Pierwotna afazja postępująca: objawy, rodzaje, leczenie i rokowanie

Pierwotna afazja postępująca lub PPA to rodzaj otępienia czołowo-skroniowego, który wpływa na mowę i język - stąd słowo „afazja” odnosi się do trudności w komunikacji ekspresyjnej i / lub receptywnej. W przeciwieństwie do choroby Alzheimera, inne funkcje poznawcze zwykle pozostają nienaruszone we wczesnym PPA.

Objawy PPA

Początkowe objawy PPA obejmują trudności z przypomnieniem określonego słowa, zastąpieniem blisko spokrewnionego słowa, takiego jak „wziąć” zamiast „taktu”, oraz problemy ze zrozumieniem. Osoby z PPA mogą często wykonywać skomplikowane zadania, ale mają trudności z mową lub językiem. Na przykład mogą być w stanie zbudować skomplikowany dom, ale nie będą w stanie dobrze wyrazić siebie werbalnie lub zrozumieć, co inni próbują im przekazać.

W miarę postępu choroby mówienie i rozumienie pisanych lub mówionych słów staje się trudniejsze, a wiele osób z PPA w końcu traci przytomność. Średnio kilka lat po pojawieniu się tych początkowych objawów związanych z językiem, PPA zaczyna wpływać na pamięć i inne funkcje poznawcze, a także na zachowanie.

Kto otrzymuje PPA?

PPA jest klasyfikowane jako rzadka choroba, jednak wiele z nich może być nierozpoznanych, ponieważ mogą nie szukać pomocy medycznej lub zostać błędnie zdiagnozowani z powodu nieznajomości PPA. Co ciekawe, około dwa razy więcej mężczyzn niż kobiet zapada na PPA. Średni wiek zachorowania wynosi od 50 do 70 lat. Osoby, u których występuje PPA, częściej mają krewnego z pewnym rodzajem problemu neurologicznego.

Przyczyny PPA

Osoby, u których rozwinie się PPA, wykazują atrofię w obszarze mózgu, w którym kontrolowana jest mowa i język. Niektóre przypadki PPA mają składnik genetyczny występujący w mutacji genu GRN.

Kategorie PPA

PPA można podzielić na trzy kategorie:

• Semantyczny PPA: jednostki tracą zdolność wypowiadania pewnych słów, a ich zdolność rozpoznawania innych słów może spaść.
• Nonfluent / Agrammatic PPA: Osoby mają trudności z formułowaniem pełnych zdań. Na przykład mogą mówić przy użyciu rzeczowników i czasowników, ale nie mogą łączyć ich ze słowami takimi jak „do” i „od”. W miarę postępu agramatycznego PPA osoby mogą mieć trudności z formułowaniem jakichkolwiek słów i mogą mieć problemy z połykaniem i kontrolą mięśni.
• Logopenic PPA: Osoby mogą mieć trudności ze zlokalizowaniem właściwych słów do wypowiedzenia, ale zachowują zdolność rozumienia tego, co mówią do nich inni.

Leczenie

Nie ma leku specjalnie zatwierdzonego do leczenia PPA. Postępowanie z chorobą obejmuje próbę wyrównania trudności językowych za pomocą komputerów lub iPadów, a także notatnika do komunikacji, gestów i rysowania. Karty z nadrukiem z określonymi frazami lub słowami również mogą być pomocne w umożliwieniu danej osobie wyrażenia siebie. Inne podejścia obejmują szkolenie w zakresie wyszukiwania słów przez logopedy.

Dodatkowo, niektóre badania, które obejmowały zapewnienie zajęć językowych, technik komunikacyjnych, poradnictwa i edukacji dla osób żyjących z PPA i ich małżonków, wykazały znaczną poprawę komunikacji i radzenia sobie po jego zakończeniu.

Rokowanie i długość życia

Podczas gdy niektórzy ludzie z PPA są w stanie kontynuować pracę przez dłuższy czas, inni uważają, że nie są w stanie wykonywać swojej pracy, zwłaszcza jeśli ich praca wymaga wyższego poziomu komunikacji i współpracy z innymi.

Podobnie jak w przypadku innych otępień czołowo-skroniowych, rokowanie długoterminowe jest ograniczone. Typowa oczekiwana długość życia od początku choroby wynosi od 3 do 12 lat. Często powikłania PPA, takie jak trudności w połykaniu, często prowadzą do ostatecznego pogorszenia się stanu zdrowia.

Słowo od Verywell

W Verywell rozumiemy, że pierwotnie postępująca afazja może być trudną do postawienia diagnozą, zarówno jako osoba, jak i członek rodziny osoby z PPA. Większość ludzi czerpie korzyści z łączenia się z innymi w podobnych sytuacjach, gdy radzą sobie z wyzwaniami wynikającymi z PPA. Jednym z zasobów dostępnych w całym kraju jest Stowarzyszenie na rzecz Demencji Czołowo-Skroniowej. Oferują kilka lokalnych grup wsparcia, a także informacje online i wsparcie telefoniczne.