Przegląd monoklonalnej gammopatii o nieokreślonym znaczeniu (MGUS)

Gammopatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu (MGUS) to schorzenie bezobjawowe. To nie jest rak, ale zwiększa ryzyko szpiczaka mnogiego, a czasem innych nowotworów krwi. Powoduje wytwarzanie wielu kopii nieprawidłowego białka we krwi.

MGUS występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet i częściej u osób pochodzenia afroamerykańskiego niż u białych. Około 3% dorosłych w wieku powyżej 50 lat ma MGUS, a odsetek ten wzrasta wraz z wiekiem.

Objawy

MGUS przebiega bezobjawowo, chociaż osoby z MGUS mogą mieć nieco zwiększone ryzyko infekcji.

Przyczyny

Aby zrozumieć MGUS, musisz trochę wiedzieć o swoim układzie odpornościowym. Niektóre komórki odpornościowe, zwane komórkami plazmatycznymi, wytwarzają specyficzne białka zwane przeciwciałami. Te przeciwciała są ważne w zwalczaniu wielu różnych typów infekcji.

Ale czasami grupa podobnych komórek plazmatycznych zaczyna wytwarzać i uwalniać rodzaj nieprawidłowego przeciwciała, które nie działa tak, jak powinno. Nazywa się to białkiem „M” lub „paraproteiną”. Czasami grupa identycznych („monoklonalnych”) komórek plazmatycznych zaczyna wytwarzać duże ilości tych białek M.

Te białka M mogą nie powodować żadnych problemów, o ile nie ma ich zbyt wiele. W MGUS liczba tych białek M jest stosunkowo niska. Istnieje wiele normalnych komórek plazmatycznych, które mogą wykonywać swoje zwykłe zadania.

Czasami jednak MGUS poprzedza sytuację, w której wytwarzane są większe ilości białek M. Mutacja genetyczna może spowodować, że nieprawidłowe komórki plazmatyczne zaczną wytwarzać dużo białka M, a komórki mogą zacząć atakować inne części ciała. W tym momencie osoba nie ma MGUS, ale prawdziwego raka krwi. Może to na przykład prowadzić do bólu kości, anemii, chorób nerek lub innych problemów związanych ze szpiczakiem mnogim.

Rodzaje MGUS

Masz różne podtypy przeciwciał w swoim ciele. Te przeciwciała mają nieco inną strukturę i funkcje. Jedną z grup przeciwciał jest grupa IgM. Istnieją również inne podgrupy przeciwciał.

MGUS można podzielić na kategorie na podstawie komórek, które je wytwarzają, oraz rodzaju zaangażowanych białek M. Istnieją trzy główne różne typy MGUS. Są to „IgM MGUS”, „nie-IgM MGUS” i „lekki łańcuch MGUS”. Te podkategorie MGUS opisują niewielkie różnice w typie produkowanych białek M i komórkach, które je wytwarzają. Te różne typy MGUS mają nieco inne ryzyko rozwoju raka krwi. Stanowią również zwiększone ryzyko różnych rodzajów raka krwi.

Najpopularniejszym rodzajem MGUS jest typ bez IgM. MGUS bez IGM może przekształcić się w szpiczaka mnogiego. W przypadku MGUS bez IgM ryzyko rozwoju nowotworu krwi wynosi około 0,5% rocznie.

W przypadku IgM MGUS ryzyko rozwoju nowotworu krwi w danym roku jest większe i wynosi około 1%. Innymi słowy, każdego roku istnieje około 1% szans na rozwój nowotworu krwi. IgM MGUS wiąże się z ryzykiem rozwinięcia się w stan zwany makroglobulinemią Waldenstroma.

Ryzyko rozwoju nowotworu krwi w przyszłości, jeśli masz MGUS z lekkimi łańcuchami, jest mniejsze i wynosi około 0,3%. Istnieje prawdopodobieństwo, że może to prowadzić do stanu zwanego „szpiczakiem mnogim z łańcuchem lekkim”.

Diagnoza

Ludzie często mają MGUS przez wiele lat, zanim zostanie wykryty. Według jednego szacunku, średnio ludzie cierpieli na MGUS przez około 10 lat, zanim został zdiagnozowany.

Najczęściej klinicyści po raz pierwszy przejmują się MGUS na podstawie testów przeprowadzanych pod kątem innych schorzeń. Innymi słowy, twój lekarz może zlecić kilka podstawowych badań krwi pod kątem objawów lub schorzeń, które nie są związane z twoim MGUS. Może to jednak wskazywać, że należy zbadać MGUS lub inny potencjalny problem z krwią. Na przykład może się tak zdarzyć, jeśli uzyskasz nietypowe wyniki pełnej morfologii krwi (CBC), standardowego badania krwi.

Innym razem możesz mieć objaw wskazujący, że możesz mieć MGUS lub inną chorobę krwi. Na przykład, jeśli masz objawy neuropatii, ale nie wiesz dlaczego, Twój lekarz może zlecić kilka badań laboratoryjnych w celu zbadania. W innych przypadkach lekarz może obawiać się MGUS z powodu innej choroby. Niektóre z tych chorób mogą być spowodowane lub często towarzyszą MGUS lub innej chorobie z tej rodziny. Na przykład niektóre rodzaje amyloidozy są takie.

Jak zawsze, historia choroby i badanie lekarskie dostarczają kluczowych wskazówek diagnostycznych. Ważne jest, aby lekarz zapytał Cię o możliwe objawy, które mogą wynikać z MGUS lub z poważniejszego problemu z krwią.

