nowotwory złośliwe rozwijają się w związku ze zmianami w kodzie genetycznym lub mutacjami w DNA. Większość osób z MCL nabyła specyficzną nieprawidłowość genetyczną, w której doszło do wymiany materiału genetycznego między dwoma chromosomami: chromosomem 11 i 14. Ta wymiana nazywa się translokacją chromosomów, a ta konkretna translokacja jest naukowo zapisana jako t (11; 14 ) (q13; q32). Kiedy ta translokacja zachodzi w limfocytach B, może przyczyniać się do rozwoju MCL, a także innych nowotworów z komórek B.
Inne wskazówki dotyczące przyczyn mogą odnosić się do pochodzenia komórek MCL. „Płaszcz” w MCL początkowo odnosił się do lokalizacji komórek, które kiedyś uważano za głównie zaangażowane w nowotwór złośliwy. Wydaje się, że MCL rozwija się z części węzła chłonnego zwanej strefą płaszcza, obszaru komórek, które otaczają i otaczają inną strukturę, centrum rozmnażania.
Diagnoza
Rozpoznanie MCL, podobnie jak innych typów chłoniaków, często zależy od wskazówek, które ujawniają się w procesie dokładnej oceny klinicznej. Można wykryć pewne objawy i objawy fizyczne, a także zastosować szereg specjalistycznych testów, aby potwierdzić określony typ i podtyp chłoniaka nieziarniczego (NHL), określić zakres choroby i pomóc w zdefiniowaniu najbardziej odpowiednich metod leczenia.
Podczas badania przedmiotowego lekarz może wyczuć węzły chłonne w określonych obszarach, aby wykryć obrzęk. Badanie obejmuje również dotknięcie brzucha pod klatką piersiową, aby spróbować wykryć obrzęk narządów (wątroba, śledziona) i nieprawidłowe gromadzenie się płynu, które może być związane z chorobami układu limfatycznego.
Badania krwi, biopsje, badania obrazowe, badanie szpiku kostnego, endoskopia i / lub kolonoskopia, analiza płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) i / lub inne testy są możliwe jako część badania w kierunku chłoniaka z komórek płaszcza.
Biopsja
Pobiera się próbkę zajętej tkanki lub biopsję w celu zbadania jej mikroskopijnego wyglądu i wykonania różnych testów na podejrzanej komórce. Często węzły chłonne są poddawane biopsji lub w niektórych przypadkach cały powiększony węzeł chłonny, co do którego podejrzewa się, że jest rakowy, zostanie usunięty i zbadany. W niektórych przypadkach podejrzane miejsca mogą nie być łatwo dostępne z zewnątrz i może być konieczne wykonanie laparoskopii lub laparotomii w celu pobrania próbek znajdujących się głęboko w jamie brzusznej lub miednicy.
Korzystając z tkanki biopsyjnej, przeprowadza się specjalistyczne testy, które pomagają określić rodzaj pochodzenia komórek specyficznego dla nowotworu. MCL jest chłoniakiem z komórek B, a komórki MCL wytwarzają charakterystyczne białka (CD5, CD19, CD20 i CD22). Inne badania są często wykonywane w celu wykrycia obecności translokacji chromosomu (11; 14) w złośliwych limfocytach i białku cykliny D1. Jednak inne badania, takie jak testy na obecność mutacji TP53, mogą mieć wpływ na wybór najlepszego leczenia.
Obrazowanie
Może być potrzebna dowolna liczba badań obrazowych, w tym obrazowanie rentgenowskie, tomografia komputerowa (CT), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), pozytonowa tomografia emisyjna (PET) i / lub inne badania. Można wykonać tomografię komputerową w celu obejrzenia takich obszarów, jak szyja, klatka piersiowa, brzuch i miednica, aby pomóc wykryć powiększenie niektórych chorób węzłów chłonnych, które rozprzestrzeniły się na określone narządy. MRI można wykorzystać do wykrycia jakiegokolwiek zajęcia chorobowego mózgu i rdzenia kręgowego. Inne formy obrazowania, takie jak FDG-PET, mogą dostarczyć ważnych informacji o chorobie i jej zasięgu.
Badanie szpiku kostnego
Badanie szpiku kostnego składa się w rzeczywistości z dwóch oddzielnych, ale zwykle równoległych testów: aspiracji szpiku kostnego w celu pobrania płynnej części szpiku kostnego i biopsji szpiku kostnego w przypadku części stałej. Testy na komórkach krwi uzyskanych ze szpiku kostnego mogą pomóc w ustaleniu, czy MCL w ogóle obejmuje szpik kostny.
Analiza płynu mózgowo-rdzeniowego
Czasami zaleca się analizę płynu mózgowo-rdzeniowego w celu wyszukania nieprawidłowości, które wskazywałyby na rozprzestrzenianie się raka do mózgu i rdzenia kręgowego. Płyn ten jest pozyskiwany do analizy metodą znaną jako nakłucie lędźwiowe.
