Przegląd chłoniaka nieziarniczego

Chłoniak nieziarniczy (NHL) to rak, który zaczyna się w limfocytach, rodzaju białych krwinek, które pomagają zwalczać infekcje. Limfocyty znajdują się w krwiobiegu, ale także w układzie limfatycznym i całym organizmie. NHL najczęściej dotyka dorosłych i występuje częściej niż inna główna kategoria chłoniaków, chłoniak Hodgkina.

B. Boissonnet / Corbis Documentary / Getty Images Plus

NHL odnosi się do wielu różnych typów chłoniaków, z których każdy ma pewne cechy. Jednak różne typy NHL mogą zachowywać się bardzo różnie. Najczęstszym typem jest chłoniak rozlany z dużych komórek B (DLBCL), agresywny chłoniak. Inne typy mogą być bardziej leniwe lub wolno rosnące. Niektórych można wyleczyć, a innych nie. Leczenie NHL może obejmować dowolną liczbę środków, takich jak chemioterapia, radioterapia, przeciwciała monoklonalne, małe cząsteczki, terapie komórkowe lub przeszczep komórek macierzystych.

Objawy

Oznaki i objawy chłoniaka nieziarniczego mogą obejmować:

• Bezbolesne, powiększone węzły chłonne
• Zmęczenie
• Dyskomfort lub uczucie pełności w jamie brzusznej
• Ból w klatce piersiowej, duszność lub kaszel
• Łatwe siniaczenie lub krwawienie
• Gorączka, nocne poty lub niewyjaśniona utrata masy ciała

Objawy ogólnoustrojowe, które pochodzą ze stanu zapalnego lub objawy „B”, czasami występują w NHL i obejmują niewyjaśnioną gorączkę, poty nocne i niezamierzoną utratę masy ciała większą niż 10% normalnej masy ciała w ciągu sześciu miesięcy. Objawy typu B nie są już rutynowo stosowane w systemie oceny zaawansowania NHL, ponieważ objawy takie zwykle nie dostarczają niezależnych informacji o twoich rokowaniach.

Przyczyny

Przyczyna większości chłoniaków nie jest znana; Jednak naukowcy zdobyli ogromne pole do zrozumienia roli niektórych genów w niektórych typach NHL w ciągu ostatnich 15 lat, w wyniku czego pojawiły się nowsze, celowane terapie.

Ponadto znanych jest wiele czynników ryzyka NHL, w tym zaawansowany wiek, osłabienie układu odpornościowego, niektóre choroby autoimmunologiczne, niektóre infekcje i ekspozycja na promieniowanie, niektóre chemikalia lub niektóre leki.

Diagnoza

Chociaż wywiad osobisty i rodzinny może mieć znaczenie, NHL nie jest diagnozowany wyłącznie na podstawie objawów lub historii. Do diagnozowania chłoniaka nieziarniczego stosuje się szereg testów, w tym następujące:

• W badaniu przedmiotowym szyja, pachy i pachwina są sprawdzane pod kątem obrzęku węzłów chłonnych, a brzuch pod kątem obrzęku śledziony lub wątroby.
• Badania krwi i moczu mogą służyć do wykluczenia innych przyczyn, które mogą powodować te same objawy, takich jak infekcja powodująca gorączkę i obrzęk węzłów chłonnych, a nie chłoniak.
• Badania obrazowe, takie jak rentgen, tomografia komputerowa (CT), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i pozytonowa tomografia emisyjna (PET) mogą być wykonane w celu określenia zakresu choroby, jeśli występuje. Radiolodzy, którzy interpretują tomografię komputerową, postępują zgodnie ze szczegółowymi wskazówkami dotyczącymi prawidłowego rozmiaru węzłów chłonnych; PET ze skanowaniem fluorodeoksyglukozowym (FDG PET) może być stosowany do lokalizowania obszarów chorobowych w organizmie na podstawie zwiększonego wychwytu glukozy lub zachłanności.
• Zaleca się wykonanie biopsji węzła chłonnego w celu pobrania próbki podejrzanego węzła chłonnego do badań laboratoryjnych. Próbki są oceniane przez patologów, a testy przeprowadzone w laboratorium mogą wykazać, czy masz NHL, a jeśli tak, to jaki typ.
• W niektórych przypadkach można przeprowadzić dodatkowe testy profilu genetycznego konkretnego typu NHL, aby pomóc zrozumieć poziom ryzyka i zaplanować leczenie.
• Można wykonać biopsję szpiku kostnego i procedurę aspiracji w celu pobrania próbki szpiku kostnego. Próbka jest analizowana pod kątem komórek NHL.
• W zależności od sytuacji można zastosować inne testy i procedury.

Inscenizacja

System stopniowania zwany klasyfikacją Lugano to aktualny system stopniowania stosowany u pacjentów z NHL. Jednak ten system stopniowania jest często mniej przydatny w przypadku NHL niż w przypadku chłoniaka Hodgkina, z których ten ostatni ma tendencję do bardziej metodycznego rozprzestrzeniania się, sięgając od pierwotnie zajętego węzła chłonnego.

Większość pacjentów z agresywnym NHL ma w momencie rozpoznania chorobę w zaawansowanym stadium (tj. Stadium III / IV). W związku z tym w NHL przeprowadza się ocenę stopnia zaawansowania, aby zidentyfikować niewielką liczbę pacjentów we wczesnym stadium choroby i pomóc, w połączeniu z innymi czynnikami, zrozumieć rokowanie i określić prawdopodobny wpływ leczenia.

Rokowanie

Rokowanie w NHL zależy w dużej mierze od rodzaju NHL i jego szczególnych cech, w tym cech mikroskopowych, molekularnych i genetycznych. Na przykład rozlany chłoniak z dużych komórek B, chłoniak grudkowy i chłoniak z obwodowych komórek T to trzy różne typy NHL, a każdy z nich ma istotne różnice w czynnikach, które są wykorzystywane do określenia rokowania lub wskaźnika prognostycznego.

