Zaburzenia połączenia nerwowo-mięśniowego

Rozważając przyczyny osłabienia, bardzo pomocne jest wyobrażenie sobie wiadomości elektrycznej wysyłanej z kory mózgowej do kurczącego się mięśnia. Po drodze impuls przechodzi przez rdzeń kręgowy do rogu przedniego, przez korzenie nerwu rdzeniowego, wzdłuż nerwów obwodowych, a na końcu do połączenia nerwowo-mięśniowego.

Połączenie nerwowo-mięśniowe to miejsce, w którym sygnał elektryczny powoduje uwolnienie neuroprzekaźników z pęcherzyków na końcu nerwu (końcówce). Neuroprzekaźniki przekraczają niewielką przerwę między zakończeniem nerwowym (synapsą) a powierzchnią mięśnia (płytką końcową). Na nadajniki po drugiej stronie szczeliny czekają specjalne receptory, które pasują do nadajnika jak zamek do klucza. Kiedy dochodzi do ataku, kaskada jonów prowadzi do skurczu mięśni.

Neuroprzekaźnik używany do przesyłania sygnału między nerwem a mięśniem to acetylocholina. Jest kilka sposobów na przerwanie tego przejścia neuroprzekaźnika acetylocholiny między nerwem a mięśniem. Trzy z najlepszych przykładów to miastenia, zespół Lamberta-Eatona i toksyczność botulinowa.

Myasthenia Gravis

Z częstością od 150 do 200 osób na milion, myasthenia gravis jest najpowszechniejszą chorobą nerwowo-mięśniową i jedną z najlepiej poznanych spośród wszystkich chorób neurologicznych. Choroba powoduje osłabienie mięśni z powodu zablokowanych receptorów neuroprzekaźników w mięśniu. Przeciwciała normalnie przeznaczone do atakowania infekcji inwazyjnych mylą receptory acetylocholiny z patogenem i atakują. Ćwiczenia pogłębiają słabość. Od 60 do 70% osób z miastenią ma problem z grasicą, a od 10 do 12% ma grasiczaka. Dostępnych jest wiele innych zabiegów.

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS)

Lambert-Eaton jest często określany jako zespół paraneoplastyczny, co oznacza, że ​​przeciwciała związane z rakiem atakują również część układu nerwowego. W przeciwieństwie do miastenii, w której zaatakowane struktury znajdują się na mięśniu, problem w LEMS dotyczy zakończenia nerwu ruchowego. Kanały wapniowe normalnie otwierają się i sygnalizują uwolnienie neuroprzekaźników, ale nie mogą tego zrobić w LEMS, ponieważ przeciwciała zaatakowały kanał. W rezultacie żaden neuroprzekaźnik nie jest uwalniany, a pacjent odczuwa osłabienie, ponieważ mięsień nie może otrzymać sygnału do skurczu. Dzięki powtarzanym ćwiczeniom deficyt można przezwyciężyć; tak więc w LEMS objawy czasami ulegają krótkotrwałej poprawie przy wielokrotnym wysiłku.

Botulizm

Toksyna botulinowa jest czasami celowo stosowana przez lekarzy w celu zmuszenia mięśni do rozluźnienia w przypadkach dystonii. W swojej nieterapeutycznej postaci toksyna jest wytwarzana przez bakterie i może powodować paraliż, który zaczyna się od mięśni twarzy i gardła i opada na resztę ciała. Podobnie jak inne kryzysy połączenia nerwowo-mięśniowego, może to być nagły przypadek medyczny wymagający intubacji. Toksyna atakuje białka, które pozwalają pęcherzykom pełnym neuroprzekaźników wewnątrz neuronu pre-synaptycznego na dokowanie na końcu nerwu, zanim zostaną opróżnione do przestrzeni między nerwem a mięśniem. Leczenie jest antidotum na toksynę botulinową, które należy podać jak najszybciej.

Inne zaburzenia połączeń nerwowo-mięśniowych

Niektóre leki, takie jak penicylamina i niektóre statyny, rzadko mogą powodować reakcję autoimmunologiczną naśladującą myathenia gravis. Wiele innych leków może pogorszyć lub wywołać kryzys u osoby, która już ma miastenię.

Badanie chorób połączenia nerwowo-mięśniowego

Oprócz badania fizykalnego, pierwszym krokiem w diagnozowaniu choroby połączenia nerwowo-mięśniowego jest badanie elektromiogramu i przewodnictwa nerwowego. Mogą one nie tylko pomóc w odróżnieniu miastenii, toksyczności botulinowej i Lambert-Eaton, ale mogą również pomóc w wykluczeniu innych zaburzeń, takich jak choroba neuronu ruchowego, w tym stwardnienie zanikowe boczne.

Zaburzenia połączenia nerwowo-mięśniowego mogą być bardzo poważne i wymagać intubacji i wentylacji, aby pomóc w oddychaniu, jeśli osłabienie stanie się wystarczająco poważne. Mechanizmy zaburzeń są zgoła odmienne i wymagają odmiennego leczenia. Właściwa diagnoza to pierwszy krok do odzyskania sił i bezpieczeństwa.