Zespoły paraneoplastyczne to zespół objawów występujących przy raku, które są spowodowane substancjami wydzielanymi przez nowotwór lub reakcją organizmu na nowotwór. Występują najczęściej w przypadku raka płuc, piersi, jajnika i chłoniaków i czasami mogą powodowaćpierwszyobjawy choroby. Objawy różnią się znacznie w zależności od poszczególnych odpowiedzialnych substancji i mogą obejmować objawy wysokiego poziomu wapnia, objawy niskiego poziomu sodu we krwi, objawy związane z wysokim poziomem kortyzolu (zespół Cushinga) i inne. Leczenie zwykle koncentruje się na leczeniu raka podstawowego, jednocześnie radząc sobie z objawami, takimi jak wysoki poziom wapnia.
istockphoto.comZespoły paraneoplastyczne w raku
Zespoły paraneoplastyczne występują u około 20% osób z rakiem. Nowotwory najczęściej związane z zespołami paraneoplastycznymi obejmują raka płuc, raka piersi, raka jajnika, raka trzustki, raka żołądka, raka nerki, białaczki i chłoniaki. W przypadku raka płuc najczęściej występują z rakiem płaskonabłonkowym i drobnokomórkowym płuc. Objawy mogą dotyczyć praktycznie każdego układu ciała i obejmują objawy, które zwykle nie są związane z rakiem. Objawy tych zespołów mogą być pierwszą oznaką obecności raka, który pojawia się na długo przed wystąpieniem samego raka. Niestety, objawy można łatwo wcześnie błędnie zdiagnozować, zwłaszcza jeśli nie podejrzewa się rozpoznania raka.
W niektórych przypadkach guz bezpośrednio wydziela substancję odpowiedzialną za objawy. W innych organizm (układ odpornościowy) wytwarza substancję, często wytwarzając ją, próbując zaatakować guz. Kiedy substancja uszkadza zdrowe komórki oprócz guza, jest to forma odpowiedzi autoimmunologicznej.
Zespoły paraneoplastyczne nie są związane z wielkością guza ani obecnością przerzutów i mogą wystąpić przed rozpoznaniem guza, a nawet po jego usunięciu.
Powszechne zespoły paraneoplastyczne
Istnieje kilka objawów paraneoplastycznych obserwowanych w przypadku raka płuc, ale dwa najczęstsze to hiperkalcemia i SIADH.
Hiperkalcemia
Hiperkalcemia jako zespół paraneoplastyczny występuje najczęściej w przypadku raka płaskonabłonkowego płuc, postaci niedrobnokomórkowego raka płuca. Hiperkalcemia odnosi się do podwyższonego poziomu wapnia we krwi. Hiperkalcemia z rakiem płuc może być spowodowana połączeniem raka wydzielającego hormon znany jako parathormon oraz wapń, który jest uwalniany w wyniku rozpadu kości spowodowanego obecnością raka w kości.
Objawy mogą obejmować pragnienie, osłabienie mięśni, utratę apetytu, dezorientację, ból brzucha i depresję. Najlepszym sposobem leczenia hiperkalcemii jest leczenie samego raka, ale zapewnienie wystarczającej ilości płynów jest bardzo ważne zarówno dla objawów, jak i dlatego, że zespół ten często powoduje poważne uszkodzenie nerek. Gdy hiperkalcemia jest ciężka, potrzebne są również inne metody leczenia.
Zespół nieprawidłowego wydzielania ADH (SIADH)
Zespół nieprawidłowego wydzielania ADH lub SIADH występuje najczęściej w przypadku drobnokomórkowego raka płuca i charakteryzuje się niskim poziomem sodu we krwi (hiponatremia). Objawy mogą obejmować bóle głowy, osłabienie mięśni, utratę pamięci i zmęczenie, ale jeśli wystąpi bardzo szybko lub jest bardzo ciężki, może spowodować drgawki i utratę przytomności.Najlepszym sposobem leczenia SIADH jest leczenie raka, a jedno z badań wykazało, że leczenie drobnokomórkowego raka płuc za pomocą chemioterapii może zmniejszyć objawy SIADH nawet u 80 procent osób. Specyficzne metody leczenia hiponatremii (niskiego poziomu sodu) spowodowanej SIADH mogą obejmować ograniczenie spożycia wody lub stosowanie innych płynów lub leków.
Inny zespół paraneoplastyczny występujący u niektórych osób z rakiem płuc, zwany hiponatremią złośliwą, ma inny mechanizm, ale obejmuje również niski poziom sodu we krwi.
