Przegląd hiperbilirubinemii

Hiperbilirubinemia to nagromadzenie bilirubiny, brązowo-żółtego związku, który powstaje w wyniku rozpadu starych lub uszkodzonych czerwonych krwinek. Zwykle bilirubina jest zmieniana chemicznie przez wątrobę, dzięki czemu może być bezpiecznie wydalana z kałem i moczem.

Jeśli jednak czerwone krwinki są rozkładane w nienormalnie wysokim tempie lub wątroba nie funkcjonuje tak, jak powinna, może wystąpić hiperbilirubinemia. U niemowląt może to być po prostu spowodowane niezdolnością organizmu do wykonywania tego zadania. dobre usuwanie bilirubiny w pierwszych dniach życia. Jednak u każdego stan może wskazywać na chorobę.

Objawy hiperbilirubinemii

W przypadku hiperbilirubinemii nadmierne gromadzenie się bilirubiny może objawiać się charakterystycznymi objawami żółtaczki, w tym:

• Zażółcenie skóry i białek oczu
• Gorączka
• Ciemnienie moczu, czasami do brązowawego odcienia
• Jasne, gliniane stołki
• Ekstremalne zmęczenie
• Utrata apetytu
• Ból brzucha
• Zgaga
• Zaparcie
• Wzdęcia
• Wymioty

Powikłania mogą wystąpić, głównie u noworodków, jeśli poziom bilirubiny stanie się toksyczny w mózgu. Może to prowadzić do stanu zwanego kernicterus, w którym mogą wystąpić drgawki, nieodwracalne uszkodzenie mózgu i śmierć.

Przyczyny

Istnieje wiele różnych powodów, dla których może wystąpić hiperbilirubinemia. Przyczyny można ogólnie podzielić według rodzaju bilirubiny:

• Nieskoniugowana bilirubina powstaje w wyniku rozpadu czerwonych krwinek. Nie jest rozpuszczalny w wodzie ani wydalany z moczem.
• Bilirubina sprzężona to nieskoniugowana bilirubina, która została zmieniona przez wątrobę, dzięki czemu jest rozpuszczalna w wodzie i łatwiej wydalana z moczem i żółcią.

Typowe przyczyny hiperbilirubinemii obejmują:

• Niedokrwistość hemolityczna, w której czerwone krwinki są szybko niszczone, często w wyniku raka (takiego jak białaczka lub chłoniak), chorób autoimmunologicznych (takich jak toczeń) lub leków (takich jak paracetamol, ibuprofen, interferon i penicylina)
• Choroby wątroby, które uniemożliwiają przekształcenie bilirubiny w bilirubinę sprzężoną, w tym wirusowe zapalenie wątroby, marskość i niealkoholowe stłuszczenie wątroby
• Niedrożność dróg żółciowych, w przypadku której bilirubina nie może być dostarczona do jelita cienkiego w żółci, często w wyniku marskości wątroby, kamieni żółciowych, zapalenia trzustki lub nowotworów
• Brak bakterii trawiennych u noworodków, co zapobiega rozpadowi bilirubiny (żółtaczka noworodków)
• Zaburzenia genetyczne, które pośrednio upośledzają czynność wątroby (jak dziedziczna hemochromatoza lub niedobór alfa-1 antytrypsyny) lub bezpośrednio upośledzają czynność wątroby (jak zespół Gilberta)

Co więcej, niektóre leki mogą wywoływać hiperbilirubinemię poprzez upośledzenie czynności wątroby, często w połączeniu z podstawowymi zaburzeniami czynności wątroby lub w wyniku długotrwałego stosowania lub nadużywania. Obejmują one:

• Niektóre antybiotyki (np. Amoksycylina i cyprofloksacyna)
• Leki przeciwdrgawkowe (np. Kwas walproinowy)
• Leki przeciwgrzybicze (takie jak flukonazol)
• Doustne środki antykoncepcyjne
• Leki statynowe
• Bez recepty Tylenol (acetaminofen)

Wiadomo, że nawet niektóre zioła i preparaty ziołowe są silnie toksyczne dla wątroby, w tym chiński żeń-szeń, żywokost, Jin Bu Huan, kava, herbata kombucha i sasafras.

