Co to jest wtórny zespół Sjögrena?

Zespół Sjögrena to choroba autoimmunologiczna, która uszkadza gruczoły wytwarzające wilgoć, utrudniając wytwarzanie łez i śliny. Chociaż może wystąpić samoistnie, może być również wywołany przez inne choroby autoimmunologiczne, w tym reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) i toczeń. W takim przypadku jest znany jako wtórny zespół Sjögrena.

Każdy z chorobą autoimmunologiczną może rozwinąć wtórny zespół Sjögrena niezależnie od wieku, chociaż zwykle jest on diagnozowany u osób starszych. Występuje również częściej u kobiet, prawdopodobnie z powodu różnic hormonalnych.

Ponieważ nie ma lekarstwa, leczenie ma na celu opanowanie objawów.

Objawy wtórnego zespołu Sjögrena

Główne objawy zarówno pierwotnego, jak i wtórnego zespołu Sjögrena obejmują:

• Suchość oczu, ust, gardła i górnych dróg oddechowych
• Problemy z połykaniem jedzenia i leków
• Zmiany zmysłu smaku
• Przewlekły kaszel
• Chrypka
• Problemy stomatologiczne
• Trudności w mówieniu
• Suchość pochwy

Niektóre osoby z pierwotnym i wtórnym zespołem Sjögrena mogą również doświadczyć:

• Zmęczenie
• Zaćmienie mózgu
• Gorączka
• Utrata apetytu
• Ból stawów, mięśni i / lub nerwów

Wtórny zespół Sjögrena jest często mniej poważny niż pierwotny zespół Sjögrena, ale nie zawsze. Choroby autoimmunologiczne często się pokrywają i trudno jest stwierdzić, czy dany objaw jest związany z chorobą Sjögrena, czy z pierwotną chorobą autoimmunologiczną. Na przykład RZS może podobnie powodować ból, gorączkę, zmęczenie i utratę apetytu.

Porozmawiaj z lekarzem o wszelkich objawach, które Cię niepokoją, niezależnie od tego, czy dotyczą one wtórnej choroby Sjögrena, pierwotnej choroby autoimmunologicznej czy innego stanu zdrowia.

Komplikacje

Nie jest niczym niezwykłym, że osoby z chorobą Sjögrena doświadczają infekcji. Zarówno w przypadku pierwotnego, jak i wtórnego Sjögrena, w tym infekcji zębów i oczu, zapalenia zatok, zapalenia oskrzeli i zapalenia pochwy.

Osoby z zespołem Sjögrena mają nieco podwyższone ryzyko zachorowania na chłoniaka, raka węzłów chłonnych. Ryzyko wzrasta, im dłużej masz Sjögrena. Powinieneś zgłosić lekarzowi każdy obrzęk węzłów chłonnych.

Innym bardzo poważnym powikłaniem Sjögrena jest zapalenie naczyń krwionośnych, stan, który powoduje zapalenie naczyń krwionośnych. Zapalenie naczyń może uszkodzić tkanki i narządy zaopatrywane przez chore naczynia krwionośne.

Przyczyny

Sjögren jest wynikiem wywołania przez układ odpornościowy odpowiedzi zapalnej, w której białe krwinki atakują i uszkadzają gruczoły wytwarzające wilgoć organizmu. Dokładna przyczyna tej nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej nie jest znana.

Choroby autoimmunologiczne najczęściej związane z wtórną chorobą Sjögrena obejmują:

• RA
• Toczeń
• Twardzina skóry
• Stwardnienie rozsiane

Wtórny Sjögren wpływa na znaczną część osób z chorobami autoimmunologicznymi, w tym około 20% osób z RZS i 14% osób z toczniem, według badania z 2018 roku.

Typowe czynniki ryzyka zespołu Sjögrena obejmują:

• Wiek: chociaż choroba Sjögrena może dotknąć każdego, większość zdiagnozowanych osób ma 40 lub więcej lat.
• Płeć: kobiety są do 10 razy bardziej narażone na rozwój zespołu Sjögrena, prawdopodobnie z powodu wpływu żeńskich hormonów płciowych na układ odpornościowy.

Co ciekawe, pierwotny zespół Sjögrena dotyka od 2 do 10 na 10 000 osób, z których większość to również kobiety.

