Co to jest rak mózgu?

Rak mózgu występuje, gdy normalne komórki mózgowe zmieniają się w nieprawidłowe komórki, rosną w niekontrolowany sposób i atakują otaczającą tkankę. Masa nieprawidłowych komórek mózgowych nazywana jest guzem mózgu. Guzy mogą być łagodne lub złośliwe (rakowe).

Złośliwe guzy mózgu mogą wnikać lub rozprzestrzeniać się (dawać przerzuty) do zdrowej tkanki mózgowej i, rzadko, do odległych narządów w organizmie. Łagodne lub nienowotworowe guzy mózgu nie atakują pobliskich tkanek ani nie rozprzestrzeniają się na inne części ciała.

Istnieją dwa główne typy guzów mózgu. Pierwotne guzy mózgu powstają w mózgu. Wtórne guzy mózgu - zwane również przerzutowymi guzami mózgu - zaczynają się w innej części ciała, a następnie rozprzestrzeniają się do mózgu. Przykładem wtórnego guza mózgu jest rak płuc, który rozprzestrzenia się do mózgu.

SEBASTIAN KAULITZKI / SCIENCE PHOTO LIBRARY / Getty Images

Objawy raka mózgu zależą od czynników, takich jak lokalizacja i rodzaj guza. Na ogół mogą obejmować bóle głowy, drgawki, nudności, wymioty i / lub zmiany neurologiczne. Rozpoznanie guza mózgu obejmuje wiele etapów, w tym badanie fizykalne, testy obrazowe i biopsję tkanki.

W zależności od kilku czynników, w tym rodzaju, lokalizacji i rozległości raka mózgu, leczenie może obejmować zabieg chirurgiczny, radioterapię, chemioterapię lub kombinację.

Wtórne lub przerzutowe guzy mózgu występują cztery razy częściej niż pierwotne guzy mózgu.

Rodzaje

Istnieje ponad 120 różnych typów guzów, które atakują mózg i ośrodkowy układ nerwowy (OUN). Światowa Organizacja Zdrowia sklasyfikowała te nowotwory według typu komórek i zachowania - od najmniej agresywnych (łagodnych) do najbardziej agresywnych (złośliwych).

Pierwotne guzy mózgu

Chociaż nie jest to wyczerpująca lista, oto kilka przykładów pierwotnych guzów mózgu. Podano również krótki opis tego, gdzie w mózgu te guzy są na ogół zlokalizowane i czy są łagodne, złośliwe, czy też jedno i drugie.

