Przegląd chłoniaka grudkowego

Chłoniak grudkowy jest częstym typem chłoniaka nieziarniczego (NHL). Zwykle jest to wolno rosnący chłoniak, który powstaje z komórek B (limfocytów B), rodzaju białych krwinek.

Chłoniak grudkowy jest również nazywany chłoniakiem powolnym lub chłoniakiem o niskim stopniu złośliwości ze względu na swój powolny charakter, zarówno pod względem zachowania - wolniejszego wzrostu - jak i wyglądu pod mikroskopem - mniej nieprawidłowy (bardziej zróżnicowany) niż nowotwory o wysokim stopniu złośliwości.

Czynniki ryzyka

Mieszek włosowy może dotyczyć każdego w każdym wieku, ale najczęściej występuje u osób starszych. Ten średni wiek w momencie diagnozy wynosi około 60 lat i dotyczy w równym stopniu mężczyzn i kobiet.

Rozpowszechnienie

Chłoniak grudkowy jest najczęstszym rodzajem chłoniaka wolno rosnącego.

Objawy i symptomy

Pojawienie się chłoniaka grudkowego jest często subtelne, z niewielkimi znakami ostrzegawczymi, które mogą pozostać niezauważone przez długi czas. Objawy mogą obejmować:

• Powiększenie węzłów chłonnych: Obrzęk węzłów chłonnych w niektórych rejonach ciała jest najczęstszym objawem chłoniaka grudkowego. Węzły te mogą być wyczuwalne w szyi, pod pachą lub w pachwinie lub mogą być zauważone w badaniach obrazowych w innych częściach ciała (np. Z węzłami chłonnymi śródpiersia w klatce piersiowej lub węzłami chłonnymi zaotrzewnowymi w jamie brzusznej). (Centrum nauki węzłów chłonnych szczegółowo omawia funkcję węzłów chłonnych i ich lokalizację).
• Gorączka nieznanego pochodzenia (FUO): Podwyższona temperatura (powyżej 100,4 stopni F lub 38 stopni C), która utrzymuje się przez trzy lub więcej kolejnych dni bez żadnej oczywistej przyczyny, może być objawem chłoniaka. Zamiast być związanym z nierozpoznaną infekcją, uważa się, że FUO jest spowodowane przez szlaki sygnalizacji chemicznej związane z samym rakiem, który zwiększa temperaturę ciała.
• Niezamierzona utrata masy ciała: Niewyjaśniona utrata masy ciała jest definiowana jako utrata 5 do 10 procent masy ciała (na przykład 7,5 do 15 funtów na osobę o wadze 150 funtów) w okresie 6 miesięcy lub krócej.
• Nocne poty: Nocne poty różnią się od uderzeń gorąca i pocenia się tym, że wielokrotnie dosłownie moczą, a ludzie muszą zmieniać pościel i pościel, czasami kilka razy w ciągu nocy.
• Zmęczenie: Zmęczenie spowodowane rakiem często różni się od „zwykłego zmęczenia” tym, że nie ustępuje po dobrze przespanej nocy lub filiżance kawy.
• Duszność
• Uogólniony świąd: Swędzenie występuje na całym ciele i może być bardzo intensywne.

Objawy B chłoniaka obejmują trzy podstawowe objawy, które mogą pomóc w przewidywaniu progresji raka i odpowiedzi na leczenie i obejmują:

• Gorączka
• Niezamierzona utrata masy ciała
• Wilgotne nocne poty

Diagnoza

Chłoniaka grudkowego zwykle rozpoznaje się na podstawie biopsji węzła chłonnego. Można to wykonać jako biopsję chirurgiczną (z wyczuwalnymi węzłami, np. Szyi) lub jako biopsję gruboigłową (w przypadku węzłów znajdujących się głębiej w ciele).

Mała próbka dotkniętego węzła jest pobierana i badana pod mikroskopem przez patologa. Cechy zajętego węzła sugerują obecność chłoniaka. Oprócz wyglądu pod mikroskopem wykonuje się testy immunohistochemiczne w celu sprawdzenia markerów nowotworowych chłoniaka CD i określenia typu chłoniaka nieziarniczego.

