Różne typy twardziny (twardziny układowej)

Istnieją dwa główne typy lub klasy twardziny skóry: twardzina zlokalizowana, która dotyczy tylko niektórych części ciała i obejmuje twardzinę liniową i morpheę, oraz twardzina układowa, która atakuje cały organizm.

Twardzina jest objawem wielu chorób reumatycznych (stanów charakteryzujących się stanem zapalnym i bólem mięśni, stawów lub tkanki włóknistej) oraz chorób tkanki łącznej. Wielu reumatologów określa ogólny proces chorobowy jako twardzinę układową, a zajęcie skóry jako twardzinę skóry. Scleroderma dosłownie oznacza „twardą skórę”, wywodząc się od greckich słówskleroza(co oznacza twardość) iderma(co oznacza skórę).

Niektóre rodzaje twardziny mają ograniczony proces, który powoduje przede wszystkim twardość i napięcie skóry. Inne typy są bardziej skomplikowane, wpływając na naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne, takie jak serce, płuca i nerki.

Miejscowa twardzina skóry

Lokalne typy twardziny skóry wpływają na skórę i pobliskie tkanki, a czasami na mięśnie poniżej. Nie ma to wpływu na narządy wewnętrzne, ale skutki mogą być poważne i powodować kalectwo.

Twardzina zlokalizowana nigdy nie może rozwinąć się w układowy typ choroby. Te typy mogą z czasem ulec poprawie, ale zmiany skórne, które pojawiają się, gdy choroba jest aktywna, mogą być trwałe.

Istnieją dwa rodzaje zlokalizowanej twardziny skóry:

• Morphea: Czerwonawe plamy na skórze, które pogrubiają się w twarde owalne obszary, są charakterystycznymi cechami zlokalizowanej twardziny skóry typu morphea. Środek łat to kość słoniowa z fioletowymi obwódkami. Plamy mogą występować na klatce piersiowej, brzuchu, plecach, twarzy, ramionach i nogach. Plamy zazwyczaj tylko nieznacznie się pocą i mają niewielki wzrost włosów. Morphea może być zlokalizowana (ograniczona do jednego lub kilku łat o średnicy od pół cala do 12 cali) lub uogólniona (plamy na skórze są twarde i ciemne i rozłożone na większych obszarach ciała). Morphea zwykle zanika w ciągu trzech do pięciu lat, ale ciemne plamy na skórze mogą pozostać i, choć rzadko, osłabienie mięśni może również pozostać.
• Liniowy: charakterystyczna pojedyncza linia lub pas zgrubiałej, nieprawidłowo zabarwionej skóry typowo charakteryzuje liniowy typ zlokalizowanej twardziny skóry. Linia zwykle biegnie po ramieniu lub nodze, ale może przebiegać po czole.

Twardzina układowa

Twardzina układowa dotyka nie tylko skóry, ale obejmuje również naczynia krwionośne i główne narządy.

Syndrom CREST

Stwardnienie układowe często obejmuje grupę objawów znanych jako zespół CREST.

Cechy zespołu CREST:

• Wapnica: tworzenie złogów wapnia w tkance łącznej
• Zjawisko Raynauda: naczynia krwionośne dłoni lub stóp kurczą się w odpowiedzi na czynniki wyzwalające, takie jak zimno lub niepokój
• Dysfunkcja przełyku: Upośledzona funkcja mięśni gładkich przełyku
• Twardzina: gruba i napięta skóra na palcach z powodu odkładania się nadmiaru kolagenu w warstwach skóry
• Teleangiektazje: małe czerwone plamki na dłoniach i twarzy spowodowane obrzękiem drobnych naczyń krwionośnych

Późnym powikłaniem CREST może być podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej. Zaleca się monitorowanie tego stanu, zazwyczaj poprzez badanie czynności płuc i / lub badanie echokardiograficzne.

Ograniczona twardzina skóry

Stwardnienie układowe dzieli się na dwie kategorie, ograniczone i rozproszone. Ograniczona twardzina skóry zwykle ma stopniowy początek i jest ograniczona do pewnych obszarów skóry, takich jak palce, dłonie, twarz, przedramiona i nogi.

Zjawisko Raynauda może wystąpić przez lata, zanim skóra stanie się widoczna. Czasami problemy skórne dotykają znacznej części ciała, ustępując z czasem i pozostawiając tylko twarz i dłonie z napiętą, zgrubiałą skórą. Często następuje wapnica i teleangiektazje.

Ograniczona twardzina skóry jest czasami określana jako zespół CREST ze względu na przewagę objawów CREST w tym stanie.

Rozproszona twardzina skóry

Rozlana twardzina skóry zwykle ma nagły początek. Zgrubienie skóry rozwija się szybko i obejmuje większą część ciała, zwykle w symetryczny wzór. Może dojść do uszkodzenia głównych narządów wewnętrznych. Objawy typowe dla twardziny rozsianej obejmują:

• Zmęczenie
• Utrata apetytu lub utrata masy ciała
• Obrzęk stawów
• Ból stawu

Skóra może puchnąć, wydawać się błyszcząca, napięta i swędząca. Uszkodzenie twardziny rozsianej występuje przez okres kilku lat. Po około trzech do pięciu latach stan ustabilizuje się. Podczas tej fazy widoczny jest niewielki postęp i objawy ustępują - ale stopniowo zmiany skórne zaczynają się ponownie. Następuje faza określana jako zmiękczenie, podczas której produkuje się mniej kolagenu, a organizm pozbywa się nadmiaru kolagenu.

Ostatnie obszary zgrubiałej skóry są odwracalnie zmiękczone. Czasami skóra wraca do normy, a niektórzy ludzie mają cienką i delikatną skórę.

Najpoważniejszymi skutkami tego typu twardziny są powikłania dotyczące nerek, płuc, serca i przewodu pokarmowego. U mniej niż jednej trzeciej pacjentów z twardziną rozlaną występują poważne powikłania tych narządów.

Twardzina układowa Twardzina sinusoidalna

Niektórzy uznają twardzinę sinicową twardzinę układową jako trzecią kategorię twardziny układowej. Ta forma wpływa na naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne, ale nie na skórę.

Słowo od Verywell

Ważne jest, aby zrozumieć typ twardziny układowej, u której została zdiagnozowana, biorąc pod uwagę efekty leczenia. Chociaż nie ma lekarstwa na twardzinę układową lub twardzinę skóry, dostępne są opcje, które pomogą Ci radzić sobie z chorobą, zmniejszyć objawy i nadal dobrze żyć.