Guzy pancoasta to rodzaj raka płuc, który atakuje ścianę klatki piersiowej. Nazywa się je równieżguzów górnych bruzd. Guzy Pancoasta często mają unikalne objawy znane jako „zespół Pancoasta”, który obejmuje ból barku oraz wewnętrznej strony ramienia i dłoni.
Guzy pancoasta występują w górnej części prawego lub lewego płuca (rejon wierzchołkowy) i naciekają struktury w pobliżu tego obszaru. Mogą to być:
- Żebra (często pierwsze i drugie żebro) i kręgi.
- Splot ramienny, skupisko nerwów zlokalizowane pod pachą.
- Nerwy lub naczynia krwionośne w górnej części płuc (na przykład tętnica podobojczykowa, nerw przeponowy, nerw krtaniowy nawrotowy i nerw błędny).
Guzy te, stanowiące około 3 do 5 procent przypadków raka płuc, są często błędnie diagnozowane przez pewien czas z powodu zarówno ich rzadkich objawów, jak i trudności z dostrzeżeniem tych guzów na zdjęciu rentgenowskim. Wiele z tych guzów jest diagnozowanych na etapie, na którym operacja może być (często po chemioterapii i radioterapii), a rokowanie jest często lepsze niż w przypadku innych typów raka płuc.
Bardzo dobrze / Madelyn Goodnight
Objawy
Objawy guza Pancoasta wynikają z ucisku na struktury (nerwy), które znajdują się w pobliżu górnej części płuc, w której obecny jest rak. Klasyczne objawy nazywane są zespołem Pancoasta-Tobiasa i obejmują:
Ból ramienia i barku
Ból barku często promieniuje w dół ramienia (szczególnie po wewnętrznej stronie ramienia i po różowej stronie dłoni). Ten ból jest często silny i nieubłagany. Ból może również promieniować do pachy lub łopatki. (Ból barku może być pierwszym objawem raka płuc, szczególnie u osób z guzami Pancoasta).
Słabość mięśni dłoni
Ludzie mogą odczuwać osłabienie mięśni dłoni, które można łatwo odrzucić jako pochodzenia mięśniowo-szkieletowego.
Mrowienie i kłucie w dłoni
Można zauważyć dziwne uczucie mrowienia, zwłaszcza pierścień i małe palce.
Zespół Hornera
Zespół Hornera to konstelacja objawów obejmująca opadanie powieki (opadanie powieki), nadmierne pocenie się lub anhidrosis (ewentualny brak lub brak pocenia się po jednej stronie twarzy, często poprzedzony zaczerwienieniem i poceniem się po jednej stronie twarzy), enophthalmos ( zapadnięcie się oka do wewnątrz) i zwężenie źrenicy (zwężenie źrenicy oka).
Obrzęk ramienia
Czasami występuje również obrzęk ramienia spowodowany uciskiem na żyłę podobojczykową (żyłę biegnącą pod obojczykiem).
Jeśli masz jakiekolwiek objawy sugerujące guz Pancoasta, porozmawiaj ze swoim lekarzem lub uzyskaj drugą opinię. Wiele z tych guzów jest początkowo przeoczanych ze względu zarówno na ich unikalne objawy, jak i dlatego, że mogą być trudne do zobaczenia na zdjęciu rentgenowskim.
Przyczyny
Chociaż palenie jest głównym czynnikiem powodującym raka płuc, należy zauważyć, że rozpoznanie raka płuc rośnie u osób niepalących (zarówno byłych palaczy, jak i tych, którzy nigdy nie palili). Inne czynniki ryzyka raka płuc obejmują ekspozycję na radon, bierne palenie i zawodowe narażenie na chemikalia i substancje powodujące raka płuc. Podczas gdy rak płuc ogólnie zmniejszył się, ponieważ mniej ludzi pali, rośnie on u młodych dorosłych, zwłaszcza u młodych kobiet, które nigdy nie paliły.
Diagnoza
Rozpoznanie guzów Pancoast jest często opóźnione z dwóch powodów. Te guzy sąmniejprawdopodobnemieć typowe objawy raka płuc, takie jak duszność i kaszel, a ludzie często najpierw udają się do ortopedy lub neurologa z powodu ich objawów. Guzy trzustki są również trudne do zobaczenia na zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej ze względu na ich lokalizację.
Nawet 25% przypadków raka płuc jest pomijanych na zdjęciach rentgenowskich klatki piersiowej, ale guzy Pancoasta są jeszcze bardziej przeoczone.
Często stosuje się połączenie tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego - z rezonansem magnetycznym ważnym przed operacją w celu wykrycia zajęcia nerwów. (MRI są rzadziej stosowane w przypadku innych typów raka płuc). W celu postawienia diagnozy często wykonuje się biopsję płuca w jakiejś formie - czy to otwartą biopsję klatki piersiowej (torakotomia), czy też poprzez biopsję węzłów chłonnych powyżej obojczyka (biopsja węzłów chłonnych nadobojczykowych). Można również wykonać inne testy, takie jak bronchoskopia.
