Omówienie ostrej białaczki promielocytowej (APL)

Ostra białaczka promielocytowa (APL) jest podtypem ostrej białaczki szpikowej (AML), raka krwi. Możesz również usłyszeć, że jest to określane jako M3 AML. W Stanach Zjednoczonych APL stanowi około 10-15% wszystkich przypadków AML.

megaflopp / iStockphoto

Chociaż jest pod wieloma względami podobny do innych podtypów, APL jest charakterystyczny i ma bardzo specyficzny reżim leczenia. Wyniki leczenia APL są bardzo dobre i jest uważana za najbardziej uleczalny typ białaczki. Wskaźniki wyleczeń sięgają 90%.

Genetyka i ostra białaczka promielocytowa (APL)

Nieprawidłowość lub mutacja genetyczna najczęściej obserwowana w DNA komórek białaczkowych to translokacja między chromosomami 15 i 17. Oznacza to, że część chromosomu 15 odrywa się i jest wymieniana na część chromosomu 17. Ta mutacja prowadzi do produkcji białka, które powoduje „utknięcie” rozwoju krwinek na etapie promielocytarnym, kiedy białe krwinki są bardzo młode i niedojrzałe.

Co to są promielocyty?

Promielocyty to komórki odpowiadające za rozwój tego typu białych krwinek, przy czym „niemowlęta” to mieloblasty lub blasty, a dorośli to mielocyty znane jako neutrofile, eozynofile, bazofile i monocyty. Komórki białaczki promielocytowej można porównać do ludzkich nastolatków. Wyglądają trochę jak dorośli, ale nie mogą znaleźć pracy, opłacić rachunków, prowadzić samochodu ani wykonywać codziennych czynności w pełni dojrzałych ludzi. Podobnie, promielocytowe krwinki są zbyt słabo rozwinięte, aby pełnić rolę w pełni dojrzałych białych krwinek w organizmie.

Objawy i symptomy

Pacjenci z APL wykazują wiele takich samych objawów, jak inne typy ostrej białaczki szpikowej (AML). Większość objawów białaczki jest wynikiem „wypierania” szpiku kostnego przez komórki rakowe i zakłócania produkcji normalnych, zdrowych krwinek czerwonych, białych krwinek i płytek krwi. Te oznaki i objawy obejmują:

Brak energii lub ciągłe uczucie zmęczenia
Uczucie zadyszki podczas wykonywania regularnych czynności
Blada skóra
Niewyjaśnione gorączki
Wydłużony czas gojenia się skaleczeń i siniaków
Kości Achy lub stawy
Trudność w zwalczaniu infekcji

Oprócz tych objawów AML, pacjenci z APL wykazują również inne charakterystyczne objawy. Będą często:

Masz poważne problemy z krwawieniem, takie jak siniaki, krwawienia z nosa, krew w moczu lub wypróżnienia. Dziewczęta i kobiety z APL mogą zauważyć niezwykle obfite miesiączki.
Jednocześnie często dochodzi do nieprawidłowego, nadmiernego krzepnięcia krwi.

Objawy białaczki mogą być bardzo niejasne, a także mogą być oznakami innych chorób nienowotworowych. Jeśli martwisz się o swoje zdrowie lub zdrowie bliskiej osoby, zawsze najlepiej zasięgnij porady lekarza.

Leczenie

Leczenie ostrej białaczki promielocytowej (APL) bardzo różni się od leczenia innych typów ostrej białaczki, dlatego właściwe jej rozpoznanie ma kluczowe znaczenie.

Większość pacjentów z APL jest początkowo leczonych kwasem all-trans retinowym (ATRA), wyspecjalizowaną formą witaminy A. Terapia ATRA jest wyjątkowa, ponieważ w rzeczywistości zmusza komórki białaczki promielocytowej do dojrzewania, podobnie jak ukończenie college'u zmusza nastolatków w naszym porównanie z rolą dorosłego (cóż, przynajmniej czasami). Ta faza leczenia nazywana jest „indukcją”.

Chociaż ATRA może doprowadzić do remisji pacjenta z APL, doprowadzając wszystkie komórki białaczkowe do dojrzałości, nie może wyleczyć źródła białaczki. W rezultacie długoterminowe wyniki leczenia poprawiają się, gdy lekarze dodają standardową chemioterapię. To oblicze leczenia jest określane jako „konsolidacja”.

Po chemioterapii ludzie często kontynuują ATRA przez co najmniej rok, czasami w połączeniu z innymi lekami. Ta ostatnia faza leczenia nazywa się „podtrzymaniem”.

Jeśli białaczka nie reaguje na ATRA i chemioterapię lub jeśli powraca, APL można również leczyć trójtlenkiem arsenu (ATO).

Rokowanie

Leczenie APL jest skuteczne w zdecydowanej większości przypadków.

Radzenie sobie i wsparcie

Mimo że ostra białaczka promielocytowa ma doskonałe rokowanie, przynajmniej w odniesieniu do białaczki, „dotarcie do tego celu” może być trudne i wyczerpujące. Skontaktuj się z rodziną i przyjaciółmi. Nie martw się, że będziesz potrzebować pomocy i otrzymywać pomoc na tym etapie swojego życia. Możesz być zaskoczony, jak to nie tylko ci pomaga, kiedy inni pomagają, ale także przynoszą im szczęście.

Poświęć trochę czasu, aby dowiedzieć się o przetrwaniu i radzeniu sobie. Kiedy kończy się terapia przeciwnowotworowa, wiele osób zamiast uniesienia czuje przygnębienie. Utrzymujące się skutki uboczne leczenia i czas spędzony na emocjonalnym rollercoasterze raka mogą sprawić, że zaczniesz się zastanawiać, czy kiedykolwiek poczujesz się normalnie. Proś o pomoc i nie akceptuj swojej „nowej normalności”. Można zrobić wiele, aby pomóc w rozwoju osób, które przeżyły raka. I nie zapominaj, że czasami dobro może również pochodzić z raka. Badania faktycznie mówią nam, że rak zmienia ludzi w dobry sposób, a nie tylko zły.