Połączenie z fibromialgią?

Zespół Sjögrena często pokrywa się z fibromialgią, która obecnie nie jest uważana za chorobę autoimmunologiczną. W jednym badaniu 20% uczestników, u których zdiagnozowano tylko Sjögrena, również spełniało kryteria diagnostyczne dla fibromialgii. Inne badanie wykazało, że około 33% osób z fibromialgią, które zgłaszały suchość oczu i ust, również miało Sjögren. Autorzy zasugerowali, że może to dostarczyć dowodów na autoimmunologiczny składnik fibromialgii, ale potrzebne są dalsze badania.

Diagnoza

Nie ma jednego testu, który może dać ostateczną diagnozę wtórnego zespołu Sjögrena. Twój lekarz rozpocznie od przejrzenia całej historii medycznej i przeprowadzi badanie fizykalne.

Wtórna diagnoza Sjögrena obejmuje:

• Praca krwi, która szuka białek i markerów specyficznych dla Sjögrena
• Biopsja dolnej wargi w celu wyszukania skupisk komórek zapalnych (w niektórych przypadkach)
• Skierowanie do okulisty w celu zbadania zespołu suchego oka
• Testy mające na celu wykluczenie innych potencjalnych przyczyn objawów

Upewnij się, że postępujesz zgodnie z zaleceniami lekarza, aby uzyskać dokładną diagnozę i odpowiednie leczenie.

Powinieneś powiedzieć swojemu lekarzowi o wszystkich przyjmowanych lekach dostępnych bez recepty (OTC) i na receptę. Niektóre leki mogą powodować objawy podobne do tych związanych z zespołem Sjögrena. Obejmuje to niektóre leki na ciśnienie krwi, doustne środki antykoncepcyjne, leki przeciwhistaminowe i przeciwdepresyjne.

Radioterapia może również powodować podobne objawy, zwłaszcza jeśli leczona jest głowa lub szyja. Inne choroby autoimmunologiczne mogą również naśladować zespół Sjögrena.

Leczenie

Leczenie wtórnego zespołu Sjögrena zależy od dotkniętych części ciała. Krople do oczu OTC mogą pomóc w leczeniu zespołu suchego oka, a częste popijanie wody może pomóc w suchości w ustach. W przypadku suchości pochwy lekarz może zalecić nawilżenie pochwy na bazie wody.

Jeśli potrzebujesz leczenia na receptę, lekarz może przepisać leki, aby:

• Zmniejsz stan zapalny oczu: krople do oczu na receptę, takie jak Restasis (cyklosporyna), mogą pomóc zmniejszyć umiarkowaną do ciężkiej suchość oczu.
• Zwiększ aktywność gruczołów: Leki takie jak Salagen (pilokarpina) mogą pomóc zwiększyć produkcję łez i śliny. Skutki uboczne tego leku obejmują niewyraźne widzenie, pocenie się, zaczerwienienie, ból brzucha i zwiększone oddawanie moczu.
• Leczenie powikłań: jeśli wystąpią dodatkowe objawy, takie jak drożdżakowe zakażenie jamy ustnej (pleśniawka), lekarz przepisze leki, które je leczy.
• Leczenie głównej przyczyny objawów: Leki hamujące układ odpornościowy, w tym metotreksat i Plaquenil (hydroksychlorochina), mogą być pomocne w leczeniu zespołu Sjögrena.

Zabieg chirurgiczny zwany punktową okluzją można wykonać, gdy zawiodły wszystkie inne opcje leczenia suchości oka. Ta opcja chirurgiczna polega na uszczelnieniu kanalików łzowych małymi zatyczkami w celu zmniejszenia odpływu łez z oka. Pomaga to utrzymać nawilżenie oczu przez dłuższy czas.

Słowo od Verywell

Chociaż nie ma lekarstwa na wtórny zespół Sjögrena lub pierwotne choroby autoimmunologiczne, które go powodują, leczenie może pomóc złagodzić objawy i poprawić jakość życia.

Dowiedz się jak najwięcej o wtórnym zespole Sjögrena, aby mieć świadomość potencjalnych problemów i nasilających się objawów. Rutynowe wizyty kontrolne u lekarza i wczesne leczenie są również ważne dla zmniejszenia potencjalnych powikłań i poprawy wyników leczenia.