Wiek i ogólny stan zdrowia danej osoby, a także to, czy chłoniak jest ograniczony do węzłów chłonnych lub poza nimi (poza węzłami), również są czynnikami prognostycznymi. Podczas gdy liczba i lokalizacja plam chorobowych w organizmie (które są ważne przy określaniu stopnia zaawansowania w Lugano) niekoniecznie kształtować rokowanie, całkowitą ilość NHL lub obciążenie guzem, może być ważnym czynnikiem w prognozowaniu i leczeniu.

W różnych typach NHL to, co patolog określa jako chłoniak o wysokim lub średnim stopniu złośliwości, zwykle szybko rośnie w organizmie, więc te dwa typy są uważane za agresywne NHL. W przeciwieństwie do tego NHL o niskim stopniu złośliwości rośnie powoli i dlatego te chłoniaki są nazywane powolnym NHL. W porównaniu z agresywnymi NHL, powolne NHL zazwyczaj nie powodują zbyt wielu objawów, ale mogą być również trudniejsze do wyeliminowania i rzadziej można je wyleczyć. Najczęstszym rodzajem chłoniaka powolnego jest chłoniak grudkowy. Niewielka grupa chłoniaków powolnych, takich jak chłoniak grudkowy, z czasem przekształca się w agresywne chłoniaki.

Leczenie

Właściwe leczenie osoby z NHL zależy nie tylko od samej choroby, ale także od osoby leczonej i jej wieku, ogólnego stanu zdrowia, preferencji i celów leczenia.

Kiedy wydaje się, że chłoniak rozwija się powoli lub jest powolny, czasami opcją może być okres bez leczenia lub obserwowania i czekania. Wolne chłoniaki, które nie powodują żadnych oznak ani objawów, mogą nie wymagać leczenia przez lata. Kiedy obserwowanie i czekanie jest opcją, zwykle dzieje się tak dlatego, że dane pokazują, że w przypadku konkretnej choroby na etapie podróży równie dobrze, jeśli nie lepiej, jest wstrzymanie leczenia i jego potencjalnych skutków ubocznych, niż powstrzymanie się od leczenia i jego potencjalnych skutków ubocznych. zacznij od razu - a to czekanie nie oznacza utraty długoterminowych wyników.

Obecnie dostępnych jest wiele środków do leczenia NHL i można je stosować pojedynczo lub w połączeniu, w zależności od okoliczności. Składnikiem schematu leczenia NHL może być dowolna liczba z poniższych:

Środki chemioterapeutyczne można podawać same, w połączeniu z innymi środkami chemioterapeutycznymi lub w połączeniu z innymi terapiami. Cytoksan (cyklofosfamid) jest przykładem środka chemioterapeutycznego stosowanego w leczeniu niektórych NHL. Nie wszyscy pacjenci są kandydatami do chemioterapii przy pełnych harmonogramach dawkowania ze względu na obawy dotyczące toksyczności.

Radioterapię można stosować samodzielnie lub w połączeniu z innymi terapiami przeciwnowotworowymi. Promieniowanie może być skierowane na dotknięte chorobą węzły chłonne i pobliskie obszary węzłów, w których choroba może się rozwijać. Tylko niektórym osobom z określonymi typami NHL zazwyczaj oferuje się radioterapię.

Nowatorskie czynniki obejmują przeciwciała monoklonalne skierowane przeciwko limfocytom i małe cząsteczki, które są ukierunkowane na określone etapy szlaków, na których opierają się komórki rakowe. Nowatorskie środki często nie są tak toksyczne jak chemioterapia, ale nadal wiążą się z toksycznością, która jest uważana za część ryzyka i korzyści z leczenia.

• Rituxin (rituximab) i obinutuzumab to przykłady przeciwciał monoklonalnych, które są stosowane do atakowania limfocytów B w połączeniu z innymi środkami w leczeniu niektórych typów NHL.
• Imbruvica (ibrutinib) i Venclexta (wenetoklaks) to przykłady małych cząsteczek, które kierują sygnały komórkowe i etapy, które są ważne dla limfocytów B. Środki te są stosowane w leczeniu niektórych pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL) i jej „kuzynem” chłoniakiem małych limfocytów (SLL), który jest rodzajem NHL. Wielu uważa PBL i SLL za tę samą chorobę, z wyjątkiem lokalizacji większości choroby w organizmie.

Przeszczep szpiku kostnego lub przeszczep komórek macierzystych jest opcją dla niektórych pacjentów z niektórymi typami NHL.

Badania kliniczne badające nowe terapie i nowe schematy leczenia często rekrutują pacjentów z NHL i można je również rozważyć.

Słowo od Verywell

Bez względu na rodzaj chłoniaka, który dotknął Twoje życie, ważne jest, aby dowiedzieć się o chorobie i zrozumieć opcje leczenia. Lekarze i pacjenci są w tym samym zespole, a diagnoza to tylko pierwszy krok w potencjalnie długiej podróży z chłoniakiem.

NHL reprezentuje różnorodny zbiór różnych chłoniaków. Niektóre, jak niektóre przypadki małego chłoniaka limfocytowego niskiego ryzyka, mogą nigdy nie wymagać leczenia. Inne, takie jak typowo agresywne przypadki chłoniaka z komórek płaszcza, mogą wymagać agresywnego leczenia na wczesnym etapie, aby spróbować chronić życie danej osoby. DLBCL, najpowszechniejszy NHL, jest przykładem agresywnej NHL, którą można potencjalnie wyleczyć za pomocą nowoczesnego leczenia.