Niedobór immunoglobuliny A.

Niedobór immunoglobuliny A (IgA) jest najczęstszym pierwotnym niedoborem odporności. Charakteryzuje się bardzo niskim lub nieobecnym poziomem IgA we krwi. Może to skutkować częstymi infekcjami obejmującymi błony śluzowe, takie jak uszy, zatoki, płuca i przewód pokarmowy.

Osoby z niedoborem IgA są narażone na zwiększone ryzyko innych schorzeń, w tym niektórych chorób autoimmunologicznych, chorób przewodu pokarmowego, chorób alergicznych i pogarszających się postaci niedoboru odporności.

Co to jest IgA?

IgA jest przeciwciałem najczęściej wytwarzanym przez organizm. Występuje we krwi i jest wydzielany na powierzchni błon śluzowych.

Najważniejszą rolą IgA jest ochrona przed zakażeniami licznymi bakteriami obecnymi na błonach śluzowych.

Co to jest niedobór IgA?

Nieznacznie niskie wartości IgA nie są zgodne z niedoborem IgA.

Aby zdiagnozować niedobór IgA, osoba musi mieć:

• Całkowity brak lub wyjątkowo niskie wartości IgA mierzone we krwi
• Normalne poziomy IgG i IgM

Uważa się, że niedobór IgA jest dziedziczony w około 20% nowych przypadków, a przyczyna tego niedoboru w większości przypadków nie jest znana.

Jakie są objawy niedoboru IgA?

Nie jest zrozumiałe, dlaczego niektórzy ludzie mają wiele komplikacji związanych z niedoborem przeciwciał, a niektórzy nie mają żadnych skutków. Większość osób z niedoborem IgA nie doświadcza żadnego wzrostu infekcji. Niektórzy, ale nie wszyscy, osoby z niedoborem IgA są narażone na zwiększone ryzyko infekcji obejmujących błony śluzowe,

Efekty kliniczne mogą obejmować wzrost:

• Zapalenie zatok
• Infekcje ucha środkowego (zapalenie ucha środkowego)
• Infekcje płuc, w tym zapalenie płuc
• Infekcje przewodu pokarmowego, takie jak Giardiasis

Warunki żołądkowo-jelitowe

Niedobór IgA jest również związany z innymi chorobami przewodu pokarmowego, w tym celiakią i wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.

Celiakię najczęściej diagnozuje się na podstawie obecności przeciwciał IgA przeciwko niektórym białkom w przewodzie pokarmowym - ale nie można tego wykryć u osoby, która ma zarówno celiakię, jak i niedobór IgA. Zamiast tego oczekuje się, że u osoby z chorobą trzewną będą obecne przeciwciała IgG przeciwko tym samym białkom.

Jeśli masz możliwą chorobę trzewną, możesz również wykonać test sprawdzający niedobór IgA. Może to pomóc w ustaleniu, czy normalny test na celiakię może faktycznie być fałszywie ujemnym wynikiem w wyniku niedoboru IgA.

Transfuzja krwi

Niektóre osoby z ciężkim niedoborem IgA faktycznie wytwarzają przeciwciała alergiczne (IgE) przeciwko przeciwciałom IgA. Transfuzje krwi na ogół zawierają przeciwciała IgA, więc ciężka alergia IgA może zwiększać ryzyko anafilaksji w wyniku transfuzji krwi.

Jeśli konieczna jest pilna transfuzja krwi, można zastosować preparat krwiopochodny zawierający niewiele przeciwciał IgA, aby zminimalizować ryzyko wystąpienia anafilaksji. Dlatego, jeśli masz poważny niedobór IgA, możesz zalecić noszenie medycznej bransoletki ostrzegawczej, aby zapewnić bezpieczniejszą transfuzję krwi, jeśli jej potrzebujesz.

Choroby współistniejące

Niedobór IgA wiąże się ze zwiększonym ryzykiem chorób współistniejących. Należą do nich różne choroby autoimmunologiczne, w tym niektóre choroby krwi (takie jak ITP), reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy i choroba Gravesa-Basedowa. Choroby te występują u około 20-30% osób z niedoborem IgA.

Komplikacje

Nowotwory i chłoniaki przewodu pokarmowego mogą występować częściej u osób z zaburzeniami przewodu pokarmowego związanymi z niedoborem IgA.

Uważa się, że te nowotwory są spowodowane zwiększonym stanem zapalnym w przewodzie pokarmowym i nie są uważane za nasilone, jeśli ludzie nie mają objawów lub nie mają objawów niedoboru IgA w przewodzie pokarmowym.

Niektóre osoby z niedoborem IgA mogą prowadzić do pogarszających się postaci niedoboru odporności, takich jak pospolity zmienny niedobór odporności (CVID).

Jakie jest leczenie niedoboru IgA?

Głównym sposobem leczenia niedoboru IgA jest leczenie infekcji lub chorób towarzyszących, które mogą wystąpić. Jeśli masz niedobór IgA i nawracające infekcje, powinieneś być leczony wcześniej i intensywniej niż osoba bez niedoboru IgA. Może to obejmować leczenie antybiotykami w przypadku infekcji bakteryjnych.

Należy zaszczepić się przeciwko powszechnym infekcjom, takim jak szczepionka przeciw grypie sezonowej i szczepionka przeciwko pneumokokom. I musisz unikać żywych szczepionek, jeśli masz poważny niedobór IgA.

Jeśli masz niedobór IgA, twój lekarz będzie monitorował cię pod kątem objawów chorób autoimmunologicznych, chorób przewodu pokarmowego, stanów alergicznych i pogarszających się niedoborów odporności.

OŚWIADCZENIE: Informacje zawarte na tej stronie służą wyłącznie do celów edukacyjnych i nie powinny być używane jako substytut higieny osobistej przez uprawnionego lekarza. Skontaktuj się z lekarzem w celu diagnozy i leczenia wszelkich objawów lub stanu zdrowia.