Testowanie

Aby naprawdę zdiagnozować MGUS, będziesz potrzebować testów laboratoryjnych. Mogą one pomóc zdiagnozować MGUS, a także wykluczyć inne schorzenia. To ważne, ponieważ istnieją poważne schorzenia, które mają pewne podobieństwa z MGUS (np. Obecność białek M).

Niektóre z tych wstępnych testów mogą obejmować:

• Pełna morfologia krwi (CBC)
• Wapń
• Kreatynina
• Badania w celu uzyskania dodatkowych informacji o białku M (np. Testy „wolnego łańcucha lekkiego” i testy „immunofiksacji”)

Czasami potrzebne są również badania moczu w celu oceny białka M.

Te wstępne testy mogą również dostarczyć przydatnych informacji na temat posiadanego typu MGUS. Może to być ważne, ponieważ dostarcza informacji o przyszłym ryzyku zachorowania na poważnego raka krwi.

W zależności od sytuacji mogą być potrzebne dodatkowe testy. Na przykład niektórzy ludzie mogą potrzebować badań obrazowania kości lub testów biopsji szpiku kostnego. Jest mniej prawdopodobne, że będą one konieczne, jeśli masz MGUS o niższym ryzyku i nie masz żadnych objawów.

Z technicznego punktu widzenia, rozpoznanie MGUS wymaga, aby stężenie białka M było mniejsze niż 3 g / dl (mierzone za pomocą specjalnego testu laboratoryjnego zwanego elektroforezą białek surowicy). Ponadto w szpiku kostnym klonalne komórki tworzące komórki M muszą być mniejsze niż 10% obecnych komórek. Z definicji osoby z MGUS nie mają żadnych problemów związanych ze szpiczakiem mnogim, takich jak nagła choroba nerek, uszkodzenia kości lub podwyższony poziom wapnia. Nie mają żadnych dowodów na to, że ich narządy zostały uszkodzone.

W niektórych przypadkach Twój lekarz zajmie się Twoją diagnozą. Możesz jednak zostać skierowany do hematologa, który zajmie się twoją opieką. Może to być bardziej prawdopodobne, jeśli masz odmianę MGUS o wyższym ryzyku.

Tlący się szpiczak

Jeśli dana osoba ma wyższe stężenie białek M lub nieprawidłowe klonalne komórki plazmatyczne, nie ma MGUS. Zamiast tego mogą mieć podobny stan zwany tlącym się szpiczakiem mnogim. Ten stan jest bardzo podobny do MGUS. W tlącym się szpiczaku mnogim obecne są wyższe stężenia białek M, klonalnych komórek plazmatycznych lub obu. Jednak tlący się szpiczak nie ma żadnych objawów ani uszkodzeń narządów, które mogą wystąpić w przypadku szpiczaka mnogiego. Tlący się szpiczak mnogi niesie większe ryzyko progresji do szpiczaka mnogiego niż MGUS.

Zarządzanie

MGUS nie wymaga leczenia. Jednak prawdopodobnie będziesz potrzebować dalszego monitorowania, aby upewnić się, że Twój MGUS nie przekształci się w poważniejszą chorobę krwi. Na przykład możesz potrzebować badań krwi około sześć miesięcy po wstępnej diagnozie. W zależności od sytuacji możesz nadal potrzebować monitorowania. Jeśli masz MGUS niskiego ryzyka, możesz potrzebować monitorowania tylko przez ograniczony czas. Twój lekarz może powiedzieć Ci, na podstawie wyników Twoich badań krwi, jak wysokie jest ryzyko przekształcenia się MGUS w poważniejszą chorobę krwi.

Ważne jest, aby uzyskać ten monitoring, jeśli jest zalecany. Jednym z najpoważniejszych potencjalnych problemów związanych z MGUS jest zwiększone ryzyko wystąpienia szpiczaka mnogiego. Jednak wczesne rozpoznanie szpiczaka mnogiego może pomóc zmniejszyć powikłania choroby i przedłużyć życie. Dzięki monitorowaniu można leczyć chorobę na najwcześniejszych etapach. Gdy monitorujesz swój MGUS z biegiem czasu, staje się coraz mniej prawdopodobne, że faktycznie wystąpią poważniejsze problemy z krwią.

W poszukiwaniu nowych objawów

Pamiętaj, aby natychmiast powiadomić lekarza, jeśli zauważysz jakiekolwiek nowe niewyjaśnione objawy po zdiagnozowaniu MGUS. Mogą to być zmęczenie, ból nerwów lub kości, utrata masy ciała lub nocne poty. Jeśli doświadczasz któregokolwiek z nich, może istnieć szansa, że ​​twój MGUS uległ progresji do poważniejszego schorzenia. Zadzwoń do gabinetu lekarskiego, aby się zameldować.

Słowo od Verywell

To może być dezorientujące i przerażające, gdy dowiesz się, że ty lub ktoś bliski cierpi na stan taki jak MGUS, niezręcznie brzmiący stan, którego możesz nie znać. MGUS zwykle nie znika i zwykle wymaga monitorowania. Ale dobra wiadomość jest taka, że ​​jest to bardziej czynnik ryzyka niż rzeczywisty problem medyczny. Większość osób z MGUS nie ma problemów ze szpiczakiem mnogim lub innymi typami raka krwi.