Co to jest szpiczak mnogi?

Szpiczak mnogi (nazywany również szpiczakiem) jest rodzajem rzadkiego, nieuleczalnego raka krwi - znanego również jako rak hematologiczny. Wpływa na komórki zwane komórkami plazmatycznymi, które są typami białych krwinek. Normalne komórki plazmatyczne wytwarzają przeciwciała, pomagając organizmowi zwalczać infekcje. Szpiczak obejmuje złośliwe komórki plazmatyczne, które gromadzą się w szpiku kostnym lub tkance miękkiej w środku kości.

Termin złośliwy opisuje tendencję do stopniowego pogarszania się, inwazji i niszczenia pobliskich tkanek poprzez rozprzestrzenianie się (przerzuty) do innych części ciała. Szpiczak jest uważany za wyniszczające zaburzenie komórek plazmatycznych, które może powodować wiele powikłań, takich jak złamania kości, problemy z nerkami i inne zaburzenia krwinek.

tło

Chociaż mówi się, że szpiczak mnogi istnieje od czasów starożytnych, pierwszy potwierdzony przypadek został udokumentowany w 1844 roku. Był to przypadek Thomasa Alexandra McBeana w Londynie. W 1889 roku choroba stała się bardziej rozpoznawalna po tym, jak opisano słynny przypadek pacjenta, który przeżył 8 lat bez żadnego rodzaju chemioterapii.

W miarę upływu czasu rozwinęły się nowe terapie lekowe (a także leczenie przeszczepem komórek macierzystych) do leczenia szpiczaka. Chociaż choroba nie jest uważana za uleczalną, przekształciła się w chorobę, którą uważa się za łatwą do opanowania, która szybko się rozwinęła - szczególnie w ciągu ostatniej dekady.

W rzeczywistości postęp w nowych terapiach zaowocował aż 10 nowymi lekami, które zostały zatwierdzone w czasie, jaki zwykle zajmuje uzyskanie pozwolenia lekarskiego na zatwierdzenie pojedynczego leku, według Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Statystyki w Stanach Zjednoczonych

Szpiczak mnogi stanowi nieco ponad 10 procent wszystkich przypadków raka krwi (zwanego także rakiem hematologicznym). Według National Cancer Institute w 2018 roku w Stanach Zjednoczonych odnotowano około 30 770 nowych przypadków szpiczaka. Ponadto, Instytut szacuje, że że 1,8 procent wszystkich nowych przypadków raka w Stanach Zjednoczonych dotyczy szpiczaka.

Instytut twierdzi, że 52,2 procent osób, u których zdiagnozowano szpiczaka w Stanach Zjednoczonych, przeżyło 5 lub więcej lat po rozpoznaniu, podczas gdy u 0,8 procent mężczyzn i kobiet w Stanach Zjednoczonych zostanie zdiagnozowany szpiczak w ciągu ich życia.

Ogółem szacuje się, że w Stanach Zjednoczonych żyje 124 733 osób ze szpiczakiem (stan na 2015 r.).

Statystyki globalne

Szpiczak mnogi jest uważany za drugiego pod względem częstości występowania raka krwi, z blisko 160 000 nowych przypadków diagnozowanych na całym świecie rocznie. Niezależnie od wielu nowych metod leczenia opracowywanych dla szpiczaka, nadal jest to choroba, której towarzyszą stałe nawroty i według jedno źródło prowadzi do 106 000 zgonów rocznie na całym świecie.

Przegląd

Szpiczak mnogi to nieprawidłowy wzrost komórek plazmatycznych. Ten rak zaczyna się w szpiku kostnym. Układ odpornościowy jest podstawowym układem organizmu, na który wpływa szpiczak mnogi.

Szpik kostny

Szpik kostny to gąbczasta, miękka tkanka o konsystencji żelatyny, znajdująca się w środku kości. Istnieją dwa rodzaje szpiku kostnego: czerwony i żółty.

Czerwony szpik kostny znajduje się głównie w kościach płaskich, takich jak biodro, żebra, kości miednicy, kręgosłup i kość ramienna - są to obszary, na które najczęściej wpływa szpiczak mnogi.

Podstawową funkcją szpiku kostnego jest wytwarzanie nowych krwinek. W rzeczywistości wiadomo, że każdego dnia wytwarza aż 200 miliardów czerwonych krwinek. Szpik kostny wytwarza białe krwinki i płytki krwi, które są komórkami potrzebnymi do prawidłowego krzepnięcia krwi.