Inscenizacja
Stopniowanie jest często wykonywane za pomocą kombinacji PET / TK, a badanie PET może być bardzo ważne w planowaniu leczenia, ponieważ badanie z 2015 roku wykazało, że skany PET zmieniły ocenę zaawansowania (a tym samym najlepszy wybór leczenia) u 21 procent osób z tymi guzami .
Wiele z tych nowotworów to niedrobnokomórkowy rak płuca w stadium IIB. W oparciu o ocenę stopnia zaawansowania raka płuc TNM, większość z nich to T3 lub T4, co oznacza, że w momencie diagnozy średnica guza jest często większa niż 7 centymetrów (lub 3 1/2 cala).
Rodzaj raka płuc
Guzy trzustki są zwykle postacią niedrobnokomórkowego raka płuca, a najczęstszym typem jest gruczolakorak, po którym następuje rak płaskonabłonkowy. Ponieważ obecnie dostępnych jest kilka terapii celowanych w przypadku gruczolakoraka płuc, a obecnie również raka płaskonabłonkowego, bardzo ważne jest, aby upewnić się, że na guzie wykonano profilowanie genów (profilowanie molekularne).
Diagnoza różnicowa
Objawy zespołu Pancoasta są najczęściej związane z guzami Pancoast, ale zostały odnotowane z powodu łagodnych przyczyn, takich jak infekcje wirusami, bakteriami lub grzybami.
Leczenie
Opcje leczenia osób z guzami Pancoast zależą od rozległości guza. Obecnie preferowane leczenie obejmuje połączenie chemioterapii i radioterapii, a następnie operację. Opcje obejmują:
Chemioterapia i terapie celowane
Leczenie guza Pancoasta zwykle rozpoczyna się od chemioterapii raka płuc, niezależnie od tego, czy operacja byłaby możliwa, czy nie. Ze względu na lokalizację, która może utrudniać operację, celem jest jak największe zmniejszenie guza przed operacją. Ponadto wiele z tych guzów ma „mutacje docelowe”, nieprawidłowości genetyczne stwierdzone podczas testów genów, dla których dostępne są terapie celowane. Jeśli nie wykonałeś testów genetycznych, zwanych również profilowaniem molekularnym lub profilowaniem genów, porozmawiaj ze swoim lekarzem.
Operacja
Operację można często wykonać na guzach Pancoasta, ale zwykle wykonuje się ją po chemioterapii i / lub terapii celowanej oraz radioterapii w celu zmniejszenia guzów. Chemioterapia przed operacją nazywana jest „terapią indukcyjną”. Ta operacja może być bardzo trudna i ważne jest, aby znaleźć ośrodek onkologiczny, w którym chirurdzy są zaznajomieni z tym typem guza.
Podczas operacji często usuwa się również węzły chłonne w klatce piersiowej między płucami (zwane węzłami chłonnymi śródpiersia).
Podczas gdy operacja guzów Pancoasta była na ogół poprzez torakotomię (operację otwartej klatki piersiowej, w której żebro jest oddzielane lub usuwane), badanie z 2014 roku sugeruje, że chirurgia małoinwazyjna z chirurgią torakoskopową wspomaganą wideo (VATS) może być bezpieczna i skuteczna. VATS polega na wykonaniu małych nacięć w klatce piersiowej i użyciu narzędzi do usunięcia guza.
Ponieważ guzy Pancoasta często leżą blisko nerwów, często zaleca się, aby podczas tych operacji obecny był zarówno chirurg klatki piersiowej, jak i neurochirurg.
Radioterapia
Jeśli leczenie ukierunkowane na wyleczenie nie jest możliwe, radioterapia może być nadal pomocna jako terapia paliatywna, stosowana w łagodzeniu bólu i innych objawów. Radioterapia może być również stosowana razem z chemioterapią w celu „obkurczenia” guza przed operacją.
Terapia celowana
Jak wspomniano powyżej, wszyscyz niedrobnokomórkowym rakiem płuca, a zwłaszcza gruczolakorakiem płuc, powinien mieć profil molekularny na guzie. Leki są obecnie zatwierdzone dla osób z mutacjami EGFR, rearanżacjami ALK, rearanżacjami ROS1, mutacjami BRAF i innymi, a dalsze terapie są badane w badaniach klinicznych.
Immunoterapia
Immunoterapia jest możliwym sposobem leczenia niektórych niedrobnokomórkowych raków płuc.
Badania kliniczne
Guzy Pancoasta są dość rzadkie i trwają badania kliniczne mające na celu ocenę nowych metod leczenia.
Rokowanie
W ciągu ostatnich kilku dziesięcioleci osiągnięto znaczącą poprawę przeżywalności z guzami Pancoast. Ogólnie guzy Pancoasta mają lepsze rokowanie niż guzy zlokalizowane bardziej centralnie w płucach, a wskaźnik przeżywalności może być lepszy niż w przypadku innych nowotworów na podobnym etapie. Niemniej rokowanie zależy od stopnia zaawansowania raka. Średni wskaźnik przeżycia po pięciu latach wynosi 30%.
