Jak diagnozuje się i leczy makroglobulinemię Waldenstroma

Co to jest makroglobulinemia Waldenstroma i co musisz wiedzieć, jeśli zdiagnozowano u Ciebie tę chorobę?

Definicja makroglobulinemii Waldenstroma

Makroglobulinemia Waldenstroma (WM) jest rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego (NHL). WM jest rakiem atakującym limfocyty B (lub komórki B) i charakteryzuje się nadprodukcją białek zwanych przeciwciałami IgM. WM może być również określana jako makroglobulinemia Waldenstroma, pierwotna makroglobulinemia lub chłoniak limfoplazmacytyczny.

W WM nieprawidłowość komórek rakowych występuje w limfocytach B tuż przed ich dojrzewaniem do komórek plazmatycznych. Komórki plazmatyczne są odpowiedzialne za produkcję białek przeciwciał zwalczających infekcje. Dlatego zwiększona liczba tych komórek prowadzi do zwiększonej ilości swoistego przeciwciała IgM.

Oznaki i objawy WM

WM może wpływać na twoje ciało na dwa sposoby.

Stłoczenie szpiku kostnego

Komórki chłoniaka mogą tłoczyć szpik kostny, utrudniając organizmowi wytwarzanie odpowiedniej liczby płytek krwi, czerwonych i białych krwinek. W rezultacie te deficyty spowodują oznaki i objawy, które są typowe dla anemii (mała liczba czerwonych krwinek), trombocytopenii (mała liczba płytek krwi) i neutropenii (mała liczba neutrofili - neutrofile to jeden rodzaj białych krwinek) . Niektóre z tych objawów mogą obejmować:

• Nieprawidłowe lub nietypowe krwawienie, takie jak krwawienie z dziąseł, dziwne siniaki lub krwawienie z nosa
• Uczucie niezwykłego zmęczenia, mimo że śpisz
• Duszność przy każdym wysiłku
• Częste infekcje lub choroby, których po prostu nie możesz zwalczyć
• Blada skóra

Nadmierna lepkość

Oprócz wpływu na szpik kostny, zwiększona ilość białka IgM we krwi może powodować tak zwaną nadmierną lepkość. Krótko mówiąc, nadmierna lepkość oznacza, że ​​krew staje się gęsta lub lepka i może mieć trudności z łatwym przepływem przez naczynia krwionośne. Nadmierna lepkość powoduje inny wyraźny zestaw objawów, które obejmują:

• Zmiany widzenia, takie jak zamglenie lub pogorszenie widzenia
• Zmiany stanu psychicznego, takie jak dezorientacja
• Zawroty głowy
• Bóle głowy
• Drętwienie lub mrowienie stóp lub dłoni

Podobnie jak w przypadku innych typów chłoniaków, komórki rakowe mogą występować w innych obszarach ciała, zwłaszcza w śledzionie i wątrobie, i powodować ból. Mogą również występować obrzęk węzłów chłonnych.

Musisz pamiętać, że te oznaki i objawy mogą być subtelne i mogą występować w wielu innych, mniej poważnych stanach. Jeśli masz obawy dotyczące jakichkolwiek zmian w swoim stanie zdrowia, zawsze najlepiej skonsultować się z lekarzem lub pracownikiem służby zdrowia.

Przyczyny WM

Podobnie jak w przypadku wielu innych typów raka, nie wiadomo, co powoduje WM. Jednak naukowcy zidentyfikowali pewne czynniki, które wydają się występować częściej u osób z tą chorobą. Znane czynniki ryzyka obejmują:

• Wiek powyżej 60 lat
• Historia stanu zwanego gammopatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)
• Historia WM w ich rodzinie
• Zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C.

Ponadto WM występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet, au osób rasy kaukaskiej częściej niż u Afroamerykanów.

Diagnozowanie WM

Podobnie jak w przypadku innych rodzajów raka krwi i szpiku, WM zwykle rozpoznaje się na podstawie badań krwi oraz biopsji szpiku kostnego i aspiratu.

Pełna morfologia krwi może wykazywać zmniejszenie liczby normalnych zdrowych krwinek, takich jak krwinki czerwone, płytki krwi i białe krwinki. Ponadto badania krwi wykażą wzrost ilości białka IgM.

