Opcje leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) nie jest uleczalne, ale można je leczyć. Na szczęście nowe leki zostały zatwierdzone dopiero od 2014 roku, które mają wpływ na objawy, jakość życia i progresję osób żyjących z tą chorobą. Natomiast leki stosowane do niedawna uważano za bardziej szkodliwe niż dobre dla niektórych osób z IPF. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie tę chorobę, nie zrażaj się starszymi informacjami.

Istockphoto.com / Stock Photo / Dragon Images

Cele leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc

Uszkodzenie, które wystąpiło w IPF jest z definicji nieodwracalne; zwłóknienia (blizny), które wystąpiły, nie mogą zostać wyleczone. Dlatego celem leczenia jest:

• Zminimalizuj dalsze uszkodzenia płuc. Ponieważ podstawową przyczyną IPF jest uszkodzenie, po którym następuje nieprawidłowe gojenie, leczenie ukierunkowane jest na te mechanizmy.
• Popraw trudności w oddychaniu.
• Zmaksymalizuj aktywność i jakość życia.

Ponieważ IPF jest rzadką chorobą, pomocne jest, aby pacjenci mogli szukać opieki w ośrodku medycznym specjalizującym się w idiopatycznym zwłóknieniu płuc i śródmiąższowej chorobie płuc. Specjalista prawdopodobnie posiada najnowszą wiedzę na temat dostępnych opcji leczenia i może pomóc Ci wybrać taką, która jest najlepsza dla Twojego indywidualnego przypadku.

Leki na idiopatyczne zwłóknienie płuc

Inhibitory kinazy tyrozynowej

W październiku 2014 roku dwa leki stały się pierwszymi lekami zatwierdzonymi przez FDA specjalnie do leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc. Leki te, pirfenidon i nintedanib, są enzymami docelowymi zwanymi kinazą tyrozynową i działają poprzez zmniejszenie zwłóknienia (leki przeciwwłóknieniowe).

Upraszczając, enzymy kinazy tyrozynowej aktywują czynniki wzrostu powodujące zwłóknienie, dlatego te leki blokują enzymy, a tym samym czynniki wzrostu, które mogą powodować dalsze zwłóknienie.

Stwierdzono, że te leki mają kilka zalet:

• Zmniejszyli postęp choroby o połowę w ciągu roku, w którym pacjenci przyjmowali lek (obecnie jest on badany przez dłuższy czas).
• Zmniejszają funkcjonalny spadek czynności płuc (spadek FVC jest mniejszy) o połowę.
• Skutkują mniejszą liczbą zaostrzeń choroby.
• Pacjenci stosujący te leki mieli lepszą jakość życia związaną ze zdrowiem.

Leki te są ogólnie dość dobrze tolerowane, co jest bardzo ważne w przypadku postępującej choroby bez wyleczenia; najczęstszym objawem jest biegunka.

N-Acetylocysteina

W przeszłości n-acetylocysteina była często stosowana w leczeniu IPF, ale nowsze badania nie wykazały, że jest to skuteczne. Po rozbiciu wydaje się, że osoby z niektórymi typami genów mogą poprawić działanie leku, podczas gdy osoby z innym typem genów (innym allelem) są faktycznie szkodliwe przez lek.

Inhibitory pompy protonowej

Interesujące jest jedno badanie przeprowadzone z użyciem esomeprazolu, inhibitora pompy protonowej, na komórkach płuc w laboratorium i na szczurach. Ten lek, powszechnie stosowany w leczeniu choroby refluksowej przełyku, spowodował zwiększenie przeżywalności zarówno komórek płuc, jak i szczurów. Ponieważ GERD jest częstym prekursorem IPF, uważa się, że kwas z żołądka aspirowany do płuc może być częścią etiologii IPF. Chociaż nie zostało to jeszcze przetestowane na ludziach, z pewnością należy rozważyć leczenie przewlekłego GERD u osób z IPF.

Chirurgia przeszczepu płuc

Stosowanie dwustronnego lub pojedynczego przeszczepu płuca w leczeniu IPF stale rośnie w ciągu ostatnich 15 lat i stanowi największą grupę osób oczekujących na przeszczep płuc w Stanach Zjednoczonych. Niesie ze sobą znaczne ryzyko, ale jest jedynym znanym obecnie leczeniem, które wyraźnie wydłuża oczekiwaną długość życia.

