Przyczyny i czynniki ryzyka obrzęku naczynioruchowego

Obrzęk naczynioruchowy, obrzęk warstwy tkanki znajdującej się bezpośrednio pod skórą, może być spowodowany alergią, reakcją na lek, otoczeniem, a nawet stresem. Może być również dziedziczna, z powiązaną mutacją genową przekazywaną w rodzinach. Podstawowym mechanizmem we wszystkich przypadkach jest nieprawidłowe działanie układu odpornościowego, w którym substancje chemiczne zwane histaminą lub bradykininami są nieprawidłowo uwalniane do krwiobiegu. Obszar ciała dotknięty chorobą - twarz, język, gardło, ramiona lub nogi - może stanowić wskazówkę co do przyczyny, ale nie zawsze.

Najczęstsze przyczyny

Nabyty obrzęk naczynioruchowy (AAE) może być immunologiczny (związany z alergią), nieimmunologiczny (wywołany przyczynami niealergicznymi) lub idiopatyczny (nieznanego pochodzenia). W przeciwieństwie do obrzęku naczynioruchowego o przyczynach czysto genetycznych (patrz poniżej), niektóre czynniki związane z tymi typami mogą być modyfikowalne.

Immunologic

Alergia jest najczęstszą przyczyną obrzęku naczynioruchowego, wywołanego reakcją na leki, pokarm, użądlenia owadów lub inne substancje, takie jak lateks. Przyczyna jest uważana za immunologiczną, ponieważ obejmuje nieprawidłową odpowiedź układu odpornościowego.

Z nieznanych powodów organizm czasami mylnie nieszkodliwą substancję z niebezpieczną i jako środek obronny rozprowadza duże ilości histaminy do krwiobiegu.

Podczas gdy histaminy mają rozszerzać naczynia krwionośne, aby białe krwinki mogły zbliżyć się do miejsca urazu, gdy zostaną uwolnione bez szkody, mogą wywołać szereg niepożądanych objawów, w tym katar sienny (alergiczny nieżyt nosa), pokrzywka (pokrzywka) i astma alergiczna.

W przeciwieństwie do innych reakcji alergicznych, obrzęk naczynioruchowy występuje w tkance podskórnej tuż pod górną warstwą skóry lub błony śluzowej. Obrzęk nie będzie swędzący ani zaczerwieniony i może utrzymywać się przez kilka godzin lub dni.

Kiedy obrzęk w końcu ustanie, skóra zwykle wygląda normalnie, bez łuszczenia, łuszczenia lub siniaków.

Nieimmunologiczne

W przypadku immunologicznego obrzęku naczynioruchowego komórki odpowiedzialne za wywołanie ataku nazywane są komórkami tucznymi. Komórki tuczne zawierają granulki bogate w histaminę i na polecenie układu odpornościowego, aby to zrobić, przejdą proces zwany degranulacją, aby uwolnić histaminę do organizmu.

W przypadku nieimmunologicznego obrzęku naczynioruchowego układ odpornościowy nie ma nic wspólnego z uwalnianiem. Zamiast tego pewne chemikalia lub procesy fizjologiczne mogą wywoływać degranulację komórek tucznych. Reakcje często występują u osób z zaburzeniami komórek tucznych, takimi jak mastocytoza.

Leki powszechnie z tym związane to:

• Opiaty, zwłaszcza kodeina i morfina
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), zwłaszcza aspiryna
• Dożylna wankomycyna, silny antybiotyk
• Niejonowe barwniki kontrastowe stosowane do poprawiania zdjęć rentgenowskich

Inne przyczyny nieimmunologiczne obejmują transfuzję krwi, nowotwory, takie jak chłoniak, choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń i niektóre infekcje, takie jak zapalenie wątroby, HIV, wirus cytomegalii i wirus Epsteina-Barra.

Niektóre bodźce fizyczne, takie jak ciepło, zimno, nadmierne ćwiczenia, wibracje, ekspozycja na słońce, a nawet stres emocjonalny, powodują obrzęk naczynioruchowy.