• Glejak: Glejak to powszechny rodzaj guza mózgu wywodzący się z komórek glejowych, które wspierają neurony w mózgu. Glejaki mogą być łagodne lub złośliwe i istnieje kilka typów - gwiaździaki, glejaki pnia mózgu, wyściółczaki, skąpodrzewiaki, glejaki mieszane i glejaki dróg wzrokowych.
• Gwiaździak: ten guz mózgu (rodzaj glejaka) może być łagodny lub złośliwy. Łagodne gwiaździaki mogą rozwinąć się w mózgu, ścieżkach nerwu wzrokowego, pniu mózgu lub móżdżku. Złośliwy gwiaździak zwany glejakiem wielopostaciowym rozwija się głównie w półkulach mózgowych.
• Chordoma: Ten guz mózgu zwykle występuje u podstawy czaszki. Chociaż struniak rośnie powoli, jest uważany za złośliwy, ponieważ może rozprzestrzeniać się, często do odległych narządów, takich jak płuca, wątroba lub kości.
• Chłoniak OUN: Chłoniak OUN jest rzadką postacią chłoniaka nieziarniczego, który jest złośliwy i często rozwija się w okolicach komór mózgu.
• Wyściółak: ten guz (rodzaj glejaka) jest często znajdowany w pobliżu komór mózgu. Podczas gdy niektóre wyściółczaki są wolno rosnące i łagodne, inne, takie jak wyściółczak anaplastyczny, są szybko rozwijające się i złośliwe.
• Medulloblastoma: Medulloblastoma to szybko rosnący, złośliwy guz mózgu, który tworzy się w komórkach płodowych, które pozostają po urodzeniu. Ten guz jest często zlokalizowany w móżdżku lub w pobliżu pnia mózgu i występuje najczęściej u dzieci, ale może również wystąpić u dorosłych.
• Oponiaki: Oponiaki rosną na powierzchni mózgu, gdzie znajduje się błona (opony mózgowe) pokrywająca mózg. Oponiaki mogą być wolno rosnące i łagodne lub szybko rosnące i złośliwe.
• Oligodendroglioma: Ten typ guza (glejak) zwykle znajduje się w płacie czołowym lub płacie skroniowym. Może być łagodny lub złośliwy.
• Guz szyszynki: Guzy szyszynki rozwijają się w szyszynce - małym narządzie zlokalizowanym głęboko w mózgu, który wytwarza melatoninę (hormon wpływający na cykl snu i czuwania). Ten guz może być łagodny lub złośliwy.
• Guz przysadki: Ten typ guza znajduje się na lub w pobliżu przysadki mózgowej, która jest narządem wielkości grochu zlokalizowanym w centrum mózgu. Większość guzów przysadki jest łagodna.
• Prymitywny guz neuroektodermalny (PNET): jest to bardzo agresywny, złośliwy guz, zwykle zlokalizowany w mózgu.
• Guzy rabdoidalne: Są to bardzo agresywne, złośliwe guzy, które występują najczęściej u małych dzieci, ale mogą wystąpić u dorosłych. Guzy rabdoidalne w mózgu są zwykle zlokalizowane w móżdżku lub pniu mózgu.
• Schwannoma: znany również jako nerwiak nerwu słuchowego, ten guz jest zwykle łagodny (rzadko złośliwy) i zwykle rośnie wokół ósmego nerwu czaszkowego.

Glejaki są najczęstszym pierwotnym rakiem mózgu u dorosłych i stanowią około 75% złośliwych guzów mózgu. U dzieci najczęściej występują glejak pnia mózgu, wyściółczak, rdzeniak zarodkowy, guzy szyszynki, PNET i guzy prążkowanokomórkowe.

Pierwotny rak mózgu na ogół pozostaje w ośrodkowym układzie nerwowym, rzadko rozprzestrzeniając się na odległe narządy.

Guzy mózgu z przerzutami

Przerzutowe lub wtórne guzy mózgu często rozwijają się jako liczne, a nie pojedyncze guzy w mózgu. Pod względem dystrybucji w mózgu 80% przerzutowych guzów mózgu występuje w półkulach mózgowych, 15% w móżdżku, a 5% w mózgu. pnia mózgu.

Objawy

W przypadku każdego guza (łagodnego lub złośliwego) objawy pojawiają się, gdy guz rośnie i powoduje ucisk na tkanki mózgowe. To zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe często objawia się najpierw bólem głowy.

Wraz ze wzrostem ciśnienia w mózgu mogą pojawić się takie objawy, jak nudności, wymioty, niewyraźne widzenie, zmiany osobowości i senność. U niemowląt zwiększone ciśnienie może powodować obrzęk lub wybrzuszenie ciemiączek („miękkie plamy”).

W zależności od wielkości i lokalizacji guza mogą wystąpić dodatkowe objawy. Przykłady tych objawów na podstawie dotkniętego obszaru w mózgu obejmują:

• Pień mózgu: problemy z połykaniem (dysfagia) lub mówieniem, opadająca powieka lub podwójne widzenie (podwójne widzenie) lub osłabienie mięśni po jednej stronie twarzy lub ciała
• Móżdżek: nieskoordynowane ruchy mięśni, trudności w chodzeniu, zawroty głowy, niekontrolowane ruchy oczu, problemy z połykaniem i zmiany rytmu mowy
• Płat czołowy (przód mózgu): zmiany w osobowości i zachowaniu, zaburzenia oceny oraz problemy z myśleniem i językiem (np. Upośledzona zdolność formułowania słów)
• Płat potyliczny (tył mózgu): zmiany lub utrata wzroku i omamy
• Płat ciemieniowy: trudności w mówieniu, pisaniu i czytaniu oraz problemy z rozpoznawaniem obiektów lub poruszaniem się po przestrzeniach
• Płat skroniowy: upośledzona pamięć krótkotrwała i długotrwała, problemy z mówieniem i rozumieniem języka oraz drgawki (często związane z niezwykłymi zapachami lub wrażeniami)

W przeciwieństwie do zwykłych bólów głowy, ból głowy spowodowany guzem mózgu zazwyczaj budzi ludzi w nocy i pogarsza się z czasem. Bóle głowy związane z guzem mózgu również zwykle nasilają się, gdy wykonywany jest manewr Valsalvy (podczas którego zaciskasz nos i próbujesz wykonać mocny wydech).

