Co to jest encefalopatia Hashimoto?

Encefalopatia Hashimoto (HE) jest rzadką chorobą, która obejmuje upośledzenie funkcji mózgu (encefalopatia). Stan ten został nazwany ze względu na możliwy związek z zapaleniem tarczycy Hashimoto, powszechną chorobą autoimmunologiczną tarczycy, ale dokładna przyczyna nie jest w pełni poznana. HE przyczynia się do problemów neurologicznych, takich jak drgawki, splątanie lub demencja. Zwykle ustępuje po leczeniu.

Uważa się, że encefalopatia Hashimoto występuje rzadko i dotyka tylko dwie osoby na 100 000. Jest jednak prawdopodobne, że znacznie więcej przypadków jest nierozpoznanych lub błędnie zdiagnozowanych, ponieważ stan nie jest dobrze poznany lub wysoce rozpoznany.

Średni wiek, w którym pojawiają się objawy encefalopatii Hashimoto, wynosi około 40 do 55 lat. Kobiety są diagnozowane około cztery razy częściej niż mężczyźni. ON może również wpływać na dzieci, ale uważa się, że jest to rzadkie.

Sugerowana nowa nazwa

Większość osób z HE nie ma dowodów na zapalenie tarczycy Hashimoto, co skłoniło niektórych ekspertów do zmiany nazwy na encefalopatię reagującą na steroidy związaną z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy (SREAT).

Objawy encefalopatii Hashimoto

Encefalopatia Hashimoto wpływa na funkcjonowanie mózgu, powodując osłabienie funkcji poznawczych i zmianę świadomości. Zwykle postępuje na jeden z trzech sposobów:

• Nawroty i remisje: epizody ostrych objawów pojawiają się i znikają, często z napadami padaczkowymi i atakami podobnymi do udaru.
• Postępujący: spadek funkcji poznawczych stopniowo prowadzi do demencji, halucynacji, dezorientacji, zaburzeń cyklu snu i czuwania, a nawet śpiączki.
• Samoograniczające się: po okresie objawów choroba ustępuje samoistnie bez leczenia.

Objawy wspólne dla różnych typów obejmują:

• Depresja, która może być pierwszym objawem postępującej postaci
• Zmęczenie
• Niepokój
• Nadmierne odruchy
• Słaby apetyt
• Dezorientacja
• Niedokrwienie mózgu (brak dopływu krwi do obszarów mózgu)
• Zmieniona świadomość
• Drżenie
• Dezorientacja
• Problemy z koncentracją i pamięcią
• Psychoza i urojenia
• Skurcze i szarpnięcia mięśni znane jako mioklonie
• Brak koordynacji mięśni, który może powodować trudności w chodzeniu
• Problemy z mową
• Bóle głowy
• Brak koncentracji i nieuwagi
• Emocjonalna niestabilność
• Wycofanie się z działań społecznych
• Zmiany osobowości

W przeglądzie z 2016 r. Przyjrzano się, jak często występują różne objawy u 251 osób z HE.

Przyczyny

Nie wiadomo, co dokładnie powoduje encefalopatię Hashimoto, ale naukowcy uważają, że podobnie jak zapalenie tarczycy Hashimoto, HE jest chorobą autoimmunologiczną, co oznacza, że ​​układ odpornościowy błędnie atakuje tkanki własnego organizmu, jakby były wirusem lub bakterią. W przypadku HE celem jest mózg.

W zapaleniu tarczycy Hashimoto układ odpornościowy atakuje tarczycę, powodując problemy hormonalne. Nadal nie jest jasne, jaki jest związek między tymi warunkami.

Diagnoza

Obecnie lekarze nie mają ostatecznego testu na encefalopatię Hashimoto. Ponieważ jej objawy dotyczą przede wszystkim mózgu, HE łatwo jest błędnie zdiagnozować lub przeoczyć. Czasami ludzie są błędnie diagnozowani z chorobą Creutzfeldta-Jakoba, demencją, chorobą Alzheimera lub udarem.

Diagnoza polega najpierw na wykluczeniu innych znanych przyczyn encefalopatii, a następnie sprawdzeniu obecności swoistych przeciwciał (komórek „atakujących” układu odpornościowego) i dysfunkcji tarczycy.

Przyczyny encefalopatii

Termin „encefalopatia” nie jest dobrze zdefiniowany w medycynie i służy jako szerokie określenie chorób, które zmieniają funkcję lub strukturę mózgu. Dzieje się tak wiele chorób, w tym niektóre przewlekłe i inne ostre (krótkotrwałe) i odwracalne.

Przewlekłe encefalopatie zwykle wynikają z trwałych zmian w mózgu. Zawierają:

• Poważny uraz mózgu
• Ekspozycja na metale ciężkie
• Zmiany związane z HIV
• Encefalopatia Korsakoffa
• Encefalopatie gąbczaste, takie jak Creutzfeldt-Jakob

Ostre encefalopatie obejmują przejściowe zmiany funkcji spowodowane:

• Toksyny (np. Leki, narkotyki rekreacyjne lub niebezpieczne narażenie na chemikalia)
• Zaburzenia metaboliczne
• Kombinacje powyższych przyczyn, w tym niewydolność nerek lub wątroby, zaburzenia równowagi elektrolitowej, gorączka, infekcje i niedobory składników odżywczych

Można wykonać badania krwi w celu sprawdzenia którejkolwiek z tych możliwych przyczyn, w zależności od tego, co lekarz uważa za najbardziej prawdopodobne problemy.