Idiopatyczny

W przypadku idiopatycznego obrzęku naczynioruchowego nie ma znanej przyczyny ani wyjaśnienia nagłego ostrego obrzęku. Stan ten jest tak dokuczliwy, że osoby dotknięte chorobą mają skłonność do nawrotów, czasem ciężkich.

Najczęściej dotknięte były twarz, usta i język. Ogółem 55 procent z nich zgłosiło, że otrzymało co najmniej jeden kurs kortykosteroidów w dużych dawkach w celu złagodzenia obrzęku. Jeszcze bardziej niepokojący był fakt, że 52 proc. Wymagało przynajmniej jednej wizyty na ostrym dyżurze.

Genetyka

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE) jest uważany za chorobę autosomalną dominującą, co oznacza, że ​​problematyczny gen można odziedziczyć tylko od jednego rodzica. Istnieją dwa typy HAE związane z mutacjami w genie SERPING1 i trzeci spowodowany mutacją genu F12.

Wszystkie trzy typy powodują nieprawidłową aktywację układu odpornościowego i mogą powodować obrzęki we wszystkich częściach ciała. HAE różni się od AAE, ponieważ głównym winowajcą nie jest histamina. Atak zostanie raczej zainicjowany przez inny naturalnie występujący związek znany jako bradykinina.

Bradykinina, podobnie jak histamina, powoduje rozszerzenie naczyń krwionośnych, ale jest środkiem regulującym funkcje organizmu. Na przykład organizm uwalnia bradykininy w celu obniżenia ciśnienia krwi lub regulacji czynności układu oddechowego lub nerek.

Nieprawidłowe uwalnianie bradykinin może wywołać obrzęk naczynioruchowy, najczęściej nóg, ramion, genitaliów, twarzy, warg, krtani lub przewodu pokarmowego (GI). Drobne urazy lub epizody stresu emocjonalnego mogą wywołać atak, ale większość z nich występuje bez znanej przyczyny.

Obrzęk naczynioruchowy przewodu pokarmowego może być ciężki, powodując gwałtowne wymioty, intensywny ból i odwodnienie z powodu niemożności zatrzymania płynów. Jeśli obrzęk pojawi się w gardle, może zagrażać życiu.

Ponieważ inhibitory ACE (stosowane w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi) działają poprzez utrzymywanie poziomu bradykininy, należą do najczęstszych przyczyn obrzęku naczynioruchowego wywołanego lekami (aczkolwiek mają inny mechanizm chorobowy niż opiaty czy aspiryna).

HAE uważa się za rzadkie, występuje u jednej na 50 000 osób i często podejrzewa się je tylko wtedy, gdy osoba z obrzękiem naczynioruchowym nie reaguje na leki przeciwhistaminowe.

Czynniki ryzyka

Naprawdę nie ma sposobu, aby wyjaśnić, dlaczego niektórzy ludzie cierpią na obrzęk naczynioruchowy, a inni z tymi samymi schorzeniami lub stylem życia nie. Biorąc to pod uwagę, możesz być bardziej zagrożony, jeśli doświadczyłeś lub doświadczyłeś któregokolwiek z poniższych:

Możesz być bardziej narażony na obrzęk naczynioruchowy, jeśli wystąpiły następujące objawy:

• Reakcje polekowe obejmujące wysypkę lub pokrzywkę
• Alergie na pokrzywkę
• Historia obrzęku naczynioruchowego
• Historia pokrzywki lub obrzęku naczynioruchowego w rodzinie
• Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń lub zapalenie tarczycy Hashimoto, dla których możliwym objawem jest obrzęk naczynioruchowy

Jeśli Ty lub ktoś z Twoich bliskich doznał wielu napadów obrzęku naczynioruchowego, możesz skorzystać z leczenia, które pomoże zapobiec przyszłym atakom. Opcje obejmują nocną dawkę leku przeciwhistaminowego Zyrtec (cetyryzyna), jeśli przyczyną jest alergia lub leki zmieniające odporność, takie jak Kalbitor (ecallantide) lub Firazyr (ikatyban).