Przyczyny

Szacuje się, że w 2020 roku około 24 000 dorosłych w Stanach Zjednoczonych miało nowo zdiagnozowany guz mózgu lub rdzenia kręgowego. Szacuje się, że z powodu takiego raka zmarło nieco ponad 18 000 dorosłych. Ogólnie rzecz biorąc, ryzyko zachorowania na raka mózgu lub rdzenia kręgowego w ciągu całego życia wynosi mniej niż 1%.

Rak mózgu rozwija się, gdy jedna lub więcej mutacji genów (zmiana w sekwencji DNA) powoduje, że normalna komórka mózgowa nagle wymyka się spod kontroli. Bez normalnych przerw, które ograniczają życie komórki - a mianowicie apoptozy (zaprogramowanej śmierci komórki) - komórka zasadniczo staje się „nieśmiertelna”, rozmnażając się poza kontrolą.

To, co dokładnie powoduje, że te mutacje genów występują w pierwszej kolejności, nie jest dobrze zrozumiane. Niektóre mogą zostać odziedziczone, ale zdecydowana większość prawdopodobnie występuje losowo.

Pierwotny rak mózgu

Czynniki, które zostały powiązane z rozwojem pierwotnych guzów mózgu, obejmują:

• Genetyka: Guzy mózgu są ściśle powiązane z mutacjami genów supresorowych nowotworów, takich jak białko nowotworowe 53. Występują również często u osób z chorobami dziedzicznymi, takimi jak mnogie nowotwory endokrynologiczne, nerwiakowłókniakowatość typu 2, stwardnienie guzowate, zespół Li-Fraumeni, Turcot zespół, choroba von Hippel-Lindau i inne.
• Infekcje: wirus Epsteina-Barra (EBV) jest ściśle powiązany z chłoniakiem OUN, Cytomegalovirus (CMV) jest stycznie powiązany z glejakiem u dorosłych i rdzeniakiem u dzieci.
• Środowisko: Niewiele środowiskowych czynników ryzyka jest silnie powiązanych z rakiem mózgu, poza wcześniejszą ekspozycją na promieniowanie i narażenie na chlorek winylu w warunkach przemysłowych. Od dawna sugerowano, że telefony komórkowe, słuchawki bezprzewodowe i pola elektromagnetyczne mają potencjał rakotwórczy, ale nie ma jeszcze na to solidnych dowodów.

Mężczyźni są na ogół bardziej narażeni na raka mózgu niż kobiety, chociaż niektóre typy, takie jak oponiak, występują częściej u kobiet. Podobnie, osoby rasy białej są bardziej narażone na raka mózgu, ale osoby rasy czarnej są bardziej podatne na oponiaki.

Guz mózgu z przerzutami

Przerzutowy guz mózgu występuje, gdy komórki rakowe z innej części ciała migrują przez barierę krew-mózg - unikalną strukturę składającą się z ciasnych połączeń, które ściśle regulują ruch różnych materiałów do mózgu.

W przypadku przerzutów do mózgu bariera krew-mózg jest wybiórczo przerywana, umożliwiając przejście komórek rakowych. Rodzaje raka, które najczęściej powodują przerzuty do mózgu to:

• Płuco
• Pierś
• Skóra (czerniak)
• Nerka
• Dwukropek

Pierwotne guzy płuc stanowią 30–60% wszystkich przerzutowych raków mózgu i występują u 17–65% pacjentów z pierwotnym rakiem płuca.