Komórki plazmatyczne

Komórki plazmatyczne to rodzaj białych krwinek wytwarzanych przez szpik kostny. Zwalczają infekcje w organizmie, wytwarzając przeciwciała. Zwykle szpik kostny zawiera niewielką liczbę komórek plazmatycznych; jednakże, gdy w szpiku kostnym znajdują się komórki rakowe w wyniku szpiczaka mnogiego, komórki rakowe wytwarzają nieprawidłowe komórki plazmatyczne. Nazywa się to komórkami szpiczaka.

Nagromadzenie komórek szpiczaka może powodować zlokalizowane guzy w kościach, zwane plazmocytoma. Z kolei w szpiczaku mnogim akumulacja komórek plazmatycznych obejmuje szpik kostny wielu kości i może negatywnie wpływać na inne zdrowe komórki odpornościowe, ponieważ zakłóca ich zdolność do odpowiedniego zwalczania infekcji. To z kolei może prowadzić do niedoboru krwinek czerwonych (anemia), a także niedoboru zdrowych białych krwinek (leukopenia).

Przeciwciała

Przeciwciało to białko wytwarzane przez komórki plazmatyczne w odpowiedzi na antygen. Przeciwciała krążą we krwi i są obecne w niektórych wydzielinach (łzach, ślinie i innych). Antygeny, które mogą być wytwarzane przez czynniki zakaźne, takie jak bakterie, wywołują reakcję immunologiczną. Przyłączając się do antygenów, przeciwciała niszczą komórki, które zawierają antygeny na powierzchni.

Powstawanie komórek rakowych w szpiku w szpiczaku mnogim może zmniejszyć liczbę normalnie wytwarzających komórek plazmatycznych, co z kolei może narazić organizm na infekcje.

Antygeny

Antygen to obca substancja, która wywołuje odpowiedź układu odpornościowego organizmu (odpowiedź układu odpornościowego obejmuje wytwarzanie przeciwciał). Komórki szpiczaka mogą zmniejszać liczbę komórek plazmatycznych, aw rezultacie zmniejszać zdolność układu odpornościowego do zwalczania antygenów, ponieważ hamowana jest produkcja przeciwciał.

Białko M.

Gdy złośliwe komórki plazmatyczne zaczynają wypierać normalne komórki plazmatyczne, hamują zdolność organizmu do zwalczania infekcji.

Nieprawidłowe przeciwciało zwane „białkiem M” (białko monoklonalne) jest wytwarzane przez złośliwe komórki plazmatyczne. Cecha charakterystyczna wysokiego poziomu białka M we krwi, obserwowana u osób ze szpiczakiem mnogim, może powodować:

• Guzy
• Uszkodzenie nerek
• Zniszczenie kości
• Upośledzona funkcja odpornościowa

Szpiczak mnogi jest uważany za „nowotwór klonalnych komórek plazmatycznych”. Dzieje się tak, ponieważ zwykle komórki szpiczaka pochodzą z pojedynczej komórki, która staje się rakowa.

Objawy szpiczaka mnogiego

Typowe objawy szpiczaka mnogiego obejmują:

• Częste infekcje spowodowane osłabionym układem odpornościowym (osoba ze szpiczakiem jest określana jako osoba z obniżoną odpornością)
• Ból kości (często w plecach, żebrach i biodrach)
• Problemy z nerkami
• Osłabienie spowodowane anemią

Przyczyny

Dokładna przyczyna szpiczaka mnogiego nie została jasno określona. Uważa się, że może być zaangażowany czynnik genetyczny ze względu na zwiększoną częstość występowania choroby wśród bliskich krewnych.

Innym możliwym czynnikiem sprawczym może być ekspozycja na promieniowanie lub kontakt z rozpuszczalnikami chemicznymi, takimi jak benzen.

Diagnoza

Rozpoznanie szpiczaka mnogiego podejrzewa się na podstawie stwierdzenia podwyższonej ilości pewnych przeciwciał we krwi i moczu. W celu potwierdzenia rozpoznania wykonuje się biopsję szpiku kostnego i aspirat szpiku kostnego (przy użyciu igły do ​​biopsji i strzykawki do aspiracji niewielkiej ilości krwi ze szpiku kostnego).

