Co to jest twardzina skóry?

Twardzina skóry jest przewlekłą, autoimmunologiczną chorobą łączną, która powoduje zmiany w skórze, naczyniach krwionośnych i narządach wewnętrznych z powodu nadmiernej produkcji kolagenu. Chociaż objawy twardziny różnią się w zależności od osoby, najbardziej widocznym objawem tej choroby jest stwardnienie i napięcie skóry.Może to również dotyczyć narządów, takich jak płuca, nerki, serce i przewód pokarmowy. Nie ma lekarstwa, ale połączenie strategii samoopieki i leków może pomóc złagodzić objawy i zapobiec powikłaniom.

Objawy twardziny skóry

Istnieją dwa główne typy twardziny skóry. Twardzina zlokalizowana ogranicza się do stwardnienia skóry, podczas gdy twardzina ogólnoustrojowa obejmuje oprócz skóry również naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne. Ten artykuł skupi się głównie na twardzinie układowej (znanej również jako twardzina skóry).

Miejscowa twardzina skóry

Twardzina zlokalizowana dotyczy głównie skóry i występuje głównie u dzieci.

Objawy mogą obejmować:

• Morphea: odbarwione, twarde blaszki na tułowiu, rękach i nogach
• Twardzina liniowa: smugi zgrubiałej i nieprawidłowo zabarwionej skóry, która często atakuje ręce, nogi i czoło

Twardzina układowa

Stwardnienie układowe dzieli się na dwa podtypy: ograniczone skórne i rozlane skórne.

Ograniczone stwardnienie układowe skóry

W ograniczonej postaci twardziny układowej skóry, zgrubienie / zaostrzenie skóry jest zwykle ograniczone do określonych obszarów ciała, głównie dłoni i twarzy. Podtyp ograniczonej skórnej postaci twardziny układowej zwany zespołem CREST opiera się na charakterystycznych objawach, od których pochodzi jego nazwa.

Objawy zespołu CREST:

• Calcinosis cutis: złogi wapnia pod skórą
• Zjawisko Raynauda: Kiedy palce u rąk i nóg zmieniają kolor na biały lub niebieskawy w odpowiedzi na zimno lub stres
• Nieprawidłowy ruch przełyku, rurki łączącej usta z żołądkiem
• Twardzina: gruba, napięta i błyszcząca skóra na palcach rąk i nóg, która jest wynikiem nadprodukcji kolagenu
• Teleangiektazje: Rozszerzone naczynia krwionośne, które powodują małe, czerwone plamki na dłoniach i twarzy

Rozlane skórne twardziny układowe

Rozlane skórne twardziny układowe powodują bardziej rozległe zgrubienie i napięcie skóry, często obejmujące tułów i sięgające poza dłonie do nadgarstków. Często dotyczy to również narządów wewnętrznych, takich jak płuca, nerki, serce oraz układ pokarmowy i mięśniowo-szkieletowy.

Na przykład bóle stawów i mięśni są powszechne we wczesnych stadiach twardziny, podobnie jak obrzęk dłoni.

Kiedy twardzina skóry atakuje nerki, może rozwinąć się rzadkie, ale poważne powikłanie, zwane twardziną nerkową. W tym stanie osoba rozwija złośliwe wysokie ciśnienie krwi wraz z niewydolnością nerek.

Podobnie problemy z sercem związane z twardziną skóry mogą objawiać się nieprawidłowym rytmem serca lub zastoinową niewydolnością serca.

Powikłania płucne - śródmiąższowa choroba płuc (bliznowacenie tkanki płucnej) i tętnicze nadciśnienie płucne (wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych) - są głównymi przyczynami zgonów w przebiegu twardziny układowej.

Przyczyny

Twardzina wynika z nieprawidłowości w trzech różnych układach lub tkankach organizmu:

• Układ odpornościowy
• Małe naczynia krwionośne
• Tkanki łączne

Co powoduje te nieprawidłowości, pozostaje w dużej mierze nieznane. Eksperci podejrzewają jednak, że prawdopodobnym winowajcą rozwoju twardziny układowej jest połączenie genetyki i narażenia na czynniki środowiskowe. Oceniane narażenia środowiskowe obejmują określone toksyny (np. Polichlorek winylu, benzen i krzemionkę) oraz zakażenie wirusem lub pasożytem.