Diagnoza

Hiperbilirubinemię można rozpoznać na podstawie badania krwi. Test mierzy poziom bilirubiny całkowitej (zarówno sprzężonej, jak i nieskoniugowanej) oraz bilirubiny bezpośredniej (sprzężonej) we krwi.

Poziomy bilirubiny pośredniej (nieskoniugowanej) można wywnioskować z wartości bilirubiny całkowitej i bezpośredniej. Chociaż laboratoria mogą używać różnych zakresów odniesienia, istnieją ogólnie przyjęte normalne poziomy.

Normalne zakresy bilirubiny

Ogólnie w przypadku starszych dzieci i dorosłych następujące zakresy są uważane za normalne:

• Bilirubina całkowita: od 0,3 do 1 miligrama na decylitr (mg / dl)
• Bilirubina bezpośrednia (sprzężona): 0,1 do 0,3 mg / dl

U noworodków normalną wartością byłaby bilirubina pośrednia (niesprzężona) poniżej 8,7 mg / dl w ciągu pierwszych 48 godzin po urodzeniu.

Bilirubina jest często uwzględniana jako część panelu testów oceniających czynność wątroby i enzymy, w tym transaminazę alaninową (ALT), aminotransferazę asparaginianową (AST), fosfatazę alkaliczną (ALP) i bilirubinę transpeptydazę gamma-glutamylową (GGT).

Można zlecić dodatkowe testy, aby określić przyczynę dysfunkcji, szczególnie w przypadku żółtaczki. Można zlecić badanie moczu w celu oceny ilości bilirubiny wydalanej z moczem, dając lekarzom wskazówkę co do lokalizacji problemu.

Badania obrazowe, takie jak ultrasonografia i tomografia komputerowa (CT), są szczególnie przydatne, ponieważ mogą pomóc w odróżnieniu niedrożności dróg żółciowych od chorób wątroby, w tym raka. Ultradźwięki mogą to zrobić szybko i bez promieniowania jonizującego. Skany CT są bardziej czułe w wykrywaniu nieprawidłowości w wątrobie lub trzustce.

Biopsja wątroby byłaby stosowana tylko wtedy, gdy istnieje już mocna diagnoza marskości lub raka wątroby.

Niezależnie od przyczyny, badanie bilirubiny będzie zwykle powtarzane w celu monitorowania odpowiedzi na leczenie lub śledzenia postępu lub ustąpienia choroby.

Diagnozy różnicowe

Jeśli poziom bilirubiny wzrośnie, lekarz będzie chciał zidentyfikować przyczynę. Należy pamiętać, że hiperbilirubinemia nie jest chorobą samą w sobie, ale raczej jej cechą charakterystyczną.

W tym celu lekarz będzie musiał rozróżnić przyczyny, które można ogólnie podzielić następująco:

• Przedwątrobowy: Problem wystąpił przed wątrobą, a mianowicie w wyniku szybkiego rozpadu czerwonych krwinek.
• Wątroba: problem wystąpił w wątrobie.
• Pozawątrobowe: Problem wystąpił po wątrobie, a mianowicie w wyniku niedrożności dróg żółciowych.

Przyczyny przedwątrobowe

Przyczyny przedwątrobowe różnicuje brak bilirubiny w moczu (ponieważ nieskoniugowana bilirubina nie może być wydalana z moczem). Oprócz panelu badań krwinek czerwonych, lekarz może zażądać biopsji szpiku kostnego lub aspiracji, jeśli podejrzewa się raka lub inne poważne choroby.

Pod względem objawów śledziona prawdopodobnie byłaby powiększona, a kolor stolca i moczu byłby normalny.