Obecnie mediana przeżycia (czas, po którym połowa ludzi zmarła, a połowa nadal żyje) wynosi 4,5 roku w przypadku przeszczepu, chociaż jest prawdopodobne, że przeżycie poprawiło się w tym czasie, podczas gdy medycyna staje się bardziej zaawansowana. Współczynnik przeżycia jest wyższy w przypadku przeszczepów dwustronnych niż w przypadku przeszczepu pojedynczego płuca, ale uważa się, że ma to więcej wspólnego z czynnikami innymi niż przeszczep, na przykład z cechami osób, które miały jedno lub dwa przeszczepione płuca.

Leczenie wspomagające

Ponieważ IPF jest chorobą postępującą, niezwykle ważne jest leczenie wspomagające zapewniające najlepszą możliwą jakość życia. Niektóre z tych środków obejmują:

• Zarządzanie współistniejącymi problemami.
• Leczenie objawów.
• Zastrzyk przeciw grypie i zapalenie płuc, aby zapobiec infekcjom.
• Rehabilitacja oddechowa.
• Terapia tlenowa - niektórzy ludzie wahają się przed użyciem tlenu ze względu na piętno, ale może być bardzo pomocny dla niektórych osób z IPF. Z pewnością ułatwia oddychanie i pozwala osobom chorym na lepszą jakość życia, ale także zmniejsza powikłania związane z niskim poziomem tlenu we krwi oraz obniża nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie krwi w tętnicach przemieszczających się między prawą stroną serce i płuca).

Współistniejące warunki i komplikacje

U osób z IPF często występuje kilka komplikacji. Obejmują one:

• Bezdech senny
• Choroba refluksowa przełyku (GERD)
• Nadciśnienie płucne - Wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płuc utrudnia przepychanie krwi przez naczynia krwionośne przechodzące przez płuca, dlatego prawa strona serca (prawa i lewa komora) musi ciężko pracować.
• Depresja
• Rak płuc - około 10 procent osób z IPF zapada na raka płuc

Po zdiagnozowaniu IPF należy omówić z lekarzem możliwość wystąpienia tych powikłań i opracować plan, w jaki sposób najlepiej sobie z nimi radzić, a nawet im zapobiegać.

Grupy i społeczności wsparcia online

Nie ma to jak rozmowa z inną osobą, która boryka się z chorobą taką jak ty. Jednak ponieważ IPF jest rzadkością, prawdopodobnie nie ma grupy wsparcia w Twojej społeczności. Jeśli jesteś leczony w placówce specjalizującej się w IPF, mogą istnieć osobiste grupy wsparcia dostępne w Twoim centrum medycznym.

Dla tych, którzy nie mają takiej grupy wsparcia jak ta - co prawdopodobnie oznacza większość osób z IPF - internetowe grupy wsparcia i społeczności są świetną opcją. Ponadto są to społeczności, do których możesz szukać siedem dni w tygodniu, 24 godziny na dobę, kiedy naprawdę potrzebujesz z kimś skontaktować się w bazie.

Grupy wsparcia są pomocne w udzielaniu emocjonalnego wsparcia wielu osobom, a także są sposobem na śledzenie najnowszych odkryć i metod leczenia tej choroby. Przykłady takich, do których możesz dołączyć:

• Fundacja zwłóknienia płuc
• Zainspiruj społeczność zwłóknienia płuc
• PatientsLikeMe Społeczność zwłóknienia płuc

Słowo od Verywell

Rokowanie w idiopatycznym zwłóknieniu płuc jest bardzo zróżnicowane, przy czym niektórzy ludzie mają szybko postępującą chorobę, a inni pozostają stabilni przez wiele lat. Trudno przewidzieć, jaki przebieg będzie przebiegał z jednym pacjentem. Mediana wskaźnika przeżycia wyniosła 3,3 lat w 2007 r. W porównaniu z 3,8 lat w 2011 r. Inne badanie wykazało, że osoby w wieku 65 lat i starsze żyły z IPF w 2011 r. Dłużej niż w 2001 r.

Nawet bez nowo zatwierdzonych leków opieka wydaje się poprawiać. Nie polegaj na starszych informacjach, które znajdziesz, które prawdopodobnie są nieaktualne. Porozmawiaj ze swoim lekarzem o przedstawionych tutaj opcjach i które są dla Ciebie najlepsze.