Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna (AIHA) to rzadkie zaburzenie krwinek czerwonych, które rozwija się, gdy nie ma wystarczającej liczby krwinek czerwonych (RBC), ponieważ organizm zniszczył je wcześniej, niż powinien. AIHA jest również rodzajem anemii, stanu, w którym człowiekowi brakuje wystarczającej liczby zdrowych RBC, aby przenieść odpowiedni poziom tlenu do tkanek organizmu.
W przypadku AHIA zniszczenie następuje, ponieważ układ odpornościowy nie działa prawidłowo i błędnie myśli, że czerwone krwinki są obcymi najeźdźcami i atakuje je, powodując ich wcześniejszą śmierć i pozostawiając osobę bez wystarczającej liczby czerwonych krwinek. AIHA jest również nazywana niedokrwistością hemolityczną immunologiczną.
AIHA może dotyczyć zarówno dorosłych, jak i dzieci, występuje znacznie rzadziej u dzieci i zwykle jest przejściowa. U dorosłych jest to stan długotrwały, w którym osoba doświadcza okresów remisji (niewielkich lub żadnych objawów) i okresów wysokiej aktywności choroby. AIHA może rozwijać się nagle i szybko lub stopniowo w czasie.
Peter Dazeley / Getty Images
Objawy autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej
AIHA jest klasyfikowane jako ciepłe i zimne. Mają pewne typowe objawy, ale każdy ma również określone objawy. Klasyfikacja ciepła i zimna jest związana z rodzajem zaangażowanych przeciwciał.
Ciepłe AIHA
Nazywana również ciepłą hemolizą, ciepła AIHA obejmuje przeciwciała IgG. Te przeciwciała wiążą erytrocyty w normalnej temperaturze ciała. Ciepłe AIHA stanowi 75% do 80% przypadków AIHA u dorosłych.
W przypadku ciepłej AIHA objawy będą pojawiać się stopniowo w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. W rzadkich przypadkach pojawiają się nagle w ciągu kilku dni.
Objawy mogą obejmować:
- Blada lub żółtawa skóra
- Zmęczenie
- Zawroty głowy
- Palpitacje serca
- Ciemny mocz
- Ból w klatce piersiowej
Zimna AIHA
Zimna AIHA, zwana również chorobą zimnych aglutynin, wykazuje autoprzeciwciała IgM, które wiążą RBC, gdy krew jest wystawiona na działanie niskich temperatur - szczególnie od 32 do 50 stopni Fahrenheita. Zimna AIHA zwykle dotyka dorosłych w średnim wieku lub starszych.
Objawy związane z zimną AIHA są wywoływane przez niskie temperatury lub infekcje wirusowe i mogą obejmować:
- Zawroty głowy
- Zmęczenie
- Blada lub żółta skóra
- Zimne dłonie i stopy lub choroba Raynauda - stan, w którym niektóre obszary ciała są zdrętwiałe i zimne w określonych okolicznościach
- Ból i / lub zasinienie dłoni i stóp
- Ból w klatce piersiowej i plecach nóg
- Wymioty
- Biegunka
- Problemy z sercem, w tym arytmia lub szmery w sercu
Przyczyny
AIHA jest stosunkowo rzadkim schorzeniem, którego częstość występowania szacuje się na 1–3 przypadków na 100 000 na rok, jest wynikiem nieprawidłowego działania układu odpornościowego i zbyt wczesnej śmierci RBC. Normalnie RBC żyłyby w organizmie przez 100 do 120 dni, jednak w przypadku AIHA - szczególnie w ciężkich przypadkach - RBC mają krótką żywotność wynoszącą zaledwie kilka dni.
AIHA może być pierwotna lub wtórna. Pierwotna AIHA, zwana również idiopatyczną, nie ma znanej przyczyny ani mechanizmu rozwoju. Około 50% przypadków AIHA ma charakter idiopatyczny.
Za każdym razem, gdy AIHA występuje jako powikłanie innej choroby, używa się terminu wtórna. Ale obecność innego stanu nie oznacza automatycznie, że dana osoba ma wtórną AIHA. Wtórna AIHA jest rozważana w pewnych okolicznościach, w tym:
- Wtórna AIHA i stan podstawowy występują razem częściej niż samodzielnie
- Objawy AIHA ustępują, gdy zostanie opanowany podstawowy, podejrzany stan
- Podstawowy stan powoduje nadmierne działanie układu odpornościowego.
Przyczyny wtórnej AIHA mogą obejmować:
- Narażenie na niektóre toksyny lub chemikalia, w tym leki
- Infekcje i wirusy, w tym wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii lub zapalenie wątroby
- Niektóre rodzaje raka krwi, w tym chłoniak nieziarniczy
- Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń SLE
Inne przyczyny AIHA mogą obejmować kombinację wpływów genetycznych i środowiskowych. W niewielkiej liczbie przypadków AIHA występuje w rodzinach dziedziczonych w sposób autosomalny recesywny - osoba nie przejawia choroby, chyba że odziedziczy zmutowane geny od obojga rodziców.
