Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) jest zwykle uważany za ciężką postać rumienia wielopostaciowego, który sam w sobie jest rodzajem reakcji nadwrażliwości na leki, w tym leki dostępne bez recepty, lub infekcję, taką jak opryszczka lub chodzące zapalenie płuc, które jest spowodowanyMycoplasma pneumoniae.
Inni eksperci uważają zespół Stevensa-Johnsona za stan odrębny od rumienia wielopostaciowego, który zamiast tego dzielą na mniejszy rumień wielopostaciowy i rumień wielopostaciowy.
Aby jeszcze bardziej zagmatwać sytuację, istnieje również ciężka postać zespołu Stevensa-Johnsona: toksyczna nekroliza naskórka (TEN), która jest również znana jako zespół Lyella.
HRAUN / Getty ImagesZespół Stevensa-Johnsona
Dwóch pediatrów, Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson, odkryło zespół Stevensa-Johnsona w 1922 roku. Zespół Stevensa-Johnsona może zagrażać życiu i powodować poważne objawy, takie jak duże pęcherze na skórze i złuszczanie się skóry dziecka.
Niestety, około 10% osób z zespołem Stevensa-Johnsona i 40% -50% z toksyczną nekrolizą naskórka ma tak poważne objawy, że nie wracają do zdrowia.
Dzieci w każdym wieku i dorośli mogą być dotknięci zespołem Stevensa-Johnsona, chociaż osoby z obniżoną odpornością, takie jak HIV, są prawdopodobnie bardziej narażone.
Objawy
Zespół Stevensa-Johnsona zwykle zaczyna się objawami grypopodobnymi, takimi jak gorączka, ból gardła i kaszel. Następnie w ciągu kilku dni u dziecka z zespołem Stevensa-Johnsona rozwinie się:
- Uczucie pieczenia na ustach, wewnętrznej stronie policzków (błona śluzowa policzka) i oczu.
- Płaska czerwona wysypka z ciemnymi centrami lub pęcherzami.
- Obrzęk twarzy, powiek i / lub języka.
- Czerwone, przekrwione oczy.
- Wrażliwość na światło (światłowstręt).
- Bolesne wrzody lub nadżerki w jamie ustnej, nosie, oczach i błonie śluzowej narządów płciowych, które mogą prowadzić do strupów.
Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona mogą obejmować owrzodzenie rogówki i ślepotę, zapalenie płuc, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wątroby, krwiomocz, niewydolność nerek i posocznicę.
Pozytywny objaw Nikolsky'ego, w którym górne warstwy skóry dziecka odpadają po potarciu, jest oznaką ciężkiego zespołu Stevensa-Johnsona lub ewolucji w toksyczną nekrolizę naskórka.
Dziecko jest również klasyfikowane jako mające toksyczną nekrolizę naskórka, jeśli ma więcej niż 30% odwarstwienia naskórka (skóry).
Przyczyny
Chociaż ponad 200 leków może powodować lub wywoływać zespół Stevensa-Johnsona, do najczęstszych należą:
- Leki przeciwdrgawkowe (leczenie padaczki lub napadów), w tym Tegretol (karbamazepina), dilantin (fenytoina), fenobarbital, depakote (kwas walproinowy) i Lamictal (lamotrygina)
- Antybiotyki sulfonamidowe, takie jak Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), który jest często stosowany w leczeniu ZUM i MRSA
- Antybiotyki beta-laktamowe, w tym penicyliny i cefalosporyny
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne, zwłaszcza typu oksykamu, takie jak Feldene (Piroxicam) (zwykle nie przepisywane dzieciom)
- Zyloprim (allopurynol), który jest zwykle stosowany w leczeniu dny moczanowej
Zwykle uważa się, że zespół Stevensa-Johnsona jest spowodowany reakcjami polekowymi, ale infekcje, które mogą być z nim związane, mogą obejmować te spowodowane przez:
- Wirus opryszczki pospolitej
- Mycoplasma pneumoniaebakterie (chodzące zapalenie płuc)
- Wirusowe zapalenie wątroby typu C
- Histoplasma capsulatumgrzyb (histoplazmoza)
- Wirus Epsteina-Barr (mono)
- Adenowirus
Zabiegi
Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona zazwyczaj rozpoczyna się od odstawienia leku, który mógł wywołać reakcję, a następnie leczenia wspomagającego, aż pacjent wyzdrowieje w ciągu około czterech tygodni. Pacjenci ci często wymagają opieki na oddziale intensywnej terapii, z zabiegami, które mogą obejmować:
- Płyny dożylne
- Suplementy diety
- Antybiotyki do leczenia wtórnych infekcji
- Leki przeciwbólowe
- Leczenie ran
- Steroidy i dożylna immunoglobulina (IVIG), choć ich stosowanie jest nadal kontrowersyjne
Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona jest często koordynowane zespołowo, z udziałem lekarza OIT, dermatologa, okulisty, pulmonologa i gastroenterologa.
Rodzice powinni natychmiast zgłosić się do lekarza, jeśli uważają, że ich dziecko może mieć zespół Stevensa-Johnsona.
