Co to są rakowiaki płuc?

Rakowiaki płuc, znane również jako rakowiaki płuc,stanowią około 1% do 2% raków płuc. Guzy te, ich czynniki ryzyka i objawy różnią się od niedrobnokomórkowego raka płuca (NDRP) i drobnokomórkowego raka płuca (SCLC), które są tym bardziej powszechne typy raka płuc. Na przykład młodsze osoby i osoby niepalące są bardziej narażone na rozwój rakowiaka płuc.

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie rakowiaka płuc, ważne jest, abyś rozumiał wyjątkowe aspekty tego typu raka, pamiętając, że Twoje doświadczenia będą inne niż w przypadku większości innych pacjentów z rakiem płuc. Nie będzie to łatwa podróż, ale wskaźnik przeżycia z rakowiakiem płuc jest lepszy niż w przypadku innych typów raka płuc.

Rodzaje rakowiaków płuc

Rakowiaki są formą guza neuroendokrynnego. Komórki neuroendokrynne znajdują się w całym organizmie, w tym w płucach. Jeśli komórki te nadmiernie się namnażają, tworzą małe guzy rakowiaka. Guzy te mogą tworzyć się w narządach w całym ciele. Tylko 3 na 10 guzów rakowiaka znajduje się w płucach.

Rakowiaki płuc dzielą się na dwa podstawowe typy: typowe i nietypowe.

• Typowe rakowiaki: Typowe rakowiaki lub rakowiaki niskiego stopnia składają się z komórek, które wyglądają bardzo podobnie do normalnych komórek. Stanowiąc około 90% rakowiaków płuc, guzy te mają tendencję do powolnego wzrostu i rzadko rozprzestrzeniają się poza płuca.
• Nietypowe rakowiaki: Nietypowe lub pośrednie rakowiaki mają komórki, które mają bardziej nieprawidłowy wygląd. Guzy te zwykle rosną i rozprzestrzeniają się nieco szybciej niż typowe rakowiaki, ale są zwykle mniej agresywne niż bardziej powszechne typy raka płuc.

Objawy rakowiaka płuc

Rakowiaki płuc, zwłaszcza typowe rakowiaki, mają tendencję do wzrostu centralnie w pobliżu dużych dróg oddechowych. Ze względu na lokalizację około 66% osób zauważa objawy we wczesnym stadium choroby, a u pozostałych 34% guzy mogą rosnąć tak wolno, że objawy mogą być niezauważalne przez lata. W takich przypadkach rak można wykryć wcześnie tylko wtedy, gdy wykonasz badanie (np. Prześwietlenie klatki piersiowej) z innego powodu.

Kiedy objawy są obecne, zwykle są związane z niedrożnością dróg oddechowych i mogą obejmować:

• Uporczywy kaszel
• Duszność
• Świszczący oddech
• Hemoptysis (odkrztuszanie krwi)
• Ból w klatce piersiowej

Nawracające infekcje płuc, takie jak zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc, mogą również wystąpić, jeśli duży guz blokuje drogi oddechowe. Twoi lekarze mogą się obawiać, że możesz mieć raka, jeśli infekcja będzie się utrzymywać pomimo leczenia antybiotykami.

Rzadziej rakowiaki mogą objawiać się objawami zaawansowanego raka, takimi jak utrata apetytu i utrata masy ciała.

Związane z wydzielinami hormonów

Niektóre rakowiaki wydzielają do krwiobiegu hormony lub substancje podobne do hormonów.

Syndromy, które mogą być wywołane przez wydzielanie tych hormonów, obejmują zespół rakowiaka i zespół Cushinga, które mogą powodować szereg objawów, które zwykle nie są związane z rakiem płuc.

• Zespół rakowiaka: Niektóre rakowiaki uwalniają substancje, takie jak serotonina, które powodują zaczerwienienie twarzy (które może być bardzo wyraźne), świszczący oddech i wodnistą biegunkę.
• Zespół Cushinga: hormon adrenokortykotropowy (ACTH) może być wydzielany, co powoduje objawy zespołu Cushinga, takie jak przyrost masy ciała, księżycowaty wygląd twarzy, nagromadzenie tłuszczu między ramionami („kark bawoli”), wysoki poziom krwi ciśnienie i osłabienie mięśni.