Kobiety w wieku od 30 do 50 lat stanowią 75% przypadków twardziny układowej, ale mogą również rozwinąć się mężczyźni i dzieci w każdym wieku. Stan ten zwykle rozwija się w wieku od 25 do 55 lat.

Diagnoza

Żaden pojedynczy test nie służy jako ostateczna diagnoza twardziny skóry. Raczej do zdiagnozowania tej choroby wykorzystuje się kombinację ustaleń z historii medycznej, badania fizykalnego i różnych badań.

Historia i badanie fizyczne

Podczas wizyty u lekarza może ujawnić się wiele objawów twardziny skóry. Na przykład, pacjent może zauważyć zmianę w fizycznym wyglądzie twarzy spowodowaną stwardnieniem i napięciem skóry. Ich dłonie mogą również wydawać się opuchnięte, mogą występować otarcia (oznaki zrywania skóry) i strupy obecne w wyniku swędzenia spowodowanego stanem zapalnym występującym pod skórą.

Ponadto u pacjenta z twardziną układową lekarz może zauważyć sztywność stawów, rozszerzone naczynka krwionośne na twarzy i dłoniach (teleangiektazje) oraz złogi wapnia na palcach lub wzdłuż niektórych ścięgien.

Zjawisko Raynauda jest jednym z najwcześniejszych objawów choroby w twardzinie układowej. Pamiętaj jednak, że oprócz twardziny skóry istnieją inne przyczyny, które należy wziąć pod uwagę. Zjawisko Raynauda może również istnieć samodzielnie, co oznacza, że ​​nie jest z nim związanekażdypodstawowy proces chorobowy.

Mogą być również zgłaszane dolegliwości związane z trawieniem - refluks żołądkowy i problemy z połykaniem - podobnie jak zmiany koloru (czerwony, niebieski i biały) palców rąk, a czasami palców rąk, zwłaszcza po wystawieniu na zimno (zjawisko Raynauda).

Na koniec, jeśli Twój lekarz podejrzewa potencjalną diagnozę twardziny skóry, skieruje Cię do osoby specjalizującej się w diagnostyce i leczeniu chorób tkanki łącznej, zwanej reumatologiem.

Badania krwi

Różne badania krwi mogą pomóc w rozpoznaniu twardziny skóry.

Zdecydowana większość osób z twardziną skóry ma pozytywny wynik na obecność przeciwciał przeciwjądrowych (ANA). Ponadto przeciwciało przeciw topoizomerazie I (anty-Scl-70) jest związane z rozlaną skórną twardziną układową; przeciwciało antycentromerowe (ACA) jest związane z ograniczoną skórną twardziną układową.

Ponieważ twardzina może wpływać na czynność nerek, lekarz może również zlecić badania moczu i badanie krwi zwane podstawowym panelem metabolicznym (BMP.

Obrazowanie i inne testy

Obrazowanie i inne testy służą do oceny zajęcia narządów wewnętrznych w twardzinie skóry:

Przykłady takich testów obejmują:

• Biopsja skóry
• Rentgen klatki piersiowej
• Skan tomografii komputerowej (CT)
• Testy czynnościowe płuc (PFT)
• Manometria przełyku i / lub endoskopia górna
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)

Leczenie

Nie ma lekarstwa na twardzinę skóry. Innymi słowy, nie ma leku, który mógłby powstrzymać lub odwrócić stwardnienie i zgrubienie skóry. Jednak dzięki połączeniu strategii samoopieki i leków można leczyć wiele objawów twardziny skóry, a niektórym powikłaniom można zapobiec.

Oto kilka przykładów leczenia różnych objawów / powikłań w twardzinie skóry.