Przyczyny wątrobowe

Przyczyny wątrobowe charakteryzują się podwyższoną aktywnością enzymów wątrobowych i obecnością bilirubiny w moczu. Testy obrazowe, takie jak USG lub RTG, mogą być wykorzystane do sprawdzenia, czy wątroba jest w stanie zapalnym.

W przypadku stwierdzenia marskości lub raka wątroby może być zalecana biopsja wątroby. Testy genetyczne można wykorzystać do rozróżnienia różnych typów wirusowego zapalenia wątroby lub do potwierdzenia zaburzeń genetycznych, takich jak hemochromatoza lub zespół Gilberta. Oczekiwano powiększenia śledziony.

Przyczyny pozawątrobowe

Przyczyny pozawątrobowe charakteryzują się prawidłowym poziomem bilirubiny nieskoniugowanej i prawidłową śledzioną. Do identyfikacji kamieni żółciowych można zastosować tomografię komputerową (CT), MRI dróg żółciowych lub ultrasonografię endoskopową, natomiast w celu wykrycia nieprawidłowości trzustki można wykonać badanie ultrasonograficzne i badanie stolca.

Ostatecznie nie ma jednego testu, który mógłby rozróżnić podstawowe przyczyny hiperbilirubinemii.

Leczenie

Leczenie hiperbilirubinemii zależy od przyczyny. Stan ten nie jest leczony w oderwaniu. Leczenie jest ukierunkowane na zdiagnozowany stan i może obejmować odstawienie leku toksycznego po operację i długotrwałą terapię przewlekłą.

Żółtaczka u dorosłych może nie wymagać specjalnego leczenia, na przykład w przypadkach ostrego wirusowego zapalenia wątroby, w którym objawy hiperbilirubinemii zwykle ustępują samoistnie po ustąpieniu infekcji. To samo dotyczy zespołu Gilberta, który nie jest uważany za szkodliwy i nie wymaga leczenia.

Jeśli stan jest wywołany lekami, wszystko, czego może wymagać, to zaprzestanie lub zmiana leku. Niedokrwistość hemolityczną można leczyć suplementami żelaza.

W przypadku hiperbilirubinemii obturacyjnej może być konieczna operacja (zwykle laparoskopowa) w celu usunięcia kamieni żółciowych lub innych źródeł niedrożności. Ciężkie choroby wątroby lub trzustki wymagałyby opieki wykwalifikowanego hepatologa z opcjami leczenia obejmującymi terapie farmakologiczne aż po do przeszczepu narządu.

Hiperbilirubinemia noworodków może nie wymagać leczenia, jeśli żółtaczka jest łagodna. W przypadkach od umiarkowanych do ciężkich leczenie może obejmować terapię światłem (która zmienia strukturę cząsteczek bilirubiny u noworodków), dożylną immunoglobulinę (która zapobiega szybkiemu rozpadowi czerwonych krwinek) lub transfuzję krwi.

Chociaż nie ma domowych metod leczenia, które mogłyby normalizować hiperbilirubinemię, można uniknąć dodatkowego obciążania wątroby poprzez wyeliminowanie alkoholu, czerwonego mięsa, przetworzonej żywności i rafinowanego cukru.

Konstytucyjne objawy żółtaczki można złagodzić za pomocą dostępnych bez recepty leków zobojętniających sok żołądkowy, środków przeczyszczających lub zmiękczających stolec. Chociaż zwiększona ilość błonnika pokarmowego może pomóc złagodzić zaparcia, może również zwiększyć wzdęcia. Jeśli masz silne nudności lub wymioty, lekarz może przepisać lek przeciwwymiotny Reglan (metoklopramid).

Jeśli doświadczasz hiperbilirubinemii lub jakichkolwiek objawów niewydolności wątroby, porozmawiaj z lekarzem przed zażyciem jakichkolwiek leków, farmaceutyków lub innych.