Diagnoza

Chociaż oznaki i objawy raka mózgu są bardzo zmienne, na ogół podejrzewa się guz mózgu, gdy rozwijają się i nasilają nieprawidłowe objawy neurologiczne. Jest to szczególnie ważne w przypadku osób, u których zdiagnozowano zaawansowanego raka.

Procedury i testy stosowane do diagnozowania raka mózgu obejmują:

Badanie neurologiczne

Jeśli doświadczasz objawów możliwego guza mózgu, Twój lekarz przeprowadzi badanie neurologiczne, które obejmuje sprawdzenie siły mięśni, równowagi, poziomu świadomości, reakcji na doznania i odruchów.

Jeśli którykolwiek z wyników tego badania okaże się nieprawidłowy, możesz zostać skierowany do neurologa lub neurochirurga w celu dalszej oceny.

Ponadto, jeśli masz zmiany w widzeniu, a lekarz podejrzewa możliwy problem z mózgiem, możesz zostać skierowany do okulisty, który może przeprowadzić badanie pola widzenia.

Badania obrazowe

Badania obrazowe umożliwiają lekarzom wizualizację guza mózgu i zorientowanie się, jaki jest jego typ, na podstawie wyglądu i lokalizacji guza. Główne badania obrazowe wykorzystywane do diagnozowania raka mózgu to obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). i tomografii komputerowej (CT)

Po zidentyfikowaniu guza często stosuje się zaawansowane techniki MRI w celu lepszego zrozumienia i oceny guza. Te zaawansowane techniki MRI obejmują:

• Funkcjonalny MRI (fMRI): To narzędzie mierzy przepływ krwi i aktywność w mózgu oraz mapuje krytyczne obszary mózgu (takie jak te używane do mówienia i poruszania się).
• Obrazowanie tensora dyfuzji (DTI): To narzędzie mierzy prawdopodobne położenie i orientację dróg istoty białej (szlaków sygnałowych nerwów) w mózgu. Te informacje mogą pomóc w planowaniu operacji.
• Spektroskopia rezonansu magnetycznego (MRS): To narzędzie porównuje skład biochemiczny normalnej tkanki mózgowej z nieprawidłową tkanką guza mózgu. Może służyć do określenia typu i agresywności guza.
• MRI perfuzji: To narzędzie służy do oceny stopnia guza, a konkretnie angiogenezy (gdy guz tworzy nowe naczynia krwionośne, aby umożliwić wzrost)

Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) może być czasami stosowana w ocenie stopnia zaawansowania i obserwacji.

Biopsja

W większości przypadków do postawienia ostatecznej diagnozy raka mózgu potrzebna jest biopsja lub próbka tkanki.

Po pobraniu biopsji jest wysyłana do lekarza zwanego patologiem. Patolog analizuje próbkę pod mikroskopem, aby określić, czy obecne są komórki rakowe. Jeśli tak, patolog oceni rodzaj guza i inne cechy, takie jak zachowanie lub szybkość wzrostu.

Dwa główne rodzaje biopsji stosowanych do diagnozowania raka mózgu to:

• Biopsja stereotaktyczna: za pomocą komputera, badań rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej i markerów wielkości niklu umieszczonych na różnych częściach skóry głowy (aby pomóc w stworzeniu mapy mózgu), neurochirurg wykonuje nacięcie (nacięcie) w skórze głowy, a następnie wierci mały otwór w czaszce. Następnie do otworu wprowadza się wydrążoną igłę, aby usunąć próbkę tkanki guza.
• Otwarta biopsja (kraniotomia): W przypadku tego rodzaju biopsji neurochirurg wykonuje kraniotomię, która obejmuje usunięcie większości lub całego guza mózgu. Podczas tej operacji małe próbki guza są wysyłane do natychmiastowego zbadania przez patologa. Na podstawie ustaleń patologa chirurg może przerwać lub kontynuować operację.

Cieniowanie

Ponieważ większość nowotworów mózgu ma charakter wtórny - a pierwotne nowotwory rzadko przenoszą się na inne części ciała - nowotwory mózgu nie są inscenizowane tak jak inne nowotwory. Rak mózgu jest raczej klasyfikowany na podstawie typu komórki mózgowej, z której powstaje rak, oraz części mózgu, w której rozwija się rak.

