Jak leczyć dystonię

Dystonia obejmuje mimowolne skurcze mięśni, które normalnie współpracują, w wyniku czego część ciała jest utrzymywana w nietypowej i często bolesnej pozycji. Dystonia może wpływać na każdą część ciała i może powodować zarówno zakłopotanie, jak i niemożność wykonywania codziennych czynności. Na szczęście dystonię można poprawić na wiele różnych sposobów.

Terapia fizyczna i zajęciowa

Wizyta u fizjoterapeuty lub terapeuty zajęciowego może pomóc osobom z dystonią nauczyć się radzić sobie z ich zaburzeniem, chociaż nie rozwiązuje bezpośrednio problemu. Wiele osób z dystonią odkrywa również, że są w stanie chwilowo złagodzić objawy, dotykając w jakiś sposób części ciała. Jest to znane jakogeste antagonistei jest jednym z bardziej tajemniczych aspektów dystonii.

Leki doustne

Niestety, niewiele leków jest w pełni skutecznych w leczeniu dystonii. Wyjątki od tej reguły obejmują stosowanie Benadrylu w leczeniu ostrej dystonii wywołanej lekami oraz stosowanie dopaminy w leczeniu niektórych postaci dziedzicznej dystonii, takich jak zespół Segawy. Z tego powodu wszystkie dzieci i młodzież z dystonią powinny otrzymać próbne podanie dopaminy.

Artane (triheksyfenidyl) jest jednym z najlepiej przebadanych leków na dystonię. Ten lek pochodzi z rodziny leków antycholinergicznych. Młodsi pacjenci zwykle odnoszą największe korzyści z tego leku. Dorośli mogą być bardziej wrażliwi na skutki uboczne leków antycholinergicznych, w tym suchość w ustach, splątanie, uspokojenie, utratę pamięci i halucynacje.

Można również stosować benzodiazepiny, takie jak klonazepam, zwykle w połączeniu z innymi lekami. Baklofen, środek zwiotczający mięśnie, na ogół nie jest bardzo pomocny w leczeniu dystonii, ale może być przydatny w leczeniu dystonii nóg, zwłaszcza u dzieci. Głównym skutkiem ubocznym tych leków jest sedacja.

Środki zubożające dopaminę, takie jak tetrabenazyna, są dokładnym przeciwieństwem podawania dopaminy, ale mogą również znaleźć zastosowanie w leczeniu dystonii. Efekty uboczne obejmują depresję i dysforię, a także parkinsonizm. W przypadku stosowania tych leków dawki należy zwiększać bardzo powoli.

Leki w zastrzykach

W ogniskowej dystonii obejmującej tylko jedną część ciała pomocne mogą być wstrzyknięcia toksyny botulinowej. W rzeczywistości w niektórych rodzajach dystonii, takich jak kurcz powiek (nadmierne mruganie oczami) i kręcz szyi (dystonia szyi), wstrzyknięcie toksyny botulinowej jest uważane za terapię pierwszego rzutu. W przypadku kręczu szyi 70-90% pacjentów zgłosiło pewne korzyści. Zastrzyki powtarza się co 12 do 16 tygodni. W ramach tego planu leczenia efekty mogą pozostać solidne i bezpieczne przez wiele lat.

Zastrzyki z botuliny działają poprzez blokowanie uwalniania acetylocholiny, neuroprzekaźnika przesyłającego sygnały między nerwami obwodowymi a mięśniami. Prowadzi to do osłabienia mięśnia. Skutki uboczne wstrzyknięć toksyny botulinowej obejmują nadmierne osłabienie, które może stać się szczególnie uciążliwe w przypadku wstrzyknięcia dookoła oczu w celu skurczu powiek lub szyi i gardła, ponieważ może to prowadzić do problemów z połykaniem. Zastrzyki muszą być bardzo precyzyjnie ukierunkowane, aby zmaksymalizować korzyści przy jednoczesnym zminimalizowaniu ryzyka skutków ubocznych.

Opcje chirurgiczne

Gdy zawodzą opcje medyczne i dystonia naprawdę upośledza czyjeś życie, można rozważyć opcje chirurgiczne.

W przeszłości operacje te polegały na celowym uszkodzeniu nerwu obwodowego, który prowadzi z mózgu do dotkniętych mięśni (w ten sposób osłabiając mięśnie i łagodząc dystonię) lub ablując część mózgu. Obecnie większość ludzi woli mniej trwałe rozwiązanie w postaci głębokiej stymulacji mózgu (DBS).

Głęboka stymulacja mózgu jest najbardziej wskazana w przypadku opornej na leczenie dystonii pierwotnie uogólnionej. Ludzie, którzy cierpią na tego typu dystonię, są zwykle młodzi, w tym dzieci. Reakcje na głęboką stymulację mózgu mogą się znacznie różnić. Ogólnie odpowiedź dystonii na DBS jest mniej przewidywalna niż odpowiedź choroby Parkinsona i drżenia samoistnego, a poprawę można zauważyć dopiero wiele miesięcy po leczeniu.

Około dwunastu miesięcy po DBS większość pacjentów z dystonią wykazuje poprawę ruchu o około 50 procent. Dzieci i ludzie, którzy cierpieli na dystonię przez stosunkowo krótki czas, zwykle radzą sobie lepiej niż przeciętnie. Wtórna dystonia nie reaguje tak przewidywalnie na głęboką stymulację mózgu. Podobnie, jeśli dystonia doprowadziła do ustalonych pozycji, a nie do zmiennego nasilenia, jest mniej prawdopodobne, że dystonia zareaguje na głęboką stymulację mózgu.