Omówienie otępienia czołowo-skroniowego

Demencja czołowo-skroniowa (FTD) to rodzaj demencji, który często nazywany jest chorobą Picka. Obejmuje grupę zaburzeń, które wpływają na zachowanie, emocje, komunikację i funkcje poznawcze. Inne nazwy używane dla FTD to:

• zwyrodnienie czołowo-skroniowe
• otępienie czołowo-skroniowe
• Pick jest złożony
• zwyrodnienie płata czołowo-skroniowego
• demencja czołowa

W FTD, płaty czołowe i skroniowe mózgu są dotknięte i zanikają (kurczą się). FTD zazwyczaj dotyka stosunkowo młode osoby (od 50 do 60 lat), ale zostało również zidentyfikowane u osób w wieku 21 lat i późnych lat 80-tych. Około 60% przypadków FTD to osoby w wieku od 45 do 64 lat.

Arnold Pick po raz pierwszy zidentyfikował nieprawidłowe zbiory białek tau w mózgu (zwane ciałami Picka) w 1892 r. Ciała Picka są obecne w niektórych typach FTD i można je zobaczyć tylko pod mikroskopem podczas sekcji zwłok.

Rodzaje

Cztery zaburzenia należące do kategorii FTD to:

• Odmiana behawioralna Otępienie czołowo-skroniowe: jak sama nazwa wskazuje, wariant behawioralny FTD znacząco wpływa na zachowanie, powodując społecznie nieodpowiednie interakcje i emocje.
• Pierwotna afazja postępująca: Podstawową składową tego typu FTD jestafazja, co odnosi się do upośledzenia zdolności językowych. Może to wpływać zarówno na zdolność komunikowania się, jak i rozumienia.
• Postępujące porażenie nadjądrowe: porażenie nadjądrowe wpływa na równowagę i ruch, a także zdolności poznawcze. Wyraźnym objawem jest upośledzenie ruchu gałek ocznych.
• Zwyrodnienie korowo-podstawne: Objawy zwyrodnienia korowo-podstawnego często pojawiają się jako osłabienie i drżenie mięśni i zwykle rozpoczynają się tylko po jednej stronie ciała. Wraz z postępem tego zaburzenia rozwijają się również problemy z pamięcią i zachowaniem.

Objawy

Zmiany w zachowaniu: osoby z FTD często wykazują nieodpowiednie społecznie zachowania, takie jak nietaktowne komentarze, brak wglądu lub empatii, rozproszenie uwagi, zwiększone zainteresowanie seksem lub znaczące zmiany w preferencjach żywieniowych. Inni wykazują słabą higienę, powtarzające się komentarze lub zachowania, niską energię i słabą motywację. Mogą również miećpłaski lub tępy afekt, co oznacza, że ​​na ich twarzach widać niewiele emocji, w tym smutek, radość lub złość, lub nie widać ich wcale.

Zmiany w komunikacji: FTD często wpływa na zdolność komunikowania się w obuekspresyjna mowa(umiejętność używania słów do wyrażania siebie) iotwarta mowa(umiejętność rozumienia mowy). Osoby mogą mieć problemy ze znalezieniem właściwego słowa do wypowiedzenia, mówić bardzo niepewnie i powoli, mieć trudności z dokładnym czytaniem i pisaniem oraz nie być w stanie formułować zdań w sposób, który ma sens.

Zmiany w ruchu: FTD często wpływa na zdolność kontrolowania ruchu i innych czynności motorycznych. Osoby z FTD mogą często upadać lub mieć niepożądane ruchy rąk i nóg lub drżenie.

Co ciekawe, pamięć i rozumienie przestrzeni wokół osoby często pozostają stosunkowo nienaruszone, zwłaszcza na wcześniejszych etapach.

Czym różnią się FTD i choroba Alzheimera

W chorobie Alzheimera typowymi początkowymi objawami są zaburzenia pamięci krótkotrwałej i trudności w uczeniu się czegoś nowego. W FTD pamięć zwykle pozostaje początkowo nienaruszona; wczesne objawy obejmują trudności z odpowiednimi interakcjami społecznymi i emocjami, a także niektóre wyzwania językowe.

