Przegląd klinicznie izolowanego stwardnienia rozsianego (SM)

Klinicznie izolowane stwardnienie rozsiane jest epizodem neurologicznym, który daje takie same objawy i wyniki testów diagnostycznych jak stwardnienie rozsiane (SM). Klinicznie izolowane SM jest zwykle nazywane zespołem izolowanym klinicznie (CIS). Główna różnica między CIS a SM polega na tym, że CIS jest diagnozowane po wystąpieniu tylko jednego zdarzenia, podczas gdy SM jest stanem postępującym lub nawracającym. CIS może być pierwszym objawem stwardnienia rozsianego lub może to być pierwszy i ostatni raz, kiedy doświadczasz tego typu epizodu

vm / Getty Images

Objawy

Objawy CIS mogą wystąpić nagle w ciągu kilku godzin lub mogą się pogorszyć w ciągu kilku tygodni. Mogą wystąpić w każdym wieku, ale częściej występują w wieku od 20 do 40 lat. Są podobne do objawów SM i możesz doświadczyć tylko jednego lub kilku objawów naraz.

Objawy CIS mogą obejmować:

• Słabość ręki i / lub nogi, zwykle po jednej stronie ciała
• Bełkotliwa wymowa
• Niewyraźne widzenie lub podwójne widzenie
• Zapalenie nerwu wzrokowego - pogorszenie widzenia, zwykle w jednym oku
• Ból oka, zwłaszcza gdy go poruszasz
• Problemy z równowagą i / lub chodzeniem
• Mrowienie, niezwykłe odczucia i / lub ból twarzy, ramienia i / lub nogi, zwykle tylko po jednej stronie ciała
• Krótkie skurcze mięśni ręki lub nogi
• Zmniejszona kontrola jelit lub pęcherza

W przypadku CIS objawy te mogą rozpocząć się od razu lub mogą pojawić się w ciągu kilku dni po sobie. Ogólnie rzecz biorąc, jeśli zaczniesz odczuwać jeden objaw przed innymi, Twój pierwszy objaw prawdopodobnie pozostanie, gdy pojawią się inne.

Nie jest łatwo przewidzieć, kiedy CIS ustąpi, ale zwykle trwa to kilka tygodni i może utrzymywać się przez kilka miesięcy.

Przyczyny

CIS jest spowodowane zmniejszoną funkcją nerwów w mózgu, kręgosłupie i / lub oczach (nerwach wzrokowych). Zmniejszona funkcja nerwów jest wynikiem procesu zwanego demielinizacją.

Demielinizacja

Demielinizacja to utrata mieliny wokół nerwów. Mielina to rodzaj tłuszczu, który otula i chroni nerwy, pomagając im efektywnie funkcjonować. Kiedy mielina jest zmniejszona, nerwy mogą spowolnić do punktu dysfunkcji - co objawia się osłabieniem, zmianami wzrokowymi i sensorycznymi.

Zapalenie autoimmunologiczne

Ogólnie uważa się, że stan zapalny, który jest zalewem komórek odpornościowych organizmu, atakuje własną mielinę organizmu, powodując demielinizację CIS. Kiedy organizm atakuje siebie, jest to opisywane jako proces autoimmunologiczny.

CIS i SM są często opisywane jako demielinizacja zapalna lub demielinizacja autoimmunologiczna.

Przyczyny CIS i MS

CIS może być pierwszym epizodem SM, ale może wystąpić nawet u osób, które nigdy nie zachorują na SM. Istnieją dowody na to, że te stany mogą być potencjalnie wywołane przez infekcję lub stres. Jednak zwykle nie ma oczywistej przyczyny SM lub CIS. W rzeczywistości uważa się, że te stany są w dużej mierze idiopatyczne, co oznacza, że ​​ich przyczyna jest nieznana.

Diagnoza

Jeśli wystąpią objawy CIS, zdecydowanie powinieneś natychmiast skontaktować się z lekarzem. Będziesz musiał zostać zbadany i możesz potrzebować testów diagnostycznych, a także leczenia. Twój zespół medyczny może również rozważyć wykluczenie innych schorzeń, które mogą naśladować CIS.

Twój lekarz prawdopodobnie porozmawia z Tobą szczegółowo i zada Ci pytania dotyczące objawów, ich nasilenia i czasu trwania. Będziesz potrzebować badania fizykalnego, które może obejmować pomiar temperatury ciała, ocenę oczu i wzroku, siłę mięśni, czucie, refleks oraz zdolność komunikowania się i chodzenia. Na podstawie wyników wywiadu i badania fizykalnego lekarz może zdecydować, że potrzebujesz dodatkowych badań.

Testy diagnostyczne

Często do diagnostycznej oceny CIS potrzebnych jest kilka testów medycznych. Twoi lekarze często będą wiedzieć, czy twoje objawy i oznaki odpowiadają problemom w mózgu, kręgosłupie lub nerwu wzrokowym, ale będą musieli zweryfikować, czy przyczyną jest demielinizacja.