Część badań nad MCL polega na ustaleniu diagnozy, ale druga część to próba uzyskania jak największej ilości informacji na temat ryzyka związanego z tą chorobą. Niewielki procent przypadków MCL jest bardziej powolny; inni zachowują się bardziej agresywnie. Często MCL rozprzestrzenia się poza węzły chłonne i wpływa na śledzionę, szpik kostny i narządy poza układem limfatycznym, takie jak wątroba lub okolice przewodu pokarmowego (żołądkowo-jelitowego) w momencie diagnozy.
Przy określaniu stadium MCL i wybieganiu w przyszłość, zbiera się cały szereg informacji, aby przewidzieć potencjalny przebieg choroby i rozważyć odpowiednie opcje leczenia. Twój wiek i ogólny stan zdrowia, rozmiar guza, poziom enzymu dehydrogenazy mleczanowej i inne czynniki mogą wpłynąć na decyzję o leczeniu.
Inne testy można wykonać przed rozpoczęciem leczenia; na przykład przed intensywnym leczeniem mogą zostać przeprowadzone badania serca i płuc, aby upewnić się, że takie leczenie byłoby wskazane.
Leczenie
Istnieje wiele różnych opcji leczenia dostępnych dla pacjentów z nowo zdiagnozowanym MCL. Odpowiednie dla ciebie będą zależeć od twojej choroby, twoich celów i twoich indywidualnych okoliczności. Często schematy leczenia są klasyfikowane jako terapia agresywna lub terapia mniej agresywna.
Leczenie pierwszej linii
Przykłady agresywnego leczenia obejmują następujące metody wywoływania remisji:
- RDHA (rytuksymab, deksametazon, cytarabina) + platyna (karboplatyna, cisplatyna lub oksaliplatyna)
- Naprzemiennie RCHOP / RDHAP (rytuksymab, cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna, prednizon) / (rytuksymab, deksametazon, cytarabina, cisplatyna)
- Schemat NORDIC (zwiększona dawka immunochemioterapii indukcyjnej z rytuksymabem + cyklofosfamidem, winkrystyną, doksorubicyną, prednizonem [maxi-CHOP]) na przemian z rytuksymabem + cytarabiną w dużej dawce)
Młodzi pacjenci z MCL zwykle otrzymywali agresywną, intensywną chemioterapię z użyciem dużej dawki cytarabiny, a następnie przeszczep komórek macierzystych. Allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych jest opcją przy pierwszej remisji lub w momencie nawrotu choroby.
Mniej agresywne przykłady leczenia pierwszego rzutu mogą obejmować:
- Bendamustyna + rytuksymab
- VR-CAP (bortezomib, rytuksymab, cyklofosfamid, doksorubicyna i prednizon)
- RCHOP
Leczenie podtrzymujące może przebiegać zgodnie ze schematem pierwszego rzutu. Rytuksymab co osiem tygodni to jeden z takich schematów, w przypadku którego korzyści są obecnie oceniane.
Jeśli analiza złośliwości wykaże, że obecne są pewne mutacje, takie jak mutacje TP53, klinicyści preferują bardziej eksperymentalne podejścia, takie jak badania kliniczne dla tych pacjentów.
Leczenie drugiej linii
Niezależnie od tego, czy po siedmiu latach remisji, czy po zaledwie trzech latach po mniej agresywnym leczeniu początkowym, istnieje wiele opcji leczenia drugiej linii. Naukowcy wciąż próbują ustalić, od których z nich najlepiej zacząć, i jak najlepiej je sekwencjonować. Przykłady obejmują:
- Acalabrutinib
- Ibrutynib ± rytuksymab
- Lenalidomid ± rytuksymab
- Venetoclax
- Bendamustyna ± rytuksymab (jeśli nie podano wcześniej)
- Bortezomib ± rytuksymab
Wybór leczenia drugiego rzutu zależy od takich czynników, jak to, który schemat leczenia został zastosowany w pierwszej linii, jak długo trwała remisja przy tym wstępnym leczeniu, indywidualne cechy osoby z MCL (wiek, ogólny stan zdrowia, inne schorzenia) oraz cechy charakterystyczne MCL osoby (wyższe ryzyko vs niższe ryzyko), a także osobiste preferencje i status ubezpieczeniowy / obawy ekonomiczne.
Słowo od Verywell
Jedną z najważniejszych rzeczy, o których należy pamiętać w przypadku MCL, jest to, że Twój MCL nie jest tym samym, co MCL innej osoby i że nie jesteś statystyką. Oznacza to, że różni ludzie mają bardzo różne doświadczenia z tą chorobą.
Niektóre formy MCL, takie jak wariant blastoidalny, są wyjątkowo agresywne i tak traktowane. Inne formy zachowują się bardziej jak przewlekła białaczka limfocytowa, rak krwi, na który większość ludzi „raczej umiera niż umiera”. Niestety ta ostatnia grupa była raczej wyjątkiem niż regułą dla MCL. Jednak postępy w leczeniu bardziej powszechnych chłoniaków z komórek B pojawiają się w rekordowym tempie i prawdopodobnie osoby z MCL również skorzystają na tych przełomach.
.jpg)
