Niedrożność połączenia moczowodowo-miedniczkowego (UPJ) to stan, w którym część nerki, która normalnie odprowadza mocz, zostaje zablokowana. Ta blokada uniemożliwia normalny przepływ moczu z nerek do pęcherza, co może prowadzić do uszkodzenia i obrzęku nerek (zwanego wodonerczem).
Niedrożność UPJ jest zwykle wrodzona, co oznacza, że wynika z problemów z rozwojem nerek u płodu. Rzadziej dochodzi do niedrożności UPJ.
U niemowląt objawy niedrożności UPJ mogą obejmować guz w jamie brzusznej, krew w moczu i brak prawidłowego rozwoju. Starsze dzieci i dorośli mogą odczuwać okresowy ból w boku, który nasila się po spożyciu kofeiny (lub alkoholu u dorosłych) oraz nudnościach i wymiotach.
Do diagnozowania niedrożności UPJ stosuje się kilka testów, w tym badania krwi i moczu oraz różne badania obrazowe w celu wizualizacji układu moczowego. Leczenie niedrożności UPJ wymaga operacji w celu usunięcia niedrożności; chociaż w wielu przypadkach, zwłaszcza u niemowląt, niedrożność ustępuje samoistnie, więc unika się operacji.
lukaves / Getty Images
Objawy niedrożności połączenia moczowodu i miednicy
Objawy niedrożności połączenia moczowodowo-miedniczkowego zależą od wieku pacjentki.
Niemowlęta
Ponieważ UPJ blokuje normalny przepływ moczu, dotknięta nerka będzie obrzęknięta. Ten obrzęk nerek nazywany jest wodonerczem, a we wrodzonej niedrożności UPJ jest zwykle widoczny w USG prenatalnym, gdy płód wciąż rośnie w łonie matki.
Po urodzeniu niemowlę może mieć odczuwalny guz w brzuchu. Ta masa reprezentuje powiększoną, obrzękniętą nerkę.
Inne potencjalne objawy niedrożności UPJ u niemowlęcia mogą obejmować:
- Krew w moczu (krwiomocz)
- Słaby wzrost i przyrost masy ciała
- Zakażenie dróg moczowych
Możliwe objawy zakażenia dróg moczowych u niemowląt
- Gorączka (czasami jedyny objaw)
- Drażliwość
- Cuchnący mocz
- Słabe karmienie
- Wymioty
- Zwiększona lub zmniejszona liczba mokrych pieluch
- Dyskomfort przy oddawaniu moczu
Rzadko u dziecka rozwija się niewydolność nerek - jest to zwykle obserwowane u niemowląt urodzonych z tylko jedną nerką, która nie jest zablokowana, lub jeśli blokada UPJ występuje w obu nerkach.
Starsze dzieci i dorośli
U starszych dzieci i dorosłych (u których wrodzona niedrożność UPJ pozostaje nierozpoznana lub jest nabyta) mogą wystąpić następujące objawy:
- Przerywany ból w górnej części brzucha lub pleców po uszkodzonej stronie, który nasila się przy piciu dużej ilości płynów lub kofeiny (naturalny środek moczopędny)
- Nudności i wymioty
- Zmęczenie
- Krew w moczu
- W wyniku zatoru powstają kamienie nerkowe
- W wyniku zatoru rozwijają się infekcje dróg moczowych
W niektórych przypadkach pacjent nie ma objawów niedrożności UPJ, ale wodonercze jest obserwowane przypadkowo w badaniu obrazowym zleconym dla niezwiązanych objawów.
Przyczyny
Masz dwa organy w kształcie fasoli, zwane nerkami, zlokalizowane w każdym boku, czyli obszar z tyłu brzucha, poniżej klatki piersiowej i obok kręgosłupa.
Do każdej nerki dołączona jest długa, cienka rurka zwana moczowodem. Funkcją moczowodu jest przenoszenie moczu produkowanego przez nerki do pęcherza, skąd jest on ostatecznie wydalany.
Niedrożność połączenia moczowodowo-miedniczkowego występuje, gdy połączenie (zwane miedniczką nerkową), które łączy nerkę z moczowodem, zostaje zablokowane. Ta blokada spowalnia lub zatrzymuje normalny przepływ moczu z nerek do pęcherza.
W większości przypadków blokada jest wrodzona, co oznacza pewnego rodzaju nieprawidłowości w nerkach lub moczowodzie, które powstały przed urodzeniem. Znacznie rzadziej nabywa się niedrożność UPJ.