FTD i choroba Alzheimera różnią się także pod względem fizycznego wpływu na mózg. FTD dotyczy głównie płatów czołowych i skroniowych mózgu; podczas gdy choroba Alzheimera dotyka płatów skroniowych we wczesnych stadiach, ale wraz z postępem wpływa na większość obszarów mózgu.

FTD dotyczy również młodszych osób. Średni wiek zachorowania na FTD wynosi około 60 lat. Podczas gdy niektórzy ludzie mają wczesną postać choroby Alzheimera, większość pacjentów ma ponad 65 lat, a wielu z nich jest w wieku 70 lub 80 lat.

Przyczyny

Przyczyna FTD nie jest znana. Chociaż wydaje się, że większość przypadków FTD rozwija się przypadkowo, w niektórych przypadkach genetyka odgrywa rolę. Około 10% przypadków można przypisać zmianie w pojedynczym genie. Ta mutacja genu jest dziedziczona bezpośrednio, co oznacza, że ​​jeśli twoja matka lub ojciec ma ten specyficzny gen FTD, masz 50% szans na rozwój FTD.

Dodatkowe 20% do 40% osób, u których zdiagnozowano FTD, ma więź rodzinną, w której u więcej niż jednego krewnego w ciągu dwóch lub więcej pokoleń zdiagnozowano FTD.

Diagnoza

Podobnie jak w przypadku diagnozowania choroby Alzheimera, nie ma jednego testu, który może zdiagnozować FTD. Pacjenci zwykle przechodzą niektóre badania obrazowe, takie jak rezonans magnetyczny lub PET, testy poznawcze w celu pomiaru pamięci i zdolności językowych, testy ruchu fizycznego, ewentualnie nakłucie lędźwiowe i niektóre badania krwi. Diagnozę stawia się, zbierając wszystkie wyniki tych testów, wykluczając inne przyczyny, takie jak niedobór witaminy B12 lub infekcje i porównując twoje objawy z innymi przypadkami FTD. Ważne jest, aby neurolog zaznajomiony z FTD i innymi typami demencji był zaangażowany w tę ocenę, ponieważ niektóre aspekty FTD naśladują inne zaburzenia.

Zabiegi

Nie ma leku skierowanego przeciwko tego typu demencji, więc celem leczenia jest jak największe opanowanie objawów. Lekarze mogą przepisać leki często stosowane przy problemach z poruszaniem się w chorobie Parkinsona, w tym karbidopę / lewodopę (Sinemet). Czasami zachowania FTD są korygowane za pomocą leków przeciwpsychotycznych, jeśli podejścia nielekowe są nieskuteczne.

Leki przeciwdepresyjne, szczególnie selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI), wykazały pewne korzyści w leczeniu niektórych obsesyjnych lub kompulsywnych zachowań FTD. Niektórzy lekarze przepisują również leki zwykle podawane pacjentom z chorobą Alzheimera, w tym inhibitory cholinoesterazy. Jednak badania nie wykazały jeszcze jednoznacznie, że te leki są skuteczne w leczeniu FTD.

Terapia zajęciowa i fizjoterapia może również przynosić korzyści pacjentom, pomagając w utrzymaniu lub spowolnieniu pogorszenia zdolności motorycznych i ruchowych, podczas gdy terapia mowy może czasami pomóc w zaburzeniach komunikacji.

Rozpowszechnienie

Około 10% do 20% wszystkich demencji to FTD, co przekłada się na około 50 000 do 60 000 Amerykanów. FTD jest jednym z bardziej powszechnych typów demencji u dorosłych w wieku poniżej 65 lat i występuje częściej u mężczyzn niż kobiet.

Rokowanie

Rokowanie w FTD jest złe. Oczekiwana długość życia waha się od dwóch do 20 lat po rozpoznaniu, w zależności od szybkości postępu i obecności innych chorób. FTD nie powoduje śmierci, ale utrudnia walkę z innymi chorobami i infekcjami.

Słowo od Verywell

Demencja czołowo-skroniowa jest rodzajem demencji, która na ogół nie jest tak dobrze znana jak choroba Alzheimera. Zrozumienie, jak może to wpłynąć na Ciebie lub Twoją ukochaną osobę, może pomóc Ci przygotować się na to, czego możesz się spodziewać i jak najlepiej radzić sobie z jego skutkami.