Inne rodzaje
Zespoły paraneoplastyczne mogą dotyczyć prawie każdego obszaru ciała i powodować wiele różnych objawów. Niektóre z bardziej powszechnych zespołów obejmują mózg, układ hormonalny, skórę, nerki, oczy, kości i komórki krwi. Ponieważ objawy te mogą wystąpić przed zdiagnozowaniem raka płuc, może to być bardzo frustrujące, gdy lekarze szukają przyczyn. Poniżej wymieniono kilka innych stosunkowo powszechnych zespołów.
Zespół Cushinga
Zespół Cushinga, zespół spowodowany podwyższonym poziomem kortyzolu we krwi, może powodować obrzęk (często prowadzący do wyglądu „księżycowej twarzy”), wysokie ciśnienie krwi i rozstępy podobne do tych, które pojawiają się u niektórych kobiet w czasie ciąży.
Akromegalia
W tym zespole guz płuc wytwarza hormon podobny do hormonu wzrostu. Podczas gdy u dzieci może to skutkować uogólnionym wzrostem, u dorosłych powoduje to przede wszystkim wzrost dłoni i stóp.
Hipoglikemia
Niektóre guzy płuc wydzielają substancje obniżające poziom cukru we krwi. Może to spowodować objawy hipoglikemii (niskiego poziomu cukru we krwi), takie jak zawroty głowy, mrowienie wokół ust, drżenie, głód i niepokój. W ciężkich przypadkach może wystąpić dezorientacja i utrata przytomności.
Zespół rakowiaka
Niektóre raki płuc, a także niektóre rakowiaki płuc (guzy neuroendokrynne) wydzielają peptydy, takie jak serotonina, które mogą powodować zaczerwienienie twarzy i biegunkę.
Zapalenie wielomięśniowe / zapalenie skórno-mięśniowe
Niektóre guzy płuc wydzielają substancje, które powodują zapalenie skóry i tkanek miękkich (zapalenie wielomięśniowe / skórno-mięśniowe). Jest to najczęściej w przypadku płaskonabłonkowego raka płuc.
Zespoły neurologiczne
Istnieje kilka zespołów neurologicznych, które mogą reprezentować zespoły paraneoplastyczne związane z rakiem płuc, na przykład ataksja móżdżkowa, stan, w którym zapalenie mózgu powoduje brak koordynacji.
Glomerulopatia paraneoplastyczna
Niektóre guzy płuc wydzielają substancje powodujące uszkodzenie nerek, na przykład paraneoplastyczną glomerulopatię.
Zabiegi
Zespoły paraneoplastyczne różnią się znacznie pod względem objawów, a może być nawet kilka przyczyn jednego z tych specyficznych zespołów. Z tego powodu leczenie będzie musiało być dostosowane do każdego indywidualnego raka i zespołu.
Ogólnie rzecz biorąc, najlepszym sposobem leczenia któregokolwiek z tych zespołów (zwłaszcza, że substancje wywołujące te objawy są zwykle wytwarzane przez komórki rakowe lub organizm w reakcji na komórki rakowe) jest leczenie raka leżącego u jego podstaw.
Gdy substancja jest wytwarzana przez układ odpornościowy (odpowiedź autoimmunologiczna), konieczne może być leczenie, takie jak kortykosteroidy lub inne leki zmniejszające odpowiedź immunologiczną.
Na szczęście metody leczenia raka płuc, nawet zaawansowanego raka płuc, uległy poprawie w ciągu ostatnich kilku lat, a postępy są dokonywane nawet w przypadku trudniejszych do leczenia nowotworów, takich jak rak płaskonabłonkowy płuc i rak drobnokomórkowy płuc.
Rokowanie
Ogólnie rzecz biorąc, raki płuc, które są związane z zespołami paraneoplastycznymi, mają gorsze rokowanie, ale może się to różnić w zależności od konkretnego zespołu, a także typu raka płuca.
Słowo od Verywell
Świadomość, że twoje objawy są spowodowane zespołem paraneoplastycznym, może być bardzo niepokojąca, nie tylko dlatego, że są one związane z rakiem, ale dlatego, że wiele osób wcześniej nie słyszało o tych czasami dziwnie wyglądających objawach. Szczególnie ważne jest, aby być swoim własnym adwokatem, jeśli borykasz się z zespołem paraneoplastycznym. Po zdiagnozowaniu raka czasami zbyt łatwo jest zlekceważyć objawy jako spowodowane rakiem lub pokrewnym zespołem, zwłaszcza objawami takimi jak zmęczenie rakiem. Jednak zwrócenie uwagi onkologowi na wszystkie twoje objawy daje jej możliwość poszukania innych schorzeń, które mogą być obecne i uleczalne, a także wsparcia cię w radzeniu sobie z objawami, których nie można złagodzić.