Ocena nadana guzowi mózgu określa jego powagę. Zwykle im niższy stopień zaawansowania guza, tym lepsze wyniki dla pacjenta. Z drugiej strony guzy o wyższym stopniu nasilenia rosną szybciej i bardziej agresywnie i zwykle mają gorsze rokowanie.

W oparciu o system klasyfikacji Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) istnieją cztery stopnie guza mózgu:

• Stopień 1 (niski stopień): Te guzy są wolno rosnące, rzadko rozprzestrzeniają się i zwykle można je wyleczyć chirurgicznie.
• Stopień 2: Te guzy rosną powoli i czasami rozprzestrzeniają się na pobliskie tkanki. Mogą powrócić po leczeniu (zwanym nawrotem)
• Stopień 3: Te guzy rosną szybko i prawdopodobnie rozprzestrzeniają się do pobliskiej tkanki mózgowej.
• Stopień 4 (wysoki stopień): Te guzy są najbardziej złośliwe - rosną szybko i łatwo się rozprzestrzeniają. Tworzą również naczynia krwionośne, które pomagają im rosnąć, i zawierają obszary martwej tkanki (martwicy).

Leczenie

Leczenie raka mózgu zależy od umiejscowienia guza i / lub od tego, czy pierwotny guz mózgu dał przerzuty do innych części ciała. Oto krótkie spojrzenie na opcje leczenia.

Operacja

Chirurgia jest podstawową i ogólnie najbardziej pożądaną opcją leczenia raka mózgu. Podczas gdy operacja najczęściej obejmuje kraniotomię, niektóre mniejsze guzy przysadki są usuwane przez operację przeznosową (przez jamę nosową) lub operację przezklinową (przez podstawę czaszki).

W niektórych przypadkach nie zawsze jest możliwe usunięcie całego guza mózgu. Chirurg może następnie wykonać operację „odciążenia”, w której guz zostaje chirurgicznie zmniejszony, ale nie całkowicie usunięty.

Chirurgia jest rzadko, jeśli w ogóle, stosowana w przypadku wielu przerzutowych guzów mózgu, które zamiast tego są leczone radioterapią i chemioterapią.

Oprócz resekcji chirurgicznej w celu zmniejszenia ostrego ciśnienia wewnątrzczaszkowego można zastosować wszczepiony chirurgicznie zastawkę.

Promieniowanie

Radioterapia jest najczęstszym sposobem leczenia guzów wtórnych.Można zastosować różne rodzaje promieniowania. Obejmują one:

• Radioterapia wiązką zewnętrzną (EBRT): ten rodzaj terapii dostarcza promieniowanie przez skórę do guza z urządzenia znajdującego się poza ciałem.
• Radioterapia całego mózgu (WBRT): Ten rodzaj terapii jest ukierunkowany i dostarcza promieniowanie do całego mózgu. Jest stosowany w leczeniu przerzutów do mózgu i niektórych guzów, takich jak wyściółczaki i rdzeniaki.
• Brachyterapia: Ten rodzaj terapii, zwany również radioterapią wewnętrzną, polega na dostarczaniu materiału radioaktywnego bezpośrednio do guza lub w jego pobliżu.
• Radioterapia protonowa: jest to rodzaj EBRT, który wykorzystuje protony jako źródło promieniowania (w przeciwieństwie do promieni rentgenowskich). Ten rodzaj terapii jest stosowany w leczeniu dzieci, ponieważ zmniejsza ryzyko uszkodzenia rosnącej tkanki mózgowej. Jest również stosowany w przypadku guzów zlokalizowanych głęboko w czaszce lub w pobliżu krytycznych obszarów mózgu.

Promieniowanie jest również stosowane w terapii wspomagającej w celu usunięcia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych po operacji. Obejmuje to standardowe WBRT, a także stereotaktyczną radioterapię ciała (SBRT). SBRT można również stosować w leczeniu przerzutów do mózgu, jeśli pozwala na to liczba przerzutów.

Jeśli chirurg zdecyduje się na wycięcie przerzutu do mózgu, w terapii neoadiuwantowej można zastosować radioterapię, aby wcześniej zmniejszyć guz.