Dlaczego nazywa się to chłoniakiem grudkowym: Podobnie jak większość chłoniaków, chłoniaki grudkowe atakują głównie węzły chłonne. Kiedy węzły chłonne dotknięte tym chłoniakiem są widoczne pod mikroskopem, wykazują zaokrąglone struktury zwane „pęcherzykami”. Dlatego chłoniak nazywany jest chłoniakiem grudkowym.

Badania po zdiagnozowaniu: Oprócz powyższych testów związanych z biopsją, przy pierwszym zdiagnozowaniu chłoniaka grudkowego zwykle wymaganych jest wiele innych testów. Dzięki temu lekarz może zobaczyć dokładny zakres choroby i na które narządy ma wpływ. Zwykle wymagane są badania krwi, tomografia komputerowa i testy szpiku kostnego.

W badaniach z 2016 r. Zbadano również przydatność skanów PET / TK do monitorowania chłoniaka grudkowego, na przykład w przypadku niejasnych wyników badania TK. W PET-CT pacjentowi wstrzykuje się radioaktywny znacznik (18F-fluorodeoksyglukozę) przed wykonaniem tomografii komputerowej, a obszary aktywnej choroby zapalają się, jeśli pochłaniają radioaktywną glukozę. Pomaga to odróżnić aktywne obszary raka od obszarów tkanki bliznowatej, które mogą wyglądać podobnie do tomografii komputerowej.

Gradacja

Stopień zaawansowania chłoniaka grudkowego wskazuje na stopień, w jakim choroba się rozprzestrzeniła i jest ważny w doborze najlepszych metod leczenia i ocenie rokowania choroby. Chłoniak rozprzestrzenia się do węzłów chłonnych, a także innych narządów w organizmie, w tym szpiku kostnego. Istnieją cztery etapy chłoniaka, które obejmują:

• Etap I: Dotyczy tylko jednego węzła chłonnego (lub struktury chłonnej).
• Etap II: Zajęte są dwa lub więcej węzłów chłonnych (lub struktur chłonnych), ale tylko po jednej stronie (powyżej lub poniżej) przepony.
• Etap III: Zajęte są węzły chłonne (lub struktury) po obu stronach przepony.
• Stadium IV: chłoniak jest obecny w szpiku kostnym i / lub tkankach lub narządach innych niż węzły chłonne lub struktury chłonne.

Oprócz pewnej liczby chłoniakom nadaje się również oznaczenie A lub B, przy czym A oznacza brak objawów B, a B oznacza obecność objawów B chłoniaka (wymienione powyżej w sekcji Objawy).

Postęp

Chłoniak grudkowy jest zwykle chorobą wolno rozwijającą się i często pozostaje niezauważony przez długi czas w organizmie, zanim zostanie zdiagnozowany. Ponieważ objawy są subtelne, choroba często jest zaawansowana przed postawieniem diagnozy, a większość osób rozpoznaje się, gdy chłoniak jest w stadium III lub IV.

Jednak nawet w bardziej zaawansowanych stadiach choroby w momencie rozpoznania zwykle nie ma bezpośredniego zagrożenia życia. Choroba ma tendencję do „narastania i zanikania”, co oznacza, że ​​w ciągu kilku lat kilkakrotnie zaognia się i ustąpi. Mimo że żadna z metod leczenia nie przynosi wyleczenia w zaawansowanych stadiach, wielu pacjentów przeżywa od 8 do 10 lat lub dłużej.

Transformacja: chłoniak grudkowy często przechodzi w pewnym momencie przejście od tlącej się choroby do aktywnie postępującej choroby. Nazywa się to transformacją. Transformacja może nastąpić we wszystkich komórkach lub tylko w jednej określonej części raka. Obecność objawów B zwiększa szansę na transformację guza w najbliższej przyszłości. Po „transformacji” chłoniaka grudkowego często leczy się go podobnie jak rozlany chłoniak z dużych komórek B.