Obrazowanie mózgu: obrazowanie mózgu lub kręgosłupa rezonansu magnetycznego (MRI) jest pomocne w ocenie CIS. Ten test często pozwala na rozróżnienie między udarem, infekcją, demielinizacją, stanem zapalnym lub nowotworem - chorobami, które mogą powodować podobne oznaki i objawy.

Zmiana demielinizacyjna może być opisana jako płytka lub jako czynna zmiana zapalna, gdy jest uwidoczniona w badaniu obrazowym.Twoje badania obrazowe mogą wykazać, że w przeszłości miałeś zmiany demielinizacyjne, nawet jeśli nigdy wcześniej nie miałeś objawów.

Następny krok w diagnostyce i leczeniu często zależy od tego, co widać w obrazowaniu mózgu lub kręgosłupa. Inną rzeczą, której szukają twoi lekarze, jest to, czy lokalizacja jakiejkolwiek demielinizacji pasuje do twoich objawów - co silnie sugeruje, że wyniki badań obrazowych odpowiadają twojemu stanowi.

Czasami starsze zmiany demielinizacyjne można zobaczyć w badaniach obrazowych, co sugerowałoby, że masz stwardnienie rozsiane, a nie CIS.

Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe): Jest to badanie interwencyjne polegające na usunięciu płynu rdzeniowego za pomocą małej, cienkiej igły. Po wysterylizowaniu skóry igłę umieszcza się w dolnej części pleców.

Zabieg przeprowadzi lekarz lub radiolog. Nie jest bolesne ani niebezpieczne, chociaż może być nieco niewygodne. Zabieg trwa około 10 do 20 minut, a lekarz będzie chciał, abyś położył się i odpoczął przez co najmniej godzinę po zakończeniu zabiegu.

Płyn rdzeniowy jest wysyłany do laboratorium i można go zbadać pod kątem komórek zapalnych, dowodów infekcji, krwi, komórek rakowych i białek. Wyniki dadzą twojemu zespołowi medycznemu wyobrażenie o przyczynie twoich objawów i, wraz z obrazowaniem mózgu lub kręgosłupa, mogą pomóc w postawieniu diagnozy.

Testy neurokognitywne: Podczas gdy CIS jest dość zauważalny, niektórzy ludzie z SM lub innymi chorobami neurologicznymi mogą mieć łagodne lub subtelne objawy przez lata.

Jeśli Ty lub Twój bliski członek rodziny zauważyliście, że macie problemy z pamięcią, koncentracją lub nastrojem, może być konieczne wykonanie testów neurokognitywnych. Testy te oceniają twoje myślenie i umiejętności rozwiązywania problemów i mogą pomóc w ustaleniu, czy twoje dolegliwości odpowiadają zmianom widocznym w badaniach obrazowania mózgu.

Wzrokowe potencjały wywołane (VEP): jest to nieinwazyjne badanie elektryczne, które mierzy wzrok. VEP mogą pomóc w rozpoznaniu zapalenia nerwu wzrokowego, czyli zapalenia lub demielinizacji nerwu wzrokowego, które może wystąpić w CIS lub SM.

VEP to bezbolesny test polegający na powierzchownym umieszczeniu elektrod na skórze głowy i pomiarach aktywności elektrycznej, która występuje podczas patrzenia na bodźce wzrokowe.

Jak rozpoznaje się stwardnienie rozsiane

Czasami zapalenie nerwu wzrokowego nie jest identyfikowane w badaniach obrazowych mózgu, więc VEP mogą być pomocne w identyfikacji przyczyny utraty wzroku. VEP może wykazywać oznaki zapalenia nerwu wzrokowego, nawet jeśli nie doświadczyłeś bólu oka lub znacznego deficytu widzenia.

Prawdopodobieństwo CIS

Diagnoza CIS jest postawiona, jeśli twój zespół medyczny jest przekonany, że twoje objawy są spowodowane demielinizacją. Inne stany, które mogą naśladować CIS, obejmują infekcję, chorobę autoimmunologiczną (np. Toczeń), udar, raka lub reakcję na lek.

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie CIS, istnieje szansa, że ​​możesz rozwinąć SM. Ta szansa jest większa, jeśli masz więcej niż jedną zmianę, jeśli masz dowody wcześniejszych zmian, jeśli miałeś inne objawy SM w przeszłości (nawet jeśli nie szukałeś dla nich pomocy medycznej) lub jeśli masz rodzinę członków z SM.

Leczenie

Chorobę demielinizacyjną leczy się na dwa sposoby. Ostre epizody leczy się dożylnymi (IV) steroidami. Podczas ostrego ataku możesz potrzebować innego tymczasowego leczenia objawowego. Po ustąpieniu objawów lekarz może również porozmawiać z Tobą o długoterminowym leczeniu z zastosowaniem terapii modyfikującej chorobę (DMT).

Prawdopodobnie będziesz mieć ścisłe monitorowanie swoich zdolności neurologicznych (takich jak chodzenie, mówienie i widzenie) przez kilka lat po wyzdrowieniu po epizodzie CIS.

