Choroba opon mózgowo-rdzeniowych

Przerzuty do opon mózgowo-rdzeniowych są stosunkowo rzadkim, ale poważnym powikłaniem raka, takiego jak rak piersi, rak płuc i czerniak. Choroba opon mózgowo-rdzeniowych, najczęściej obserwowana w zaawansowanych nowotworach, zwiększa częstość występowania, ponieważ ludzie żyją dłużej z zaawansowanym rakiem.

Choroba opon mózgowo-rdzeniowych może być również określana jako rakotwórcze zapalenie opon mózgowych lub nowotworowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Najczęściej z tym powikłaniem ludzie mają wiele objawów neurologicznych, w tym zmiany widzenia, problemy z mową, osłabienie lub drętwienie jednej strony ciała, utratę równowagi, splątanie lub drgawki. Diagnozę przeprowadza się zwykle za pomocą połączenia rezonansu magnetycznego i nakłucia lędźwiowego. Leczenie może obejmować radioterapię i / lub chemioterapię bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego (chemioterapia dooponowa), wraz z ogólnoustrojowym leczeniem konkretnego leczonego raka.

Anatomia

W przeciwieństwie do rozprzestrzeniania się raka do samego mózgu (przerzuty do mózgu), przerzuty do opon mózgowo-rdzeniowych obejmują rozprzestrzenianie się komórek rakowych do płynu mózgowo-rdzeniowego, który obmywa mózg i rdzeń kręgowy. Powstaje w wyniku wysiewu komórek rakowych w oponach mózgowo-rdzeniowych, dwóch najbardziej wewnętrznych warstwach opon mózgowych, które pokrywają i chronią mózg.Komórki rakowe mogą swobodnie unosić się między tymi błonami (przestrzeń podpajęczynówkowa) w płynie mózgowo-rdzeniowym (a tym samym przemieszczać się po mózgu i rdzeniu kręgowym) lub być przyczepione do opuszki twardej. Ponieważ płyn mózgowo-rdzeniowy jest bogaty w składniki odżywcze i tlen, komórki rakowe nie muszą tworzyć dużych guzów, aby były zdolne do życia, jak to ma miejsce w innych obszarach ciała.

Nowotwory, które mogą prowadzić do przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych

Najczęstszymi nowotworami, które rozprzestrzeniają się do opon mózgowo-rdzeniowych, są rak piersi, rak płuc (zarówno niedrobnokomórkowy, jak i drobnokomórkowy) i czerniak. Inne nowotwory, w których czasami rozwijają się te przerzuty, obejmują przewód pokarmowy, komórki nerkowe (nerki) i tarczycę oraz niektóre białaczki i chłoniaki.

Zakres

Częstość przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych rośnie, zwłaszcza wśród osób z zaawansowanym (stadium 4) rakiem, który można kontrolować przez dłuższy czas za pomocą terapii celowanych (a zwłaszcza wśród osób z gruczolakorakiem płuc z mutacją EGFR).

Objawy

Objawy raka opon mózgowo-rdzeniowych mogą się znacznie różnić i często obejmują liczne problemy neurologiczne. Lekarze używają terminu „deficyty wieloogniskowe”, aby opisać różnorodne objawy, które mogą wystąpić. Na przykład osoba może mieć objawy (opisane poniżej) encefalopatii, a także radikulopatię.

Oznaki i objawy tych przerzutów mogą obejmować:

Radikulopatie

Radikulopatie wpływają na korzenie nerwów rdzeniowych - włókna nerwowe, które łączą się z różnymi częściami ciała poprzez rdzeń kręgowy - i mogą wystąpić w dowolnym miejscu od szyi (szyjnej) do dolnego odcinka kręgosłupa (lędźwiowego).

Uraz (taki jak ucisk) korzenia nerwu rdzeniowego często powoduje objawy w innym regionie. Na przykład ucisk korzenia nerwu w szyi może powodować ból, drętwienie, mrowienie i / lub osłabienie ramion, oprócz bólu szyi. Przy ucisku korzenia nerwu rdzeniowego w okolicy lędźwiowej (znanej również jako rwa kulszowa), osoba może nie tylko odczuwać ból pleców, ale także drętwienie i osłabienie jednej lub obu nóg, często z uczuciem elektrycznym przemieszczającym się w dół nogi.