Przyczyny

Nie jesteśmy pewni, co powoduje chłoniaki, chociaż istnieją pewne czynniki ryzyka związane ze zwiększonym ryzykiem. Niektóre czynniki ryzyka związane z chłoniakiem, a konkretnie chłoniakiem grudkowym (FL), obejmują:

• Dieta uboga w owoce i warzywa
• Niższy poziom aktywności fizycznej
• Palenie: W przeciwieństwie do innych chłoniaków nieziarniczych, ryzyko FL jest zwiększone u osób, które palą.
• Spożycie alkoholu: Spożywanie alkoholu może wpływać na ryzyko w obu kierunkach; małe ilości wina wiążą się z nieco mniejszym ryzykiem, a wyższe dzienne ilości alkoholu - ze zwiększonym ryzykiem.
• Wiek (jak wspomniano powyżej, FL rośnie wraz z wiekiem)
• Otyłość
• Immunosupresja
• Narażenie środowiska na pestycydy, rozpuszczalniki przemysłowe i węglowodory
• Do niektórych przypadków może przyczyniać się podatność genetyczna.
• W przeciwieństwie do innych typów chłoniaków nieziarniczych, FL nie jest związana z infekcjami wirusem Epsteina-Barra, H. pylori.
• Ekspozycja na światło UV jest związana z aspadłaryzyko. (Witamina D może odgrywać rolę ochronną przed FL).

Leczenie

Istnieje kilka opcji leczenia chłoniaka grudkowego, przy czym najlepszy wybór dotyczy stadium raka, jego agresywności (stopnia), innych chorób, ogólnego stanu zdrowia i leczenia, które miałeś w przeszłości. W przypadku choroby we wczesnym stadium wystarczy sama radioterapia. W zaawansowanym stadium choroby poniższe leki są często stosowane w skojarzeniu (patrz terapia skojarzona poniżej).

Czekaj i patrz

Jeśli chłoniak grudkowy nie powoduje objawów, uważne oczekiwanie może być „leczeniem” z wyboru. Dzięki uważnemu czekaniu będziesz dokładnie monitorowany za pomocą egzaminów i testów obrazowych, aby można było rozpocząć leczenie, gdy rak zacznie się rozwijać. Może to brzmieć przerażająco, chociaż stwierdzono, że współczynnik przeżycia nie zmienia się, gdy stosuje się takie podejście.

Radioterapia

W przypadku chłoniaków grudkowych I stopnia radioterapia może być jedyną potrzebną terapią i może wyleczyć chorobę. Często stosowaną metodą radioterapii jest radioterapia polem zaangażowanym (IFRT). W przeciwieństwie do rozszerzonej radioterapii polowej, IFRT dostarcza promieniowanie tylko do dotkniętych tkanek, oszczędzając zdrową tkankę. (Radioterapia niesie ryzyko wtórnych nowotworów, a to zmniejsza to ryzyko.)

Chemoterapia

Chemioterapia jest często stosowana z dobrymi odpowiedziami. Jest często stosowany jako część terapii skojarzonej (patrz poniżej).

Terapia celowana

Terapia celowana wykorzystuje leki, które są bezpośrednio nakierowane na komórki rakowe lub szlaki sygnałowe zaangażowane we wzrost guza.

Monoklonalne przeciwciało Rituxan (rituximab) jest często stosowane (patrz terapie skojarzone) wraz z chemioterapią i spowodowało znaczną różnicę w przeżywalności. Przeciwciała monoklonalne, takie jak rytuksymab, to wytworzone przez człowieka przeciwciała, przeznaczone do przyłączania się do specyficznych markerów obecnych na komórkach chłoniaka (markery CD). Zarówno rytuksymab, jak i Gazyva (obinutuzumab) atakują marker nowotworowy CD 20.

Tazverik został zatwierdzony do leczenia dorosłych pacjentów z nawrotową lub oporną chorobą, u których guzy są dodatnie pod względem mutacji EZH2, po wypróbowaniu co najmniej dwóch innych terapii. Może być również stosowany w leczeniu dorosłych pacjentów z nawrotową lub oporną chorobą, którzy nie mają zadowalających alternatywnych opcji leczenia.

Stwierdzono również, że Treanda (bendamustyna) zwiększa przeżycie wolne od progresji, ale ma większą częstość występowania skutków ubocznych. Gazyva (obinutuzumab) plus bendamustyna mogą działać u tych, którzy nie reagują na rytuksymab.

Radioimmunoterapia

Radioimmunoterapia to zabieg, w którym lek (zwykle przeciwciało monoklonalne) łączy się z cząstkami promieniowania, dzięki czemu lek dociera dokładnie do komórek nowotworowych. Przykładem jest Zevalin (itr-90 ibrytumomab tiuksetan).