Przeciwciała przeciwtarczycowe

Badanie pod kątem dwóch przeciwciał atakujących tarczycę - zwanych przeciwciałami peroksydazy tarczycowej (TPO) i przeciwciałami antytyreoglobuliny (TG) - ma kluczowe znaczenie, ponieważ są one kluczem do rozpoznania HE. We wspomnianym wyżej przeglądzie z 2016 r. Wszyscy 251 uczestników mieli podwyższony poziom jednego lub obu tych przeciwciał.

Poziomy hormonów tarczycy

Zazwyczaj testuje się również poziomy hormonów tarczycy, ale różnią się one w zależności od osoby. Według artykułu opublikowanego w 2010 roku:

• Od 23% do 35% osób z encefalopatią Hashimoto ma subkliniczną niedoczynność tarczycy (niski poziom hormonów, który nie spełnia progu choroby tarczycy)
• Od 17% do 20% ma pierwotną niedoczynność tarczycy (niedoczynność tarczycy)
• Około 7% ma nadczynność tarczycy (nadczynność tarczycy)

Przegląd z 2016 roku wykazał również, że większość pacjentów miała normalny poziom hormonu stymulującego tarczycę, a tylko u 32% zdiagnozowano wcześniej chorobę tarczycy.

Wykluczenie innych przyczyn

Główną częścią diagnozowania HE jest przeprowadzanie testów na inne potencjalne przyczyny twoich objawów i ich wykluczanie.

• Nakłucie lędźwiowe, znane również jako nakłucie lędźwiowe, polega na wykryciu wysokich stężeń białka w płynie mózgowo-rdzeniowym, który występuje w około 75% przypadków HE. Płyn można również wyhodować, aby znaleźć bakterie, wirusy lub inne patogeny, które mogą powodować objawy.
• Elektroencefalografia (EEG) to nieinwazyjny test wykorzystujący elektrody do pomiaru fal mózgowych. Nieprawidłowości stwierdza się u 90% do 98% osób z encefalopatią Hashimoto.
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), które daje szczegółowe obrazy mózgu. MRI są zwykle, ale nie zawsze, normalne w HE.

Podstawowe kryteria diagnostyczne

Aby zdiagnozować HE, musisz mieć podwyższone przeciwciała anty-TPO i / lub przeciwciała anty-TG. Należy również wykluczyć inne potencjalne przyczyny twoich objawów.

Leczenie

Podstawowym leczeniem encefalopatii Hashimoto są doustne leki kortykosteroidowe, zwykle prednizon lub dożylny (IV) Medrol (metyloprednizolon). Większość ludzi szybko i dobrze reaguje na leczenie farmakologiczne, a ich objawy ustępują lub nawet ustępują w ciągu kilku miesięcy.

Przegląd z 2016 roku wykazał, że 91% uczestników odpowiedziało całkowicie lub co najmniej o 50% na leczenie sterydami. Odpowiedź na leczenie sterydami jest uważana za część tego, co definiuje HE.

Dla osób, które nie mogą przyjmować kortykosteroidów lub których objawy nie zareagowały na nie, inne opcje to:

• Leki immunosupresyjne, takie jak Cytoxan (cyklofosfamid), CellCept (mykofenolan mofetylu) lub Rituxan (rytuksymab)
• Immunoglobulina dożylna (IVIG), w której do żył dostarczane są przeciwciała od zdrowych dawców, co pomaga usunąć i / lub hamować działanie szkodliwych przeciwciał
• Wymiana osocza, w której osocze (płyn we krwi) jest ekstrahowane i zastępowane zdrowym osoczem w celu usunięcia szkodliwych przeciwciał

Rokowanie

Podobnie jak większość zaburzeń autoimmunologicznych, encefalopatia Hashimoto nie jest uważana za uleczalną, ale raczej uleczalną. Rokowanie jest ogólnie dobre. Po wstępnym leczeniu choroba często przechodzi w remisję. Niektórzy pacjenci mogą przerwać terapię lekową na kilka lat.

Istnieje ryzyko nawrotu w przyszłości, ale w przeglądzie z 2016 r. Tylko 16% pacjentów miało jeden lub więcej nawrotów, a wiele z tych osób miało wcześniej ciężką HE związaną ze śpiączką.

Słowo od Verywell

Encefalopatia Hashimoto może stanowić pewne wyzwanie diagnostyczne. Na szczęście większość ludzi dobrze reaguje na leczenie, nawet jeśli nie są diagnozowani przez kilka lat. Jeśli u Ciebie lub kogoś bliskiego wystąpią ostre objawy neurokognitywne, których lekarz nie może wyjaśnić, pamiętaj, aby wspomnieć o osobistej lub rodzinnej historii choroby Hashimoto lub innych chorób tarczycy, aby lekarz mógł zbadać encefalopatię Hashimoto jako możliwą przyczynę twoich objawów .