Ponadto rzadkie efekty mogą również wystąpić w wyniku wydzielania hormonów z rakowiaków. Należą do nich:

• Hiperkalcemia: Guzy mogą wydzielać substancje, które powodują zwiększony poziom wapnia we krwi. Może to prowadzić do osłabienia, skurczów, nudności i letargu. W ciężkim stanie możesz stracić przytomność.
• Akromegalia: Rakowiaki wydzielające hormon wzrostu mogą powodować powiększenie dłoni i stóp, a także zmiany twarzy (akromegalia u dorosłych) lub szybki wzrost (u dzieci).

Ogólnie rzecz biorąc, rakowiaki to bardzo niejednorodna grupa nowotworów, co oznacza, że ​​komórki guza i jednego guza znacznie się różnią. Może to prowadzić do wielu skutków ogólnoustrojowych i konieczności zastosowania więcej niż jednej strategii leczenia.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Przyczyny i czynniki ryzyka rakowiaka płuc nie są znane. W przeciwieństwie do innych chorób płuc, palenie i zanieczyszczenia powietrza nie wydają się być z tym związane.

Niektóre zaobserwowane czynniki obejmują:

• Seks: występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.
• Rasa: Biali ludzie są bardziej podatni na rozwój nowotworów niż inni.
• Genetyka: Wydaje się, że osoby z rzadką dziedziczną chorobą zwaną mnogą neoplazją wewnątrzwydzielniczą typu 1 (MEN1) są bardziej narażone na rakowiaki płuc.
• Wiek: typowe i atypowe rakowiaki mogą wystąpić w każdym wieku, ale zwykle występują między 45 a 55 rokiem życia, czyli nieco młodszym niż średni wiek rozpoznania innych nowotworów płuc. Jest to również najczęstszy rodzaj raka płuc występujący u dzieci.

Diagnoza

Rozpoznanie rakowiaka jest czasami trudne na wczesnym etapie. Na przykład rakowiaki, które wydzielają ACTH, mogą mieć objawy, które są prawie identyczne z zespołem Cushinga, zanim pojawią się jakiekolwiek objawy płucne.

Obrazowanie

Jeśli Twoi lekarze obawiają się, że możesz mieć raka płuc lub inną chorobę płucną, może być konieczne wykonanie badań diagnostycznych.

Testy te mogą obejmować:

• RTG klatki piersiowej: Rakowiaki mogą pojawić się na zdjęciu rentgenowskim, ale zostaną przeoczone, jeśli są małe lub ukryte.
• Tomografia komputerowa klatki piersiowej (TK): TK klatki piersiowej jest bardziej skuteczna w wykrywaniu guzów rakowiaka, określaniu ich dokładnej wielkości i określaniu ich lokalizacji.
• Scyntygrafia receptora somatostatyny: w tym teście wykorzystuje się cząstkę radioaktywną przyłączoną do oktreotydu, który jest wstrzykiwany do organizmu. Oktreotyd wiąże się z rakowiakami, a następnie promienie gamma z radioaktywnej cząstki są wizualizowane w celu znalezienia guza. Oprócz wskazania lokalizacji guzów test ten może pomóc w określeniu najlepszych opcji leczenia.
• Skany PET z kropkami Ga-68: W przypadku tego typu skanowania pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) niewielka ilość radioaktywnego leku o nazwie Dotatate jest podawana przez wstrzyknięcie przed skanowaniem. Dotatate przyczepia się do guzów neuroendokrynnych (NET) i pojawia się na obrazie PET w postaci jasnych plam. Ten test okazał się bardzo skuteczny w wykrywaniu rakowiaków.

Można również wykonać tomografię komputerową (rezonans magnetyczny, MRI), aby sprawdzić, czy nowotwór dał przerzuty (rozprzestrzenianie się) do wątroby, która jest częstym miejscem przerzutów rakowiakowych guzów płuc.

Biopsja

Twoi lekarze będą potrzebować próbki tkanki, aby potwierdzić diagnozę i określić stadium raka płuca rakowiaka.

Istnieją dwa główne rodzaje biopsji służących do oceny rakowiaka raka płuca:

• Bronchoskopia: Podczas bronchoskopii, elastyczna rurka jest wprowadzana przez usta i wkręcana w dół do dużych dróg oddechowych (oskrzeli) płuc. Ponieważ wiele rakowiaków znajduje się w pobliżu dróg oddechowych, guzy te można często zobaczyć za pomocą kamery i wykonać biopsję.
• Biopsja płuc: Twoi lekarze mogą pobrać próbkę biopsji za pomocą biopsji igłowej z cienką igłą wprowadzoną przez ścianę klatki piersiowej. Lub możesz mieć otwartą biopsję chirurgiczną płuc, w której niewielki kawałek guza jest pobierany bezpośrednio podczas zabiegu chirurgicznego.