Ostre leczenie

Leczenie sterydami dożylnymi jest często stosowane przez kilka kolejnych dni, a poprawa może rozpocząć się w trakcie leczenia. Ale ogólnie objawy nie ustępują do kilku tygodni po zakończeniu leczenia. Jeśli masz kurs dożylnych dużych dawek steroidów, lekarz może również przepisać zmniejszającą się dawkę doustnych steroidów później.

Ciężkie epizody można leczyć za pomocą plazmaferezy, rodzaju wymiany osocza. Ta procedura filtruje krew, aby zmniejszyć aktywność autoimmunologiczną.

Wymiana osocza to powolny i stabilny proces, w którym krew jest filtrowana przez maszynę i natychmiast przywraca ją do organizmu przez naczynie krwionośne. Procedura może potrwać kilka godzin i przez cały czas będziesz musiał pozostać podłączony do maszyny za pomocą małej rurki.

Objawowe leczenie epizodu CIS może obejmować leki przeciwbólowe, jeśli odczuwasz dyskomfort rąk, nóg lub oczu. Czasami szyna może pomóc we wsparciu, jeśli masz osłabienie mięśni. Opaska na oko może złagodzić objawy podwójnego widzenia.

Terapia modyfikująca chorobę

SM, które jest chorobą przewlekłą, jest również leczone za pomocą DMT, które są lekami stosowanymi w celu zapobiegania postępowi choroby i nawrotom. Istnieje kilkanaście różnych DMT zatwierdzonych do leczenia SM, a kilka z nich jest również zatwierdzonych do CIS. Większość neurologów ma tendencję do zalecania leczenia DMT pacjentom z WNP, u których uważa się, że są w grupie podwyższonego ryzyka rozwoju SM.

Jak leczy się stwardnienie rozsiane

Amerykańska Akademia Neurologii (AAN) opracowała wytyczne dotyczące leczenia CIS. Ty i Twój lekarz możecie skorzystać z tych wytycznych, aby pomóc Ci podjąć decyzję dotyczącą leczenia, ale najważniejsze jest to, że niektórzy ludzie decydują się na terapię modyfikującą SM, a inni nie.

Zgodnie z wytycznymi AAN, Ty i Twój lekarz powinniście omówić korzyści i ryzyko związane z DMT, jeśli zdiagnozowano u Ciebie CIS. Twój lekarz może przepisać Ci DMT, jeśli zdecydujesz się na terapię i zdecydujesz się ją przyjąć.

Niektóre DMT wymagają zastrzyku, a wszystkie DMT mogą mieć pewne skutki uboczne.

DMT zatwierdzone do CIS obejmują:

• Avonex (interferon beta-1a)
• Betaseron i Extavia (oba interferon beta-1b)
• Copaxone (octan glatirameru)
• Aubagio (teriflunomid)
• Mayzent (siponimod)

Wszystkie te leki są stosowane jako zastrzyki, z wyjątkiem Aubagio i Mayzent, które są przyjmowane jako tabletki doustne.

Należy pamiętać, że lekarz może rozważyć przepisanie „niezarejestrowanego” DMT, który jest zatwierdzony dla SM, ale niekoniecznie jest zatwierdzony przez FDA dla WNP, jeśli wydaje się, że byłby bardziej odpowiedni dla Ciebie.

Jeśli nie bierzesz DMT, lekarz może zalecić powtarzanie badań mózgu lub kręgosłupa co najmniej raz w roku przez pierwsze pięć lat po postawieniu diagnozy.

Wiele objawów stwardnienia rozsianego

Słowo od Verywell

CIS i SM są powodowane przez zapalną demielinizację. Ogólnie rzecz biorąc, twoje ciało regularnie odnawia mielinę, więc możesz odzyskać część lub wszystkie swoje zdolności, gdy dojdziesz do siebie po epizodzie.

Jeśli miałeś CIS, nikt nie może z całą pewnością przewidzieć, czy w końcu zostanie zdiagnozowane SM. Jeśli jednak od kilku lat masz subtelne objawy lub jeśli masz jednego lub więcej członków rodziny ze stwardnieniem rozsianym, zwiększa się prawdopodobieństwo, że w końcu zostanie zdiagnozowana ta przewlekła choroba. Jednak możesz nigdy nie mieć kolejnego epizodu lub dodatkowych objawów, nawet jeśli masz te czynniki ryzyka.

Najlepszą rzeczą do zrobienia, jeśli przeszedłeś CIS, jest zachowanie pozytywnego nastawienia i poznanie objawów SM, abyś mógł je rozpoznać i uzyskać natychmiastowe leczenie, jeśli zajdzie taka potrzeba. Nie udowodniono, że zdrowy tryb życia zapobiega lub leczy stwardnienie rozsiane, ale nawyki związane ze stylem życia - takie jak radzenie sobie ze stresem i nastrojem, utrzymywanie sprawności i aktywności fizycznej, zdrowe odżywianie - mogą zmniejszyć wpływ choroby, jeśli w końcu zostanie ona zdiagnozowana.