Co to są guzy neuroendokrynne (NET)?

Guzy neuroendokrynne (NET) to rzadki typ nowotworów wywodzących się z komórek neuroendokrynnych, które są rodzajem wyspecjalizowanych komórek. Komórki neuroendokrynne wytwarzają hormony i są zwykle stymulowane impulsami nerwowymi.

Hormon to substancja chemiczna wytwarzana przez tkankę endokrynologiczną i uwalniana do krwiobiegu w celu wysyłania wiadomości do innych części ciała.

Ponieważ NET składają się z komórek wytwarzających hormony, guzy są zdolne do wytwarzania hormonów. NET wywołują objawy, powodując zaburzenia równowagi hormonalnej w organizmie, a także mogą dawać przerzuty (rozprzestrzeniać się na inne obszary ciała).

Inne nazwy guzów neuroendokrynnych to „neoplazja neuroendokrynna” i „nowotwór neuroendokrynny”.

Cechy anatomiczne

NET określa się jako nowotwory nabłonkowe (nieprawidłowy wzrost komórek powstających z komórek nabłonka organizmu i składających się z nich). Komórki nabłonkowe wyściełają powierzchnie ciała, takie jak naczynia krwionośne i narządy.

Komórki neuroendokrynne składają się z komórek nabłonka. Rozproszone nowotwory neuroendokrynne można znaleźć pojedynczo lub w małych gniazdach.

Komórki neuroendokrynne działają różnie w zależności od tego, gdzie się znajdują w organizmie. Komórki te wytwarzają hormony o szeregu efektów, takich jak pobudzanie wzrostu lub wpływanie na reakcję organizmu na stres.

Kiedy w komórkach neuroendokrynnych pojawiają się mutacje, komórki zaczynają wymykać się spod kontroli, tworząc NET.

Rodzaje guzów neuroendokrynnych

Istnieje wiele różnych typów NET pochodzących z różnych obszarów ciała.

NET można podzielić na dwie podstawowe kategorie:

• Funkcjonalne NET powodują określony zestaw objawów z powodu produkcji nadmiaru hormonów
• Niefunkcjonalne NETss zwykle nie powodują objawów

Dalsza klasyfikacja NET dzieli guzy na kilka typów, w tym:

• Rakowiaki: ten typ pojawia się w płucach, wyrostku robaczkowym, grasicy lub przewodzie pokarmowym. Mogą również rosnąć w mózgu, kościach, skórze, węzłach chłonnych, jądrach i jajnikach. Rakowiaki mogą powstać z trzustki (ale jest to rzadkie).
• NET trzustki są czasami określane jako guzy z komórek wysp trzustkowych, które mogą rozwijać się w trzustce lub poza nią.
• Pheochromocytoma: jest to rzadszy rodzaj NET, który zwykle pojawia się w nadnerczu, ale może również rosnąć w innych częściach ciała.

Inne podtypy NET obejmują:

• NET żołądkowo-jelitowo-trzustkowa
• Dziedziczny przyzwojak-guz chromochłonny
• Rak z komórek Merkla
• Przyzwojaki

Gdzie znaleziono guzy neuroendokrynne

NET mogą rozwijać się w dowolnym miejscu ciała. Jednak większość znajduje się w przewodzie pokarmowym (przewodzie pokarmowym), trzustce, płucach, odbytnicy lub wyrostku robaczkowym. Mogą być łagodne (nienowotworowe) lub złośliwe (rakowe). Zwykle rosną bardzo powoli w czasie, ale niektóre typy rosną szybko.

Według Cancer Research Center około 5 na 10 NET powstaje w układzie pokarmowym, a około 2 na 10 zaczyna się w płucach.

Nazwy guzów pochodzą od obszaru, w którym powstają. Na przykład NET, która powstaje w płucach, nazywana jest pierwotną NET płuc. Jeśli NET daje przerzuty do innej części ciała, można by to opisać jako guz wtórny w dowolnym miejscu poza jego pierwotną lokalizacją.