Biopsja szpiku kostnego i aspiracja dostarczą szczegółowych informacji o typach komórek w szpiku i pomogą lekarzowi w odróżnieniu WM od innych postaci chłoniaka.

Jak traktuje się WM?

WM jest bardzo rzadkim rodzajem raka, a naukowcy wciąż mają przed sobą długą drogę do poznania różnych dostępnych opcji leczenia i ich porównania pod względem skuteczności. W rezultacie osoby, u których niedawno zdiagnozowano WM, mogą zdecydować się na udział w badaniach klinicznych, aby pomóc naukowcom w lepszym zrozumieniu tego schorzenia.

Obecnie nie jest znane lekarstwo na WM, ale istnieje szereg opcji, które okazały się skuteczne w kontrolowaniu choroby.

• Plazmafereza: nienormalnie wysokie ilości IgM we krwi mogą powodować nadmierną lepkość lub gęstość krwi. Ta gęsta krew może utrudniać dostarczanie składników odżywczych i tlenu do wszystkich komórek ciała. Usunięcie części IgM z krwi może pomóc w zmniejszeniu grubości krwi. Podczas plazmaferezy krew pacjenta powoli krąży przez urządzenie, które usuwa IgM, a następnie wraca do organizmu.
• Chemioterapia i bioterapia: Pacjenci z WM są często leczeni chemioterapią. Istnieje kilka różnych kombinacji leków, które można zastosować. Niektóre z nich obejmują połączenie Cytoksanu (cyklofosfamid) z Rituxanem (rituximab) i deksametazonem lub Velcade (bortezomib) z Rituxanem i deksametazonem. Istnieje wiele innych leków i kombinacji leków stosowanych w leczeniu WM zarówno w praktyce, jak iw badaniach klinicznych.
• Przeszczep komórek macierzystych: Nie wiadomo, jaką rolę odegra przeszczep komórek macierzystych w leczeniu WM. Niestety, zaawansowany wiek wielu pacjentów z WM może ograniczać stosowanie przeszczepów allogenicznych, które mogą mieć toksyczne skutki uboczne, ale autologiczny przeszczep po chemioterapii wysokodawkowej może być rozsądną i skuteczną opcją, szczególnie dla osób, u których doszło do nawrotu choroby. .
• Splenektomia: Podobnie jak inne typy NHL, pacjenci z WM mogą mieć powiększoną śledzionę lub powiększenie śledziony. Jest to spowodowane nagromadzeniem limfocytów w śledzionie. U niektórych pacjentów usunięcie śledziony lub splenektomia może zapewnić remisję WM.
• Obserwuj i czekaj: dopóki WM nie spowoduje problemów, większość lekarzy wybierze podejście „obserwuj i czekaj” w leczeniu. W takim przypadku będziesz nadal ściśle monitorowany przez swojego specjalistę i opóźniasz bardziej agresywne terapie (i związane z nimi skutki uboczne) do czasu, gdy będziesz ich naprawdę potrzebować. Chociaż może być trudno wyobrazić sobie codzienne życie z rakiem w organizmie i nie robiąc nic w tej sprawie, badania wykazały, że pacjenci, którzy opóźniają terapię do czasu wystąpienia powikłań, nie mają gorszych wyników niż osoby, które rozpoczynają leczenie od razu.

Podsumowując

Makroglobulinemia Waldenstroma lub WM jest bardzo rzadkim typem NHL, który jest diagnozowany tylko u około 1500 osób rocznie w Stanach Zjednoczonych. Jest to rak, który atakuje limfocyty B i powoduje nieprawidłowo wysoką ilość przeciwciał IgM we krwi.

Ponieważ jest to tak rzadkie i ponieważ nasza wiedza na temat chłoniaków stale się poszerza, obecnie nie ma jednego standardowego schematu leczenia WM. Dlatego wielu pacjentów, u których nowo zdiagnozowano WM, jest zachęcanych do udziału w badaniach klinicznych, aby pomóc naukowcom dowiedzieć się więcej o tym niezwykłym raku krwi i mieć nadzieję, że będą mieli okazję teraz stosować leki, które staną się standardem w przyszłość.