Jeśli guz pierwotny jest nieoperacyjny, zamiast niego można zastosować radioterapię, dostarczaną w dowolnym miejscu od 10 do 20 dawek dziennych. Chociaż w niektórych przypadkach można osiągnąć remisję, ta forma leczenia jest często stosowana w celach paliatywnych. Konieczne może być dodatkowe leczenie, aby spowolnić postęp choroby, zmniejszyć objawy i poprawić przeżycie.

Chemoterapia

Chemioterapia jest powszechnie stosowana w leczeniu uzupełniającym po operacji, po radioterapii lub samodzielnie, jeśli operacja i radioterapia nie są opcjami. Korzyści z chemioterapii mogą być różne, ponieważ wiele leków nie jest w stanie przeniknąć przez barierę krew-mózg. Chemioterapia dooponowa może pomóc poprzez wstrzyknięcie leków bezpośrednio do wypełnionej płynem przestrzeni otaczającej mózg.

Chemioterapia jest zwykle stosowana w przypadku szybko rozwijających się guzów mózgu, takich jak chłoniak OUN, rdzeniak zarodkowy i glejak wielopostaciowy, i jest mniej przydatna w przypadku wielu innych typów.

W przypadku niektórych nowotworów mózgu u dzieci chemioterapia jest podstawowym podejściem ze względu na długotrwałe szkody, jakie promieniowanie może wyrządzić rozwijającemu się mózgowi.

Rokowanie

Rokowanie w raku mózgu różni się w zależności od rodzaju i stopnia zaawansowania raka oraz stanu sprawności osoby, który jest miarą tego, jak osoba może wykonywać zwykłe codzienne czynności, żyjąc z rakiem, i przewiduje, jak toleruje leczenie.

Program Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) National Cancer Institute dostarcza informacji na temat statystyk dotyczących raka. Poniżej znajduje się wykres ilustrujący ich dane dotyczące pięcioletniego względnego współczynnika przeżycia w przypadku raka mózgu na podstawie następujących etapów:

• Zlokalizowane: rak jest ograniczony do mózgu
• Regionalny: rak rozprzestrzenił się na pobliskie węzły chłonne
• Odległe: rak dał przerzuty

Względny współczynnik przeżycia porównuje osoby z tym samym stadium raka mózgu do osób w populacji ogólnej. Jeśli pięcioletni wskaźnik przeżycia względnego w przypadku zlokalizowanego raka mózgu wynosi 77%, oznacza to, że prawdopodobieństwo przeżycia pacjentów ze zlokalizowanym rakiem mózgu wynosi około 77%, podobnie jak osoby bez tego raka, pięć lat po zdiagnozowaniu.

Słowo od Verywell

Jeśli u Ciebie lub bliskiej osoby zdiagnozowano raka mózgu, normalne jest, że doświadczasz rollercoaster emocji, w tym szoku, strachu, lęku, złości, zagubienia i smutku.

W tym czasie staraj się być dla siebie miły i cierpliwy. Poświęć czas na przetworzenie i przetrawienie diagnozy, porozmawiaj z bliskimi i zadaj swojemu zespołowi onkologicznemu wszystko, co chcesz - żadne pytanie nie jest zbyt trywialne.

Ponieważ nie ma dwóch identycznych przypadków raka mózgu, ważne jest również, aby nie ugrzęznąć w wskaźnikach przeżycia lub innych punktach danych. Statystyki opierają się na informacjach pochodzących od dużych grup ludzi i nie przewidują żadnego indywidualnego przypadku.

Na koniec staraj się mieć nadzieję na swoją opiekę. Dostępnych jest wiele opcji leczenia - takich, które nie tylko są ukierunkowane na guz, ale także pomagają poczuć się lepiej, łagodząc objawy.

Istnieje nawet nowa klasa leków przeciwnowotworowych zwana lekami immunoterapeutycznymi. Leki te działają poprzez pobudzanie własnego układu odpornościowego pacjenta do walki z rakiem.

Jeden z takich leków, Keytruda (pembrolizumab), jest obecnie zarejestrowany do leczenia niektórych pacjentów z zaawansowanym rakiem mózgu. Jest również badany na pacjentach z przerzutowym rakiem mózgu.