Rak neuroendokrynny trzustki

Śmierć Steve'a Jobsa z powodu rzadkiej postaci raka trzustki zwanej rakiem neuroendokrynnym trzustki wzbudziła zainteresowanie rakiem trzustki. W tym wywiadzie dr Edward Wolin, ekspert ds. Raka neuroendokrynnego współpracujący z Centrum Medycznym Cedars Sinai, omawia raka neuroendokrynnego trzustki oraz sposoby walki z chorobą przez pacjentów. Dr Wolin jest współdyrektorem programu rakowiaków i guzów neuroendokrynnych w Cedars-Sinai Medical Center i ma jedną z największych w kraju przychodni specjalizujących się w leczeniu raka neuroendokrynnego trzustki. Nie leczył Steve'a Jobsa.

Justin Sullivan / Staff / Getty Images

Czy możesz wyjaśnić, czym jest rak neuroendokrynny trzustki?

Nowotwory neuroendokrynne trzustki to wolno rosnące nowotwory złośliwe, które powstają w komórkach endokrynnych (komórkach wytwarzających hormony) trzustki, zwanych również komórkami wysp trzustkowymi. Chociaż guzy te mogą wytwarzać różne hormony trzustki, wiele z nich nie wytwarza hormonów. Do czasu rozpoznania często rozprzestrzeniają się na okolice brzucha i wątrobę. Jednak przeżywalność jest zwykle znacznie wyższa niż w przypadku typowego raka trzustki (gruczolakoraka), nawet jeśli obecne są przerzuty.

Jak się to rozpoznaje? Czy są jakieś objawy?

Kiedy te nowotwory wytwarzają hormony, wczesne objawy mogą być poważne i prowadzić do wczesnej diagnozy. Na przykład guz wytwarzający insulinę powoduje objawy bardzo niskiego poziomu cukru we krwi lub guz wytwarzający gastrynę powoduje ciężkie wrzody żołądka i dwunastnicy, co prowadzi do rozpoznania za pomocą tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego lub endoskopowego USG trzustki. Jeśli produkcja hormonów nie powoduje objawów klinicznych, guzy często rosną do dużych rozmiarów i rozprzestrzeniają się do wątroby i innych miejsc do czasu wykrycia za pomocą CT lub MRI. W takich przypadkach pierwszymi objawami mogą być bóle brzucha, żółtaczka, utrata masy ciała, złe samopoczucie, wzdęcia, wymioty, wysypka skórna, osłabienie i biegunka.

Kto jest zagrożony? Czy przeciętny, zdrowy człowiek powinien obawiać się raka neuroendokrynnego trzustki?

Są to bardzo rzadkie nowotwory złośliwe, występujące z częstością 3 przypadków na milion Amerykanów, odpowiadające za 3% przypadków raka trzustki. Dlatego przeciętny, zdrowy człowiek nie powinien przejmować się rozwojem neuroendokrynnego raka trzustki. Wyjątkiem są niektóre rodziny, w których często występuje rak neuroendokrynny trzustki, zwykle współistniejący z guzami przytarczyc i przysadki. Ta rodzinna skłonność jest znana jako mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 1 (MEN-1).

Czy wiemy, co to powoduje?

Wiemy, że mutacja - gen menina powoduje MEN-1 i wiemy, że niektóre rzadkie mutacje genetyczne występują częściej w raku neuroendokrynnym trzustki, ale zwykle przyczyna jest nieznana.

Czy istnieją sposoby na zmniejszenie ryzyka raka neuroendokrynnego trzustki lub zapobieganie mu?

Nie jest znany sposób na zmniejszenie ryzyka raka neuroendokrynnego trzustki lub zapobieganie mu.

Jakie zabiegi są dostępne?

Ze względu na rzadkie występowanie tych guzów w populacji ogólnej oraz wymaganą wysoce specjalistyczną opiekę, pacjentów zdecydowanie zachęca się do konsultacji w specjalistycznym ośrodku leczenia guzów neuroendokrynnych. W takich ośrodkach istnieje ścisła współpraca z onkologią medyczną, endokrynologią, gastroenterologią, patologią, chirurgią wątroby i dróg żółciowych, chirurgią onkologiczną, radiologią interwencyjną, radiologią diagnostyczną i medycyną nuklearną w celu optymalizacji indywidualnej opieki nad każdym pacjentem. Leczenie obejmuje chirurgiczną resekcję guzów pierwotnych i przerzutów, ablację przerzutów mikrofalami, leczenie guzów promieniowaniem wewnątrzwątrobowym (radioembolizacja) i chemioterapię wewnątrzwątrobową (chemoembolizacja), zatrzymanie wzrostu guza celowanymi środkami biologicznymi (analogi somatostatyny, inhibitory m-TOR, inhibitory kinazy tyrozynowej , celowana terapia radionuklidowa znana jako PRRT, terapia immunologiczna i leki przeciwangiogenne) oraz stosowanie niskotoksycznej chemioterapii doustnej.

Aby dowiedzieć się więcej na temat dr Edwarda Wolina i jego praktyki w Centrum Medycznym Cedars Sinai, odwiedź witrynę internetową Cedars Sinai.

Poradnik do dyskusji dla lekarzy zajmujących się rakiem trzustki

Pobierz nasz przewodnik do wydrukowania na kolejną wizytę u lekarza, który pomoże Ci zadać właściwe pytania.

Wyślij do siebie lub ukochanej osoby.

Ten przewodnik dyskusyjny lekarza został wysłany na adres {{form.email}}.

Wystąpił błąd. Proszę spróbuj ponownie.