Obszary, w których często występują podstawowe sieci NET, obejmują:

• Żołądek
• Jelito cienkie i grube
• Trzustka
• Odbytnica
• Płuco
• Przełyk (fajka pokarmowa)
• dodatek
• Skóra
• Prostata
• Macica (macica)
• Przysadka mózgowa
• Nadnercze
• Gruczoł przytarczyczny

Czasami nie można określić, skąd pochodzi NET; nazywa się to rakiem o nieznanej pierwotnej postaci (CUP).

Objawy guza neuroendokrynnego

Większość NET rozwija się powoli, a pojawienie się objawów może zająć lata. Objawy NET mogą się różnić w zależności od kilku czynników, takich jak wielkość i lokalizacja guza, typ guza oraz to, czy guz dał przerzuty.

Kiedy nie ma wczesnych objawów, NET może być bardzo trudna do zdiagnozowania.Wiele NET nie daje objawów, dopóki nie wytwarzają hormonów, nie powiększają się lub nie dają przerzutów.

Przyczyny

Rzeczywista przyczyna NET nie jest ostatecznie znana.Według National Center for Advancing Translation Sciences większość NET występuje sporadycznie i nie jest związana z czynnikami dziedzicznymi.

Warunki powiązane

Chociaż guzy neuroendokrynne nie są uważane za dziedziczne, niektóre stany zwiększające ryzyko są dziedziczne. Niektóre typy NET są związane z zespołami nowotworowymi, takimi jak:

• Mnogie nowotwory wewnątrzwydzielnicze typu 1: Jest to choroba dziedziczna charakteryzująca się guzami układu hormonalnego.
• Choroba von Hippela-Lindaua: jest to choroba dziedziczna charakteryzująca się naroślami w wielu częściach ciała.
• Stwardnienie guzowate: jest to stan genetyczny charakteryzujący się łagodnymi guzami w całym ciele, w tym w mózgu, nerkach i sercu.
• Nerwiakowłókniakowatość typu 1: Jest to stan genetyczny, który atakuje skórę, kości i układ nerwowy, obejmujący łagodne narośla wzdłuż nerwów.

Testy genetyczne mogą być konieczne dla osób, u których zdiagnozowano NET. Podstawowym celem testowania byłoby poszukiwanie dziedzicznych stanów lub zespołów, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia NET.

Jeśli w Twojej rodzinie występował jeden z tych zespołów, Twój lekarz może zlecić wykonanie badań genetycznych.

Czynniki ryzyka

Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju NET, obejmują:

• Zespoły dziedziczne
• Rasa: NET są bardziej powszechne wśród osób białych niż wśród czarnych.
• Pochodzenie etniczne
• Płeć: NET są nieco częstsze u kobiet niż u mężczyzn.
• Wiek
• Środowisko
• Dieta

Leczenie

Konkretny rodzaj leczenia zalecany w przypadku NET może zależeć od wielu różnych czynników, w tym:

• Wielkość guza (ów)
• Lokalizacja guza (ów)
• Czy guz (y) dał przerzuty
• Rodzaj guza
• Agresywność guza (ów)
• Właściwości hormonu guza
• Inne czynniki, takie jak ogólny stan zdrowia

Chirurgia w przypadku NET

Operacja usunięcia guza jest najczęstszym rodzajem leczenia NET. Większość NET jest bardzo skutecznie leczonych samą operacją.

Jeśli jednak operacja się nie powiedzie, dostępnych jest kilka innych rodzajów leczenia, w tym terapie niechirurgiczne, których celem jest zmniejszenie guza, powstrzymanie jego wzrostu i opanowanie objawów.

Kryzys rakowiaka

Osoby z zespołem rakowiaka mają wysokie ryzyko wystąpienia przełomu rakowiaka podczas operacji. Jest to rzadkie zaburzenie, które obejmuje szybkie bicie serca, problemy z oddychaniem i nie tylko. Twój anestezjolog może potrzebować leczenia doraźnego, jeśli masz przełom rakowiaka podczas operacji. Oktreotyd to lek, który jest często podawany dożylnie przed operacją, aby zapobiec przełomowi rakowiaka.

