Choroba zimnych aglutynin (CAD) to rzadki rodzaj autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej - niedokrwistości, która rozwija się, gdy układ odpornościowy atakuje i niszczy czerwone krwinki. Najczęstszą przyczyną AIHA jest ciepłe autoprzeciwciało. Oznacza to, że przeciwciało przyłącza się do czerwonych krwinek w ciepłej (ciała) temperaturze. Jak sama nazwa wskazuje, CAD występuje wtórnie do zimnego autoprzeciwciała, co oznacza, że przeciwciało przyczepia się, gdy krwinka czerwona jest wystawiona na niższe temperatury, zwykle w dłoniach, stopach i nosie. Te przeciwciała powodują zlepianie się czerwonych krwinek, zwane aglutynacją. CAD występuje częściej u kobiet, szczególnie w starszym wieku.
Diane Labombarbe / Creative RF / Getty ImagesObjawy
- Zmęczenie lub osłabienie
- Duszność, szczególnie podczas aktywności
- Akocyjanoza: fioletowe przebarwienie palców rąk, nóg, nosa lub uszu. To przebarwienie znika, gdy obszar jest ogrzewany. Może to być związane z bólem. Nie należy go mylić ze zjawiskiem Raynauda.
- Wysypka: choroba wieńcowa może powodować sinicę siateczkowatą, powstanie fioletowej wysypki przypominającej koronkę. Czasami nazywa się to cętkowaną skórą.
Przyczyny
- Idiopatyczny: żadna przyczyna nie została zidentyfikowana
- Zakażenie: Dwie najczęstsze przyczyny to mykoplazmatyczne zapalenie płuc (infekcja dróg oddechowych) i wirus Epsteina-Barra (EBV, wirus wywołujący mononukleozę). Może to być również spowodowane innymi chorobami wirusowymi, takimi jak wirus cytomegalii (CMV), odra, świnka lub różyczka. Te przypadki CAD są samoograniczające się i zwykle ustępują w ciągu jednego do trzech tygodni.
- Przewlekła białaczka limfocytowa
- Chłoniak: rak węzłów chłonnych
Diagnoza
Jeśli niedokrwistość jest łagodna, można ją przypadkowo wykryć na podstawie pełnej morfologii krwi (CBC) pobranej z innych powodów. Oprócz anemii CBC może również ujawnić makrocytozę, powiększony rozmiar czerwonych krwinek. Czerwone krwinki nie są w rzeczywistości duże, ale kiedy czerwone krwinki sklejają się ze sobą, urządzenie odczytuje je jako jedną dużą czerwoną krwinkę. Przegląd rozmazu krwi obwodowej (szkiełka mikroskopowego krwi) może pomóc w ustaleniu, czy obecne są zlepione (sklejone) komórki. Podobnie jak w przypadku innych niedokrwistości hemolitycznych, liczba retikulocytów (niedojrzałych czerwonych krwinek) jest podwyższona, gdy szpik kostny próbuje zastąpić zniszczone czerwone krwinki.
Ponieważ CAD jest immunologiczną niedokrwistością hemolityczną, bezpośredni test antyglobulinowy (DAT lub bezpośredni test Coomba) będzie dodatni, co wskazuje na obecność przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym. Istnieją specjalistyczne testy w celu wykrycia obecności zimnych aglutynin w celu potwierdzenia diagnozy.
Ponieważ większość CAD jest wtórna w stosunku do innego problemu, można wysłać dodatkowe testy w celu ustalenia przyczyny, aby można było odpowiednio leczyć.
Zabiegi
Jeśli niedokrwistość jest łagodna, nie jest potrzebne żadne specjalne leczenie. Jeśli twoja niedokrwistość jest ciężka i / lub masz objawy niedokrwistości (szybkie bicie serca, zmęczenie, zawroty głowy), prawdopodobnie będziesz potrzebować transfuzji krwinek czerwonych. Ponieważ transfuzja krwi nie eliminuje zimnego autoprzeciwciała, transfuzję należy przeprowadzić przez podgrzewacz, aby przeciwciało nie przyczepiło się do przetoczonych krwinek czerwonych.
Bardzo ważną częścią leczenia CAD jest unikanie niskich temperatur. Brzmi to prościej niż w prawdziwym życiu. Oznacza to, że osoby cierpiące na CAD często noszą czapki, rękawiczki i skarpetki nawet w ciepłe dni, ponieważ możesz być narażony na zimne pomieszczenia lub środowiska. Oprócz ciepłej odzieży należy unikać picia zimnych płynów lub zanurzania części ciała w zimnej wodzie.
Rytuksymab jest lekiem dożylnym (IV), który pomaga niszczyć białe krwinki wytwarzające przeciwciała przeciwko czerwonym krwinkom, zwane komórkami B. Istnieje nadzieja, że gdy komórki B się zregenerują, nie będą już wytwarzać przeciwciał. Jest to zwykle stosowane w przypadku pacjentów z ciężką chorobą.
Leki, takie jak steroidy i dożylna immunoglobulina (IVIG), które są stosowane w innych immunologicznych zaburzeniach krwi, są mniej skuteczne w chorobie wieńcowej. Splenektomia (chirurgiczne usunięcie śledziony) może być bardzo skutecznym sposobem leczenia ciepłej autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej, ale w CAD większość niszczenia krwinek czerwonych zachodzi w wątrobie, co czyni ją nieskuteczną.
-symptoms-and-treatment.jpg)