Badania kliniczne

Obecnie w badaniach klinicznych badanych jest wiele leków i procedur, w tym lek do immunoterapii Keytruda (pembrolizumab), przeszczepy komórek macierzystych i inne. Oto niektóre z najnowszych odkryć w badaniach nad chłoniakiem.

Terapie skojarzone

Istnieje kilka terapii skojarzonych, które można stosować zarówno na początku, jak i w przypadku progresji chłoniaka grudkowego. Obejmują one:

• R-Bendamustyna (rytuksymab i bendamustyna): ta kombinacja wydaje się mieć mniej skutków ubocznych (mniej neuropatii obwodowej i wypadania włosów).
• Treanda (bendamustyna) sama
• Sam rytuksymab
• R-CHOP (rytuksymab, cyklofosfamid, doksorubicyna, winkrystyna i prednizon)
• R-CVP (rytuksymab, cyklofosfamid, winkrystyna i prednizon)
• Fludara (fludarabina) i rytuksymab
• Zydelig (idelalizyb) z rytuksymabem lub bez
• Revlimid (lenalidomid) z rytuksymabem lub bez

Terapia podtrzymująca

W przypadku odpowiedzi chłoniaka grudkowego, terapię celowaną, taką jak rytuksymab, można kontynuować przez kilka lat, aby pomóc w przedłużeniu remisji.

Skutki uboczne

Skutki uboczne leczenia będą zależeć od konkretnego leczenia, które otrzymasz. W przypadku terapii celowanej, takiej jak rytuksymab, najczęstszym działaniem niepożądanym są reakcje alergiczne podczas infuzji rytuksymabu. Inne działania niepożądane mogą obejmować niską liczbę krwinek i kaszel lub wydzielinę z nosa.

Rokowanie

Jeśli chłoniak grudkowy zostanie wykryty we wczesnym stadium, można go wyleczyć za pomocą radioterapii. Jednak nawet przy bardziej zaawansowanych stadiach choroby ludzie często przeżywają wiele lat dzięki leczeniu. Narzędzie o nazwie Międzynarodowy Indeks Prognostyczny chłoniaka grudkowego lub FLIPI jest czasami używane, aby uzyskać wyobrażenie o konkretnym rokowaniu. Wskaźnik ten uwzględnia kilka różnych czynników i podaje liczbę, która szacuje 10-letni współczynnik przeżycia choroby.

Należy pamiętać, że istnieje wiele różnych czynników, które wpływają na rokowanie w przypadku raka i czasami ludzie żyją znacznie dłużej niż oczekiwano lub odwrotnie. Wiemy, że palenie tytoniu, otyłość i spożywanie alkoholu wiążą się z gorszym przeżyciem, dlatego bardzo ważny jest zdrowy styl życia.

Korona

Leczenie chłoniaka szybko się zmienia. Ważne jest, aby dowiedzieć się wszystkiego o swoim raku. Badania mówią nam, że ludzie, którzy są wykształceni na temat swojego raka, nie tylko czują się bardziej kontrolowani i mają większą władzę, ale mogą również osiągać lepsze wyniki.

Poproś o pomoc i pozwól innym pomóc. Rozważ zaangażowanie się w grupę wsparcia i / lub internetową społeczność wsparcia dla chłoniaków. Bez względu na to, jak kochasz swoich przyjaciół i rodzinę, rozmowa z innymi, którzy stoją przed tymi samymi wyzwaniami, może być bezcenna.

Przede wszystkim należy pamiętać, że znaczący postęp ma miejsce w leczeniu nowotworów, takich jak chłoniak grudkowy. Bądź swoim własnym adwokatem jako chory na raka i dowiedz się o tych odkryciach. Jest dużo nadziei.

Słowo od Verywell

Jeśli zastanawiasz się, przez co może przechodzić Twoja ukochana osoba, możesz sprawdzić, co powiedzieli osoby, które przeżyły raka, na pytanie: jak naprawdę żyje się z rakiem? Chłoniak grudkowy, jako wolno rozwijający się nowotwór, często występuje przez wiele lat. Innymi słowy, jest to maraton, a nie sprint. Poświęć chwilę, aby dowiedzieć się, jak dbać o siebie, opiekując się ukochaną osobą chorą na raka.