Badania krwi

Badania krwi mogą wykryć hormony wydzielane przez niektóre rakowiaki.

Inny test, wskaźnik proliferacji Ki67, może czasami pomóc odróżnić rakowiaki od innych typów raka płuc, a także przewidzieć, które guzy rakowiaka mogą reagować na chemioterapię (większość nie reaguje).

Inscenizacja

W przeciwieństwie do bardziej powszechnych nowotworów płuc, w przypadku rakowiaków nie zawsze są potrzebne testy stopnia zaawansowania, ponieważ rosną one powoli i jest mało prawdopodobne, aby się rozprzestrzeniły. Ponieważ większość rakowiaków rozwija się powoli i ma niską aktywność metaboliczną, jest mało prawdopodobne, aby w badaniu PET wykazywały się jako złośliwe.

Leczenie

Ponieważ rakowiaki mogą się od siebie różnić, opcje leczenia są różne. We wczesnym stadium choroby operacja jest zwykle uważana za najlepszą metodę leczenia. Obecnie zatwierdzono kilka leków do leczenia zaawansowanych rakowiaków.

Operacja

Rodzaj operacji raka płuc, którego możesz potrzebować, zależy od tego, jak duże są guzy i gdzie się znajdują w płucach.

W przypadku małych guzów można rozważyć lobektomię lub nawet resekcję klinową. W przypadku większych guzów (lub w niektórych lokalizacjach) może być zalecane usunięcie całego płuca (pneumonektomia).

Terapia biologiczna

Biologiczny lek terapeutyczny Afinitor (ewerolimus) jest zalecany w przypadku zaawansowanych, typowych i nietypowych rakowiaków, które nie wydzielają hormonów ani substancji hormonopodobnych.

Ten ukierunkowany lek działa poprzez przerywanie szlaku sygnałowego organizmu, który sprzyja rozwojowi raka. Jest przyjmowany jako codzienna pigułka i może poprawić przeżycie.

Analogi somatostatyny

Leki Sandostatin (oktreotyd), Somatulina (lanreotyd) i Signifor (pasyreotyd) są analogami somatostatyny i są stosowane w leczeniu rakowiaków o niskim stopniu złośliwości, które wydzielają substancje podobne do hormonów. Mogą kontrolować wzrost guza i łagodzić objawy, ale tak właśnie jest. nie lecznicze.

Możesz rozważyć zapisanie się do badania klinicznego, aby mieć dostęp do nowych metod leczenia rakowiaka.

Rokowanie

Gdy rakowiaki można usunąć chirurgicznie, rokowanie jest stosunkowo dobre. W przypadku zaawansowanej choroby zatwierdzenie leku Afinitor zwiększyło przeżywalność, badane są również inne metody leczenia.

Pięcioletnia przeżywalność dla lokoregionalnych stadiów rakowiaka płuca wynosi około 90% .Jeśli rak zostanie zdiagnozowany w najwcześniejszym stadium, pięcioletnie przeżycie wzrasta do 97%.

Rakowiaki związane z zespołem genetycznym MEN1 są zwykle bardziej agresywne i mają mniejsze wskaźniki przeżywalności.

Radzenie sobie i wsparcie

Ponieważ rakowiaki są stosunkowo rzadkie, ważne jest, aby znaleźć lekarza zaznajomionego z tą chorobą.

Niektóre z większych ośrodków onkologicznych, takich jak ośrodki wyznaczone przez National Cancer Institute, często częściej zatrudniają onkologów wśród personelu, który leczył wiele innych osób z tymi nowotworami. Te większe ośrodki z większym prawdopodobieństwem oferują również możliwość wzięcia udziału w badaniu klinicznym lub otrzymania nowszego leczenia zaawansowanych rakowiaków.

Carcinoid Cancer Foundation jest organizacją non-profit, której celem jest wspieranie osób z rakowiakami. Może być źródłem pomocy w znalezieniu grupy wsparcia lub osób kontaktowych, które mogą odpowiedzieć na pytania i zachęcić Cię do poszukiwania odpowiedzi i rozpoczęcia leczenia.