Leczenie

Leczenie szpiczaka mnogiego może obejmować:

• Tradycyjne leki chemioterapeutyczne, takie jak (melfalan, cyklofosfamid lub bendamustyna), które działają zabijając komórki rakowe
• Leki przeciwzapalne, które zmniejszają stan zapalny, powstrzymując białe krwinki przed podróżowaniem do obszarów, w których komórki szpiczaka powodują uszkodzenia
• Inhibitory proteasomu, takie jak bortezomib, karfilzomib lub iksazomib, które działają zabijając komórki szpiczaka
• Leki immunomodulujące, takie jak lenalidomid, talidomid lub pomalidomid, które mają silne właściwości przeciwnowotworowe
• Przeciwciała monoklonalne, w tym daratumumab lub elotuzumab, leczą szpiczaka mnogiego, kierując antygeny na powierzchnię komórek szpiczaka, zwane CD38. (Przeciwciała monoklonalne są często stosowane u osób ze szpiczakiem, którzy nie reagują na wstępne leczenie, tych, którzy nie kwalifikują się do terapii komórkami macierzystymi lub tych, u których objawy nawracają po okresie remisji choroby).
• Przeszczep komórek macierzystych, który pomaga uzupełnić prawidłowe komórki szpiku kostnego po chemioterapii wysokodawkowej
• Inne metody leczenia, takie jak leki przeciwbólowe i radioterapia w leczeniu bólu kości i nie tylko

Rokowanie

Według raportu opublikowanego przez National Cancer Institute, liczba osób, które przeżyły ostatnie 5 lat, wzrosła z około 46 procent w 2006 roku do prawie 54 procent w 2016 roku. Oczywiście niektórzy ludzie mogą dramatycznie pokonać te statystyki, żyjąc znacznie dłużej. pięć lat do 10, a nawet 20 lat po rozpoznaniu.

Według jednej osoby ze szpiczakiem mnogim, która przeżyła chorobę przez 11,5 roku, kluczem do długowieczności jest wczesna diagnoza i interwencja (zanim wystąpi niewydolność nerek), skuteczne radzenie sobie z chorobą i poszukiwanie najwyższego dostępnego poziomu opieki.

Komplikacje

Istnieje wiele powikłań, które mogą wystąpić w przypadku szpiczaka mnogiego, mogą to być:

• Złamania kości (z powodu guzów komórek plazmatycznych atakujących kość)
• Hiperkalcemia (wysoki poziom wapnia)
• Niedokrwistość (obniżony poziom czerwonych krwinek)
• Zmniejszona produkcja płytek krwi (hamuje normalną zdolność organizmu do krzepnięcia krwi; objawy to krwawienie lub łatwe powstawanie siniaków)
• Upośledzony układ odpornościowy (powodujący różnego rodzaju infekcje)
• Szpiczak nerek (przeciwciała monoklonalne gromadzą się w nerkach, co może zaburzać czynność nerek)
• Kamienie nerkowe (od wzrostu kwasu moczowego spowodowanego wzrostem komórek rakowych)
• Niewydolność nerek
• Amyloidoza (nagromadzenie białek zwanych amyloidem w nerkach, wątrobie i innych narządach)
• Inne rzadkie powikłania (takie jak zespół nadmiernej lepkości spowodowany zakłóceniem prawidłowego przepływu krwi, co powoduje jej gęstnienie)

Korona

Posiadanie szpiczaka mnogiego zwykle wymaga pewnych trudnych zmian życiowych. Niektóre z tych zmian mogą być przejściowe, a inne długoterminowe. Ważne jest, aby znaleźć sieć wsparcia i nauczyć się stosować metody radzenia sobie z trwającą chorobą zagrażającą życiu, taką jak szpiczak mnogi.

Wiele osób, które przeżyły, zaleca zdobycie zwierzaka wspierającego, udział w spotkaniach grup wsparcia, prowadzenie dziennika i stosowanie pozytywnych mechanizmów radzenia sobie, takich jak joga, medytacja, praktyka uważności i inne.

W obliczu zaawansowanej nieuleczalnej choroby niektórzy ludzie uważają za korzystne zbadanie możliwości podjęcia decyzji o zakończeniu życia. Tematy takie jak uśmierzanie bólu, stosowanie rurek do karmienia i inne ważne kwestie medyczne można aktywnie rozwiązywać z dużym wyprzedzeniem przed koniecznością ich zastosowania.

Chociaż jest zrozumiałe, że większość ludzi nie chce skupiać się na śmiertelności jakiejkolwiek choroby, nauczenie się aktywnej postawy w zarządzaniu zaawansowanymi dyrektywami, testamentami życiowymi i innymi kwestiami związanymi z opieką u schyłku życia może być bardzo inspirujące.

Słowo od Verywell

Chociaż naukowcy dowiadują się więcej o przyczynach i czynnikach ryzyka szpiczaka mnogiego, wciąż pozostaje wiele do odkrycia. Jeśli Ty lub ktoś bliski stajecie w obliczu diagnozy lub zmagacie się z chorobą, należy zwrócić się do doświadczonego zespołu opieki zdrowotnej, z którym można skonsultować się w sprawie swoich obaw, a także do zewnętrznej grupy wsparcia, z którą można porozmawiać. Te rzeczy mogą być uspokajające, gdy stajesz w obliczu niepewności życia ze szpiczakiem mnogim.