Porażenie nerwu czaszkowego

Zajęcie nerwów czaszkowych może powodować objawy, które różnią się w zależności od konkretnego nerwu czaszkowego lub nerwów dotkniętych chorobą. Być może najbardziej znanym porażeniem nerwu czaszkowego jest porażenie Bella, stan, który powoduje opadanie jednej strony twarzy.

Objawy, które mogą wystąpić z powodu dotkniętego nerwu, obejmują:

• Nerw węchowy: zmiany w zapachu i smaku
• Nerw wzrokowy: zmiany widzenia lub ślepota
• Nerw okoruchowy: źrenica nie uciska się w jasnym świetle, ma trudności z poruszaniem górną powieką
• Nerw bloczkowy: podwójne widzenie
• Nerw trójdzielny: Ból twarzy
• Abducens: podwójne widzenie (porażenie nerwu szóstego)
• Nerw twarzowy: osłabienie mięśni twarzy
• Przedsionkowo-ślimakowy: utrata słuchu i zawroty głowy
• Glossopharyngeal: Utrata słuchu i zawroty głowy
• Vagus: Trudności w połykaniu i / lub mówieniu
• Akcesoria kręgosłupa: osłabienie barku
• Hypoglossal: trudności w mówieniu z powodu kłopotów z poruszaniem językiem

Encefalopatia

Encefalopatia to ogólny termin oznaczający zapalenie mózgu, który ma wiele przyczyn. Głównym objawem jest zmieniony stan psychiczny. Może to obejmować dezorientację, zmiany osobowości, osłabienie pamięci, słabą koncentrację, letarg, a gdy jest ciężka, utratę przytomności.

Objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego

W przypadku przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych blokady przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego mogą prowadzić do podwyższenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Objawy mogą obejmować bóle głowy, wymioty (często bez nudności), zmiany w zachowaniu, letarg i utratę przytomności. W zależności od umiejscowienia blokady mogą również wystąpić inne objawy neurologiczne.

Objawy udaru

Komórki rakowe w płynie mózgowo-rdzeniowym mogą również powodować niedrożność lub ucisk naczyń krwionośnych mózgu, prowadząc do udaru. Objawy zależą od konkretnej części mózgu dotkniętej chorobą i mogą obejmować zmiany widzenia, zmiany mowy, utratę równowagi lub koordynacji lub jednostronne osłabienie.

Objawy guza mózgu

Ponieważ około 50 do 80 procent osób (w zależności od badania) osób z rakowym zapaleniem opon mózgowych ma również przerzuty do mózgu (raczej w mózgu niż w płynie rdzeniowym), nierzadko zdarza się, że ludzie mają również objawy neurologiczne związane z nowotwór mózgu.

Przerzuty do mózgu w niektórych miejscach w mózgu nie będą dawać żadnych objawów. Kiedy pojawią się objawy, będą one zależeć od umiejscowienia przerzutów i mogą obejmować między innymi bóle głowy, napady padaczkowe, zmiany wzrokowe, trudności z mową lub jednostronne drętwienie lub osłabienie.

Przerzuty raka piersi do mózgu występują najczęściej u młodszych kobiet iu kobiet z guzami HER2 dodatnimi. Często występują również przerzuty raka płuc do mózgu, które występują u około 40% osób w stadium 4 choroby.

Diagnoza

Diagnozowanie choroby opon mózgowo-rdzeniowych może być trudne, nie tylko ze względu na nakładanie się objawów z przerzutami do mózgu, ale także ze względu na proces testowania. Wysoki wskaźnik podejrzeń jest konieczny, aby zapewnić wykonanie odpowiednich testów w celu postawienia diagnozy na czas.

Obrazowanie

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu i kręgosłupa, z kontrastem lub bez, jest złotym standardem w diagnozowaniu choroby opon mózgowo-rdzeniowych. Czasami choroba występuje tylko w kręgosłupie, a nie w mózgu, dlatego zaleca się badanie całego kręgosłupa i mózgu. Na MRI radiolodzy mogą zobaczyć stan zapalny opon mózgowych i wszelkie współistniejące przerzuty do mózgu.

Nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe)

Jeśli podejrzewa się przerzuty do opon mózgowo-rdzeniowych, często jako następny krok zaleca się nakłucie lędźwiowe (nakłucie lędźwiowe). Przed tym testem lekarze dokładnie sprawdzają rezonans magnetyczny, aby upewnić się, że nakłucie lędźwiowe będzie bezpieczne. Pozytywne wyniki nakłucia lędźwiowego obejmują:

• Komórki rakowe, które nie zawsze są wykrywane i może być konieczne powtórzenie stuknięcia,
• Zwiększona liczba białych krwinek (WBC),
• Zwiększona zawartość białka,
• Obniżony poziom glukozy.

Postępy w testowaniu płynnej biopsji płynu mózgowo-rdzeniowego w poszukiwaniu DNA wolnego od komórek nowotworowych mogą wkrótce poprawić dokładność diagnozy.

Badanie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego

Jeśli rozważana jest chemioterapia dokomorowa (patrz poniżej), można przeprowadzić badanie przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego (PMR). To badanie może określić, czy wystąpiły blokady w przepływie płynu mózgowo-rdzeniowego z powodu guza. Jeśli chemioterapia zostanie podana w zablokowany obszar, nie będzie skuteczna i może być toksyczna.

Diagnoza różnicowa

Szereg stanów może naśladować przerzuty do opon mózgowo-rdzeniowych i powodować podobne oznaki i objawy. Oto niektóre z nich:

• Przerzuty do mózgu: Objawy choroby opon mózgowo-rdzeniowych i przerzutów do mózgu mogą być bardzo podobne i często diagnozuje się je razem.
• Bakteryjne zapalenie opon mózgowych: obejmuje meningokokowe lub gruźlicze zapalenie opon mózgowych.
• Wirusowe zapalenie opon mózgowych: stany te obejmują wirus cytomegalii, opryszczkę pospolitą, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych Epsteina-Barra i ospy wietrznej i półpaśca.
• Grzybicze zapalenie opon mózgowych: obejmuje histoplazmozę, kokciodiomykozę i kryptokokozę.
• Encefalopatia toksyczna / metaboliczna: encefalopatia polekowa (często spowodowana lekami przeciwnowotworowymi, antybiotykami lub lekami przeciwbólowymi) może powodować objawy podobne do przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych.
• Przerzuty zewnątrzoponowe lub pozaszpikowe do kręgosłupa
• Zespoły paraneoplastyczne
• Sarkoidoza

Leczenie

Leczenie przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych zależy od wielu czynników, w tym od nasilenia objawów, rodzaju pierwotnego raka, ogólnego stanu zdrowia osoby, obecności innych przerzutów i nie tylko.

Należy zauważyć, że chociaż leczenie może hamować postęp objawów neurologicznych, te, które są obecne w momencie diagnozy, często się utrzymują.

Leczenie przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych jest trudne z kilku powodów. Jednym z nich jest to, że często występują w zaawansowanych stadiach raka i po dłuższym okresie choroby. Z tego powodu osoby z tą chorobą mogą być mniej zdolne do tolerowania leczenia, takiego jak chemioterapia.

Podobnie jak w przypadku przerzutów do mózgu, bariera krew-mózg stwarza problemy w leczeniu. Ta ścisła sieć naczyń włosowatych ma na celu zapobieganie przedostawaniu się toksyn do mózgu, ale z tego samego powodu ogranicza dostęp leków stosowanych w chemioterapii do mózgu i rdzenia kręgowego. Jednak niektóre terapie celowane i leki immunoterapeutyczne mogą przenikać przez tę barierę.

Wreszcie, objawy związane z chorobą opon mózgowo-rdzeniowych mogą szybko postępować, a wiele terapii przeciwnowotworowych działa stosunkowo wolno w porównaniu z postępem choroby.

Oprócz leków steroidowych często stosowanych do kontrolowania obrzęku mózgu, opcje leczenia mogą obejmować następujące opcje.

Radioterapia

Radioterapia (lub terapia wiązką protonów) jest najszybciej skuteczną metodą leczenia choroby opon mózgowo-rdzeniowych. Najczęściej frakcjonowane promieniowanie z wiązki zewnętrznej jest kierowane na obszary, w których skupiska komórek nowotworowych powodują objawy.