Wrodzony
Wady wrodzone, które mogą prowadzić do niedrożności UPJ, obejmują:
- Załamanie lub skręcenie moczowodu
- Moczowód, który wchodzi zbyt wysoko na nerkę
- Nieprawidłowe lub dodatkowe naczynie krwionośne, które przechodzi przed miedniczką nerkową i zakłóca jej funkcjonowanie
- Nieprawidłowy odcinek moczowodu, który normalnie nie kurczy się i nie rozluźnia (potrzebny do wypchnięcia moczu do pęcherza)
Nabyty
Rzadziej blokada jest nabywana i nie występuje przy urodzeniu.
Może to nastąpić w wyniku:
- Kamienie nerkowe
- Blizna lub uszkodzenie po operacji
- Rak miedniczki nerkowej (jest to rzadkie)
Diagnoza
Podczas gdy rozpoznanie niedrożności UPJ można podejrzewać, gdy wodonercze jest postrzegane jako badanie ultrasonograficzne, potrzebne są inne testy, aby potwierdzić rozpoznanie.
Badania krwi i moczu
Zostaną zlecone różne badania krwi i moczu w celu oceny czynności nerek, w tym azotu mocznikowego we krwi (BUN) i klirensu kreatyniny.
Dodatkowe badania obrazowe
Można zlecić wykonanie tomografii komputerowej (CT) lub badania rezonansu magnetycznego (MRI), aby lepiej uwidocznić nerkę i moczowód oraz związaną z tym blokadę
Pyelogram dożylny
Dożylny pyelogram to badanie rentgenowskie, które wizualizuje barwnik (wstrzyknięty do żyły osoby), ponieważ jest on filtrowany z krwiobiegu przez nerki i przechodzi przez moczowody do pęcherza.
Renografia jądrowa
W przypadku renografii jądrowej pacjentowi zostanie podany dożylny (IV) radioizotop. Za pomocą specjalnej kamery obserwuje się, jak radioizotop jest usuwany przez nerki i przechodzi przez moczowód i pęcherz moczowy, a następnie mierzy się czas, w którym izotop wypływa z nerki. W przypadku niedrożności UPJ izotop pozostanie i nie wypłynie szybko (tak jak powinien).
Cystourethrogram Voiding
Cystourethrogram opróżniający to badanie rentgenowskie, które wizualizuje, czy barwnik wstrzyknięty do pęcherza (przez cewnik) cofa się z powrotem do moczowodów i czy są jakieś blokady w cewce moczowej. Te dwa problemy - zwane odpowiednio odpływem pęcherzowo-moczowodowym (VUR) i tylnymi zastawkami cewki moczowej (PUV) - są dodatkowymi przyczynami wodonercza u niemowląt.
Leczenie
Wiele przypadków niedrożności UPJ (zwłaszcza u niemowląt) samoistnie ustępuje i ustępuje. W czasie obserwacji i oczekiwania można przepisać antybiotyki, aby zapobiec infekcji.
Jeśli niedrożność nie ulegnie poprawie, co może powodować przewlekły ból w boku lub brzucha, nawracające infekcje, pogorszenie czynności nerek i / lub znaczne wodonercze, może być wymagana operacja zwana pyeloplastyką.
Pyeloplastyka polega na odbudowie miedniczki nerkowej, która jest miejscem przyczepu moczowodu do nerki i źródłem niedrożności UPJ.
Celem pyeloplastyki jest poprawa przepływu moczu oraz zmniejszenie uszkodzenia i infekcji nerek.
Istnieją dwa rodzaje pieloplastyki - otwarta i laparoskopowa. U dorosłych częściej stosuje się pieloplastykę laparoskopową.
Pyeloplastyka otwarta polega na dostępie do dotkniętej chorobą miedniczki nerkowej przez 2- do 3-calowe cięcie w jamie brzusznej, tuż pod klatką piersiową.
W przypadku pieloplastyki laparoskopowej UPJ osiąga się poprzez wykonanie trzech bardzo małych (około 15 milimetrów) nacięć w jamie brzusznej pod klatką piersiową. Przez te małe nacięcia wprowadza się różne instrumenty, aby usunąć przeszkodę.
Po zabiegu wymagana jest dalsza opieka z okresowymi badaniami ultrasonograficznymi nerek i badaniami czynności nerek.
Słowo od Verywell
Jeśli u Twojego dziecka zdiagnozowano niedrożność UPJ, uczucie niepokoju lub strachu jest normalne. Dobra wiadomość jest jednak taka, że w wielu przypadkach stan ten ustępuje samoistnie (czasami nawet przed urodzeniem), a jeśli tak się nie stanie, operacja jest bardzo rozsądną opcją z wysokim wskaźnikiem sukcesu.
-and-hiv.jpg)