Fenomen Raynauda

Utrzymywanie ciepła całego ciała (nie tylko dłoni i stóp) poprzez noszenie czapki i wielu warstw jest ważne w radzeniu sobie z tym objawem.

Można również stosować leki, takie jak blokery kanału wapniowego lub inhibitory fosfodiesterazy typu 5 (PDE-5).

Problemy trawienne

Oprócz stylu życia i zmiany diety pomocne mogą być leki kontrolujące refluks żołądkowy, takie jak inhibitor pompy protonowej Prilosec (omeprazol).

W przypadku problemów z połykaniem związanych z twardziną skóry, lek Reglan (metoklopramid) może przynieść ulgę.

Choroba nerek

Lek zwany inhibitorem enzymu konwertującego angiotensynę (ACE) jest stosowany w leczeniu problemów z nerkami związanych z twardziną skóry.

Choroba płuc

Leki Cytoxan (cyklofosfamid) lub CellCept (mykofenolan mofetylu) są stosowane w leczeniu śródmiąższowej choroby płuc, która jest jednym z dwóch powikłań płucnych związanych z twardziną skóry.

Pacjentom z objawowym tętniczym nadciśnieniem płucnym (drugim powikłaniem płucnym twardziny skóry) można podawać różne leki, w tym:

• Antagoniści receptora endoteliny: np. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) lub Ventavis (iloprost)
• Prostanoidy i analogi prostacykliny: np. Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) lub Ventavis (iloprost)

Problemy z mięśniami i stawami

Ból mięśni i stawów spowodowany twardziną można leczyć za pomocą połączenia terapii fizycznej i zawodowej oraz leków, takich jak niesteroidowy lek przeciwzapalny (NLPZ).

Korona

Oprócz osłabiających objawów fizycznych, osoby z twardziną często zgłaszają problemy ze snem i intymnością, a także problemy emocjonalne, takie jak depresja i niepokój związany z obrazem ciała.

Istnieją również wyzwania społeczne; większość ludzi w populacji ogólnej ma bardzo małą (jeśli w ogóle) wiedzę na temat twardziny skóry. Ten brak wiedzy może prowadzić do stygmatyzacji i / lub związanej z tym izolacji.

Problemy finansowe, w tym wysokie rachunki za leczenie i ograniczone możliwości zatrudnienia, to dodatkowe wyzwania, przed którymi staje wiele osób z twardziną skóry.

Być może jest więc rzeczą oczywistą, że życie z przewlekłą, złożoną chorobą, taką jak twardzina skóry, ma ogromne znaczenie. Dzięki wsparciu i codziennemu podejściu możesz poprawić jakość swojego życia i złagodzić wiele z tych stresów.

Aby uzyskać wsparcie, Fundacja Scleroderma zapewnia dane kontaktowe osób i grup w całych Stanach Zjednoczonych, z którymi można odpowiednio porozmawiać lub spotkać się. Poznanie innych, którzy doświadczają tych samych zmagań, może być niezmiernie pocieszające i pomocne.

Warto też pracować z terapeutą, a konkretnie z kimś, kto ma doświadczenie w pomaganiu osobom z przewlekłymi chorobami.

Wreszcie, aby zoptymalizować swoje codzienne funkcjonowanie i dobre samopoczucie, ważne jest, aby przyjąć nawyki dotyczące zdrowego stylu życia.

Oto kilka przykładów takich nawyków:

• Spożywanie zbilansowanych, pożywnych posiłków
• Dobrze radzić sobie ze stresem (możesz rozważyć włączenie do swojej codziennej rutyny terapii umysłu i ciała, takich jak medytacja uważności)
• Unikanie palenia

Słowo od Verywell

Jeśli Ty lub ktoś z Twoich bliskich cierpi na twardzinę skóry, zwróć się o pomoc do zespołu specjalistów, który ma doświadczenie w leczeniu tej niecodziennej choroby i jej różnych objawów. Chociaż twardzina skóry jest chorobą, która stwarza wyjątkowe wyzwania, istnieją terapie i strategie, które pomogą Ci sobie z nią poradzić i dobrze żyć.