Chemioterapia dokomorowa

Ponieważ leki chemioterapeutyczne podawane dożylnie zwykle nie przekraczają bariery krew-mózg, są one często wstrzykiwane bezpośrednio do płynu mózgowo-rdzeniowego. Nazywa się to chemioterapią dokomorową, CSF lub dooponową.

Chemioterapię dooponową podawano kiedyś za pomocą igły do ​​nakłuwania lędźwiowego. Obecnie chirurdzy zwykle umieszczają zbiornik Ommaya (system cewnika dokomorowego) pod skórą głowy, z cewnikiem przemieszczającym się do płynu mózgowo-rdzeniowego. Zbiornik ten pozostaje na miejscu na czas trwania chemioterapii.

Leczenie systemowe

Ważne jest, aby kontrolować raka również w innych obszarach ciała, dlatego specjaliści często stosują dodatkowe metody leczenia wraz z chemioterapią dooponową i / lub radioterapią.

Niektóre leki ogólnoustrojowe przenikają przez barierę krew-mózg i mogą być pomocne w przypadku przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych. W przypadku raka płuc niektóre inhibitory EGFR i ALK naruszają barierę krew-mózg i mogą pomóc w leczeniu tych przerzutów.

W szczególności jeden z inhibitorów EGFR, osmertynib (Tagrisso), ma wysoką penetrację do płynu mózgowo-rdzeniowego i jest obecnie zalecany jako leczenie pierwszego rzutu dla osób z mutacjami EGFR, które mają przerzuty do mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych.

W przypadku raka piersi HER2-dodatniego terapia celowana w HER2 trastuzumab (Herceptin) wydaje się wchodzić do płynu mózgowo-rdzeniowego w podobny sposób. W przypadku czerniaków inhibitory BRAF, takie jak wemurafenib (Zelboraf), dabrafenib (Tafinlar) i enkorafenib (Braftovi) może być pomocna. W przypadku różnych nowotworów obiecujące okazały się również leki immunoterapeutyczne w leczeniu guzów, które rozprzestrzeniły się do mózgu lub opon mózgowo-rdzeniowych. Immunoterapeutyczne inhibitory punktu kontrolnego, niwolumab (Opdivo) i ipilimumab (Yervoy), wykazały zwiększone wskaźniki przeżycia, gdy były stosowane razem w leczeniu czerniaka i przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych.

Opieka paliatywna

W niektórych przypadkach, na przykład gdy guz jest bardzo zaawansowany, tego typu terapie nie są uważane za przydatne. W takich przypadkach opieka paliatywna może nadal bardzo pomóc w opanowaniu objawów.

Wiele ośrodków onkologicznych ma obecnie zespoły opieki paliatywnej, które pracują z ludźmi, aby zapewnić im najlepszą możliwą jakość życia podczas życia z rakiem. Ludzie nie muszą mieć nieuleczalnego raka, aby otrzymać konsultację w zakresie opieki paliatywnej: ten rodzaj opieki może być korzystny nawet w przypadku wczesnych i wysoce uleczalnych nowotworów.

Rokowanie

Ogólnie rokowanie w przerzutach do opon mózgowo-rdzeniowych jest złe, a oczekiwaną długość życia często mierzy się w miesiącach lub tygodniach. To powiedziawszy, niektóre osoby, które poza tym są w dobrym stanie zdrowia i tolerują leczenie, radzą sobie bardzo dobrze. Oczekuje się, że ta liczba osób, które przeżyją w dłuższej perspektywie, z chorobą opon mózgowo-rdzeniowych, wzrośnie teraz, gdy dostępne są nowsze metody leczenia, które mogą przenikać przez barierę krew-mózg.

Słowo od Verywell

Rozpoznanie przerzutów do opon mózgowo-rdzeniowych może być bolesne. Wraz z poprawą wskaźników przeżycia w przypadku innych nowotworów, coraz więcej osób musi radzić sobie z tą komplikacją. Na szczęście niedawne postępy w leczeniu raka obiecują więcej możliwości skutecznego leczenia. Jeśli zdiagnozowano u Ciebie to powikłanie, zrozum, że wiele z tego, co możesz usłyszeć i przeczytać, dotyczy rokowań związanych z tym powikłaniemprzedte postępy. Ważne jest, aby dziś porozmawiać z onkologiem o swojej indywidualnej sytuacji.