Chłoniak angioimmunoblastyczny z limfocytów T (AITL) jest rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego (NHL). Powstaje z komórek T, które są rodzajem białych krwinek odpowiedzialnych za ochronę organizmu przed infekcjami. Może być w skrócie ATCL i wcześniej nazywał się limfadenopatią angioimmunoblastyczną.
BSIP / Getty ImagesCo oznacza angioimmunoblastic?
Terminangioodnosi się do naczyń krwionośnych. Ten chłoniak ma pewne niezwykłe cechy, w tym wzrost liczby małych nieprawidłowych naczyń krwionośnych w dotkniętych częściach ciała. „Immunoblast” to termin używany w odniesieniu do niedojrzałej komórki odpornościowej (lub komórki limfatycznej). Są to komórki, które normalnie dojrzewają do limfocytów, ale pewna ich liczba normalnie żyje w szpiku kostnym, gotowych do proliferacji, gdy potrzeba więcej limfocytów. Jeśli zamiast tego rozmnażają się w swojej niedojrzałej postaci i nie dojrzewają, są rakowe. Rakowe limfocyty T w chorobie AITL to immunoblasty.
Kogo to ma wpływ?
Chłoniak angioimmunoblastyczny z komórek T stanowi tylko około 1% wszystkich chłoniaków nieziarniczych. Dotyka starszych osób, których średni wiek w chwili rozpoznania wynosi około 60 lat. Występuje nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Objawy
W AITL występują typowe objawy chłoniaka, które obejmują powiększenie węzłów chłonnych (zwykle odczuwalne w szyi, pachach i pachwinie), a także gorączkę, utratę wagi lub nocne poty.
Ponadto chłoniak angioimmunoblastyczny z limfocytów T ma wiele nietypowych objawów. Należą do nich wysypki skórne, bóle stawów i niektóre nieprawidłowości krwi. Objawy te są związane z tak zwaną reakcją immunologiczną organizmu, wywoływaną przez niektóre nieprawidłowe białka wytwarzane przez komórki rakowe. Często obserwuje się infekcje, ponieważ choroba osłabia układ odpornościowy.
Ten chłoniak ma również bardziej agresywny przebieg niż większość innych chłoniaków nieziarniczych. Częściej występuje zajęcie wątroby, śledziony i szpiku kostnego. Objawy z grupy B są również częściej obserwowane. Te cechy mogą niestety sygnalizować gorszy wynik leczenia.
Diagnoza i testy
Podobnie jak w przypadku innych chłoniaków, rozpoznanie AITL opiera się na biopsji węzłów chłonnych. Po postawieniu diagnozy należy wykonać szereg testów, aby określić, jak daleko rozprzestrzenił się chłoniak. Obejmują one tomografię komputerową lub badanie PET, badanie szpiku kostnego i dodatkowe badania krwi.
W przypadku wysypki skórnej można również pobrać biopsję skóry, aby znaleźć pewne charakterystyczne cechy, które pomagają zidentyfikować tę chorobę.
Leczenie
Pierwsze leczenie tego chłoniaka jest często ukierunkowane na objawy immunologiczne - wysypkę, bóle stawów i nieprawidłowości krwi. Stwierdzono, że w łagodzeniu tych objawów przydatne są steroidy i kilka innych środków.
Po potwierdzeniu diagnozy i zakończeniu badań stopnia zaawansowania rozpoczyna się chemioterapia. CHOP jest najczęściej stosowanym schematem chemioterapii. Jednak nawroty choroby są częste i mogą wystąpić w ciągu kilku miesięcy od wstępnej kontroli choroby. Dalsze leczenie tego chłoniaka jest trudne. Wypróbowano kilka podejść, w tym przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych. Jednak wyniki choroby pozostały gorsze niż w przypadku bardziej powszechnych typów chłoniaków o wysokim stopniu złośliwości.