Diagnoza
Podczas diagnozy AIHA lekarz zada pytania dotyczące objawów. Twój lekarz może następnie zlecić badania krwi i moczu, aby pomóc w ustaleniu przyczyny objawów.
Testowanie może obejmować:
Pełna morfologia krwi (CBC): Pełna morfologia krwi mierzy części krwi. Zawiera hemoglobinę i hematokryt. Hemoglobina przenosi tlen w całym organizmie, a hematokryt pokazuje, ile miejsca zajmują krwinki czerwone w porównaniu z innymi składnikami krwi. Niski poziom obu wskazuje na anemię.
Test hemoglobiny w moczu: Test paskowy moczu będzie dodatni dla krwi, gdy obecne są erytrocyty lub jeśli uległy rozpadowi, a hemoglobina jest wydalana z moczem.
Bezpośredni test antyglobulinowy (bezpośredni test Coombsa): Ten test ma na celu wykrycie zwiększonych przeciwciał przyłączonych do erytrocytów. Bezpośredni test Coombsa może potwierdzić diagnozę AIHA.
Test retikulocytów: Test retikulocytów mierzy poziom retikulocytów, które są lekko niedojrzałymi krwinkami czerwonymi, które właśnie zostały uwolnione ze szpiku kostnego do krwiobiegu. Poziomy retikulocytów będą wyższe, jeśli szpik kostny reaguje na utratę czerwonych krwinek z powodu krwawienia lub zniszczenia czerwonych krwinek. Jeśli hemoglobina i hematokryt są niskie, ale retikulocyty są zwiększone, oznacza to, że szpik kostny reaguje prawidłowo. Jeśli liczba retikulocytów jest niska, może to wskazywać, że niedokrwistość jest spowodowana problemem ze szpikiem kostnym.
Test bilirubiny: Test bilirubiny mierzy ilość bilirubiny we krwi. Bilirubina jest produktem rozpadu cząsteczki hemu w hemoglobinie, a jej większość we krwi pochodzi z niszczenia krwinek czerwonych. Wysoki poziom bilirubiny może być oznaką niedokrwistości hemolitycznej, uszkodzenia wątroby lub innej choroby.
Test haptoglobiny: Haptoglobina to białko wytwarzane przez wątrobę, którego rolą jest wiązanie się z wolną hemoglobiną we krwi, a następnie umożliwienie jej usunięcia i ponownego przetworzenia. Jeśli poziomy haptoglobiny są niskie, oznacza to, że jest ona używana do usuwania wysokiego poziomu hemoglobiny, tak jak w przypadku niedokrwistości hemolitycznej ze zwiększonym niszczeniem erytrocytów.
Test zimnych aglutynin: Ten test szuka wysokich poziomów pewnych przeciwciał powiązanych z infekcjami wywołującymi AIHA. Ustalenie, czy dana osoba ma ciepłe czy zimne aglutyniny, może pomóc wyjaśnić, dlaczego może wystąpić AIHA.
Leczenie
Jeśli objawy AIHA są łagodne, leczenie może nie być potrzebne. Jeśli dana osoba ma poważną anemię, może potrzebować transfuzji krwi. Jednak transfuzja krwi jest tylko tymczasowa i potrzebne będą inne metody leczenia, aby opanować objawy.
Jeśli przyczyną AIHA jest choroba podstawowa, opanowanie objawów choroby może rozwiązać AIHA. Jeśli przyczyną są leki stosowane w leczeniu innego stanu chorobowego, odstawienie ich lub zmniejszenie dawek może złagodzić objawy AIHA.
U dorosłych lek immunosupresyjny rytuksymab może być stosowany w połączeniu z kortykosteroidami w leczeniu pierwszego rzutu AIHI. Zarówno w przypadku dzieci, jak i dorosłych rytuksymab jest uważany za część leczenia początkowego i jako leczenie drugiego rzutu po glikokortykoidach. Rozważa się to nie tylko po splenektomii. Splenektomia nie jest rutynowym leczeniem drugiego rzutu po glikokortykoidach.
IVIG (dożylna immunoglobulina) jest również rozważana w połączeniu z innymi terapiami, jeśli terapie początkowe są nieskuteczne.
Słowo od Verywell
Niektórzy ludzie uważają, że ich AHIA ustąpi całkowicie bez leczenia. Dla innych jest to długotrwały problem, który może pojawiać się i znikać latami. Twój lekarz jest najlepszą pozycją, aby odpowiedzieć na pytania dotyczące metod leczenia, które mogą zapewnić najlepszą perspektywę.
Zwykle nie jest możliwe zapobieganie AIHA, ale lekarze monitorują osoby, które przyjmują określone leki lub mają określone schorzenia. Ciężkie przypadki AIHA mogą pogorszyć stan zdrowia. Dlatego dobrze jest skontaktować się z lekarzem, jeśli uważasz, że występują u Ciebie objawy AIHA.
