Zanik wieloukładowy (MSA) to zaburzenie, które powoduje degenerację wielu części układu nerwowego. Starsze nazwy MSA obejmują trzy zespoły: zespół Shy-Dragera, zwyrodnienie prążkowia i zanik oliwkowo-móżdżkowy. MSA to postępująca choroba atakująca autonomiczny układ nerwowy, część twojego ciała, która kontroluje nieświadome czynności, takie jak ciśnienie krwi, trawienie i oddychanie.
MSA dotyka od 2 do 15 osób na 100 000. Uzyskanie diagnozy MSA może zająć trochę czasu ze względu na podobieństwa między MSA a innymi schorzeniami, takimi jak choroba Parkinsona. MSA jest zwykle diagnozowane w wieku około 50 lat i występuje u osób o różnym pochodzeniu etnicznym. Gdy objawy się pojawią, choroba ma tendencję do szybkiego postępu.
DragonImages / iStock / Getty Images Plus
Objawy zaniku wieloukładowego
Objawy MSA wynikają z utraty komórek nerwowych w układzie nerwowym, w tym zwojach podstawy mózgu i móżdżku. Co powoduje tę utratę komórek nerwowych, wciąż nie jest znane. Wiele osób z MSA pierwsze ostrzeżeniesyobjawy, takie jak nietrzymanie moczu, zaburzenia erekcji u mężczyzn, spadek ciśnienia krwi w pozycji stojącej (niedociśnienie ortostatyczne), omdlenia i zaparcia. W miarę postępu objawów zazwyczaj należą do jednej z dwóch grup:
- Typ parkinsonowski (MSA-P): obejmuje objawy podobne do choroby Parkinsona, takie jak drżenie w spoczynku, sztywność mięśni i powolne ruchy, w tym chód
- Typ móżdżkowy (MSA-C): obejmuje trudności w chodzeniu (ataksja), problemy z utrzymaniem równowagi i koordynacją ruchów dobrowolnych.
Inne objawy związane z MSA obejmują trudności w mówieniu lub połykaniu, bezdech senny i zimne dłonie. U niektórych osób mogą również wystąpić zaburzenia snu, skrócenie mięśni i ścięgien, zespół Pisa - w którym ciało wydaje się przechylać w jedną stronę, mimowolne wzdychanie i antycollis - które pojawiają się, gdy szyja pochyla się do przodu, a głowa opada.
Jak diagnozuje się MSA
Odróżnienie MSA od choroby Parkinsona może być bardzo trudne. Jednym ze sposobów rozróżnienia między nimi jest przyjrzenie się, jak szybko postępuje choroba. MSA ma tendencję do postępów szybciej niż choroba Parkinsona. Wiele osób z MSA będzie potrzebowało urządzenia wspomagającego, takiego jak wózek inwalidzki lub laska, w ciągu kilku lat od zdiagnozowania.
Innym sposobem na rozróżnienie między nimi jest leczenie choroby Parkinsona. MSA nie reaguje dobrze na lewodopę, lek stosowany w leczeniu choroby Parkinsona. Niestety, sekcja zwłok to jedyny sposób na ostateczne zdiagnozowanie MSA. Specjalistyczne testy, takie jak skan PET (pozytonowa tomografia emisyjna), mogą wykluczyć inne rodzaje rzadkich zaburzeń neurologicznych.
Leczenie MSA
Obecnie nie ma lekarstwa na MSA, ani nie ma żadnych terapii specjalnie zaprojektowanych w celu odwrócenia lub zatrzymania postępu choroby. Niektóre aspekty zaburzenia są wyniszczające i trudne do wyleczenia. Zaburzenia ruchowe można leczyć lewodopą i karbidopą (Sinemet), ale zwykle daje to ograniczone rezultaty.
Inne leki, takie jak triheksyfenidyl (Artane), mesylan benztropiny (Cogentin) i amantadyna (Symmetrel), również mogą przynosić ulgę w objawach. Istnieje kilka leków stosowanych w leczeniu nadciśnienia ortostatycznego (spadku ciśnienia krwi podczas wstawania) - fludrokortyzon, midodryna i droksidopa. Fizjoterapia i terapia zajęciowa, w tym terapia wodna, może pomóc w utrzymaniu funkcji mięśni, a terapia mowy może pomóc złagodzić wszelkie trudności w połykaniu lub mówieniu.
Co mówią badania
Niewiele wiadomo na temat mechanizmów działających w atrofii wieloukładowej. Naukowcy z National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) próbują obecnie dowiedzieć się, dlaczego białko alfa-synukleina gromadzi się w komórkach glejowych (komórkach, które zapewniają ochronę neuronów w układzie nerwowym) osób z MSA i neuronów (nerwowe) komórki ludzi z chorobą Parkinsona. W badaniu klinicznym próbowano użyć ryfampicyny w celu spowolnienia postępu choroby, ale leczenie było nieskuteczne. Dane z tego badania są obecnie wykorzystywane w innych badaniach MSA.