Zespół terapeutyczny

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie raka neuroendokrynnego, może być konieczna wizyta u kilku lekarzy, w tym:

• Onkolog: lekarz specjalizujący się w leczeniu raka
• Chirurg onkolog: Chirurg specjalizujący się w leczeniu raka
• Endokrynolog: Lekarz medycyny zajmujący się chorobami układu hormonalnego
• Onkolog radioterapii: lekarz prowadzący radioterapię w celu leczenia raka
• Gastroenterolog: Lekarz specjalizujący się w leczeniu schorzeń przewodu pokarmowego
• Lekarz medycyny nuklearnej: lekarz, który stosuje radiofarmaceutyki do diagnozowania i leczenia chorób

Twój multidyscyplinarny zespół opieki może składać się z innych świadczeniodawców, takich jak:

• Dietetyk
• Pielęgniarka onkologiczna (specjalnie przeszkolona do opieki nad pacjentami chorymi na raka)
• Pielęgniarka specjalista
• Doradca zdrowia psychicznego

Ubezpieczenie zdrowotne i rzecznictwo

Ponieważ istnieje wiele rodzajów specjalistycznej opieki w leczeniu NET, może być konieczne zwrócenie uwagi na uzyskanie zgody na różne aspekty opieki.

Pokrycie

Jeśli planujesz leczyć się w specjalistycznej klinice, takiej jak ośrodek leczenia guzów neuroendokrynnych, może być konieczne uzyskanie zgody płatnika ubezpieczenia na opiekę poza siecią.

Według Carcinoid Cancer Foundation, większość ubezpieczycieli twierdzi, że jeśli nie mogą zapewnić wykwalifikowanego lekarza dla twojego konkretnego stanu, zezwolą na konsultację z dostawcą spoza sieci.

Niektóre plany ubezpieczeniowe mogą obejmować usługi poza stanem. Koniecznie przeczytaj umowę ubezpieczenia.

Leczenie objęte jest ubezpieczeniem

Według członka zarządu, Julie Portelli z Carcinoid Cancer Center, kiedy odmówiono ci leczenia lub wizyty u specjalisty spoza sieci z powodu raka neuroendokrynnego: „Nie poddawaj się - teraz musisz udowodnij swojej firmie ubezpieczeniowej, gdzie w umowie wymaga usługi lub leczenia, o które prosisz ”.

Jednym ze sposobów leczenia, któremu często odmawia się zapłaty przez wielu ubezpieczycieli, jest terapia radionuklidami receptorów peptydowych (PRRT). Możesz dowiedzieć się więcej o składaniu wniosku w swojej firmie ubezpieczeniowej o to leczenie na stronie PRRTinfo.org.

Według PRRT.org niektóre firmy ubezpieczeniowe pokrywają PRRT.

Obejmują one:

• Aetna (częściowe pokrycie)
• Ogólnokrajowe lepsze zdrowie
• Cigna (samofinansowanie i Medicare Advantage)
• United Healthcare (samofinansowanie)
• Blue Shield of CA
• Blue Cross / Blue Shield następujących stanów: Michigan, Minnesota, Nebraska, Iowa, Illinois, Pennsylvania, Texas

Nie zakładaj automatycznie, że ponieważ masz jeden z planów na liście, Twój PRRT zostanie objęty. Plany ubezpieczeniowe mogą się różnić w zależności od regionu, nawet w tym samym stanie. Ponadto zasady ubezpieczenia często się zmieniają, więc pamiętaj, aby zapoznać się z umową ubezpieczenia.

Portelli mówi, że należy się upewnić, że wszczęto proces odwoławczy. Społeczność CarciNET w Północnej Kalifornii ma dalsze porady dotyczące procedury składania wniosku o zezwolenie na wizytę u dostawcy usług medycznych lub wizytę w ośrodku poza siecią.

Innym źródłem, z którego możesz skorzystać, aby dowiedzieć się więcej o procesie prawnym składania odwołania w sprawie odrzucenia roszczeń ubezpieczeniowych, jest Cancer Legal Resource Center.