Co to jest rakowiak?

Rakowiaki są rzadkimi, wolno rosnącymi nowotworami. Stanowią one podgrupę guzów zwanych guzami neuroendokrynnymi i zwykle rozpoczynają się w wyściółce przewodu pokarmowego lub w płucach. Rosną powoli i nie dają objawów we wczesnych stadiach i mogą rosnąć przez lata, zanim zostaną zdiagnozowane. W późniejszych stadiach guzy czasami wytwarzają hormony, które mogą powodować zespół rakowiaka. Zespół powoduje zaczerwienienie twarzy i górnej części klatki piersiowej, biegunkę i trudności w oddychaniu.

Chirurgia jest głównym sposobem leczenia rakowiaka. Jeśli nie rozprzestrzeniły się na inne części ciała, operacja może wyleczyć raka.

Chinnapong / Getty Images

Fakty o rakowiaku

Rakowiaki są bardzo rzadkie i stanowią około 0,5% wszystkich nowo zdiagnozowanych nowotworów złośliwych. Każdego roku odnotowuje się około 8 000 nowych przypadków rakowiaków układu pokarmowego i około 4500 nowych przypadków rakowiaka płuc diagnozowanych rocznie. Badania sugerują, że liczba przypadków rakowiaka znacznie wzrosła w ciągu ostatnich 25 lat w wyniku lepszych testów do diagnozowania tych guzów. Wcześniejsze

Niektóre guzy, zwłaszcza guzy żołądka lub wyrostka robaczkowego, mogą nie powodować oznak ani objawów. Rakowiaki często występują podczas testów lub leczenia innych schorzeń. Średni wiek rozpoznania rakowiaka wynosi 60,9 lat, a wśród znanych przypadków rakowiaka 54,2% stwierdzono u kobiet.

Kluczowe statystyki dotyczące raka rakowiaka

• Rakowiaki stanowią tylko 0,5% wszystkich nowo zdiagnozowanych nowotworów
• Prawie dwa razy częściej występuje w układzie pokarmowym niż w płucach
• Nieco częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn.
• Najczęściej diagnozuje się w wieku około 60 lat.

Rodzaje raka rakowiaka

Rakowiaki mogą rosnąć w dowolnym miejscu w organizmie, w którym obecne są komórki wytwarzające hormony. Hormony to przekaźniki chemiczne twojego ciała, które przemieszczają się przez twoją krew.

Guz zwykle rośnie w jelitach lub wyrostku robaczkowym, ale można go również znaleźć w żołądku, trzustce, płucach, piersi, nerkach lub wątrobie.

Lokalizacje

Występowanie rakowiaków według lokalizacji pochodzenia rozkłada się następująco:

• 28,5% jelito cienkie
• 5% dodatek
• 14% odbytnica
• 28% oskrzela płuc
• 5-7% okrężnica
• 4% żołądka
• 1% trzustki
• > 1% wątroby
• 8% inne

Objawy raka rakowiaka

Objawy będą zależeć od tego, gdzie w ciele rozwija się guz:

• Jelito: może powodować ból brzucha, zablokowanie jelit (biegunka, zaparcie, nudności lub wymioty) oraz krwawienie z odbytu.
• W płucach: może powodować kaszel, który może powodować odkrztuszanie krwi, świszczący oddech, duszność, ból w klatce piersiowej i zmęczenie.
• W żołądku: może powodować ból, utratę wagi, zmęczenie i osłabienie.

Niektóre guzy mogą nie powodować żadnych objawów i są wykrywane przypadkowo.

Komplikacje

Zespół rakowiaka: około 10% guzów rakowiaka uwalnia do krwioobiegu wystarczającą ilość substancji hormonopodobnych, aby wywołać objawy zespołu rakowiaka. Należą do nich:

• Zaczerwienienie twarzy (zaczerwienienie i uczucie ciepła)
• Ciężka biegunka
• Świszczący oddech
• Szybkie bicie serca

Większość przypadków zespołu rakowiaka występuje dopiero po tym, jak rak rozprzestrzenił się już na inne części ciała. Rakowiaki wyrostka robaczkowego, jelita cienkiego, jelita ślepego i okrężnicy wstępującej, które rozprzestrzeniają się do wątroby, najprawdopodobniej powodują zespół rakowiaka.

Rakowiakowa choroba serca: Substancje uwalniane do krwi przez niektóre rakowiaki mogą uszkodzić serce. Rakowiakowa choroba serca dotyka ponad 50% pacjentów z zespołem rakowiaka. Wczesne objawy to zmęczenie i duszność. Ostatecznie pacjenci dostają płyn w nogach, a nawet w brzuchu. Główną przyczyną jest uszkodzenie zastawek serca.

Głównym sposobem leczenia rakowiaka serca jest podawanie leków blokujących wydzielanie dodatkowych hormonów przez guz. W niektórych przypadkach może być konieczna operacja serca w celu wymiany uszkodzonych zastawek.

Zespół Cushinga: Niektóre guzy rakowiaka wytwarzają hormon, który powoduje, że nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu (steryd). Może to spowodować zespół Cushinga z objawami:

• Przybranie na wadze
• Słabe mięśnie
• Wysoki poziom cukru we krwi (nawet cukrzyca)
• Wysokie ciśnienie krwi
• Zwiększone owłosienie ciała i twarzy
• Wypukłość tłuszczu na karku
• Zmiany skórne, takie jak rozstępy (zwane rozstępami)

Leczenie może obejmować zabieg chirurgiczny, radioterapię, chemioterapię lub leki zmniejszające kortyzol.

Czynniki ryzyka

Twoje szanse na rozwój rakowiaka mogą być większe, jeśli masz:

• Historia rodzinna i zespoły dziedziczne: Mnogie endokrynologiczne neoplazja typu 1 (MEN1) jest rzadką chorobą dziedziczną, która zwiększa ryzyko rozwoju nowotworów przysadki mózgowej, przytarczyc i trzustki. Szacuje się, że około 10% rakowiaków przewodu pokarmowego jest związanych z MEN 1. Czynnikami ryzyka są również inne choroby dziedziczne, takie jak nerwiakowłókniakowatość czy stwardnienie guzowate.
• Rasa i płeć: Rakowiaki są bardziej powszechne wśród osób rasy białej niż czarnej. Występują nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn.
• Wiek: W przypadku rakowiaków przewodu pokarmowego średni wiek w chwili rozpoznania wynosi od 55 do 65 lat, w przypadku rakowiaków płuc średni wiek w chwili rozpoznania wynosi 45 lat. Dzieci rzadko rozwijają te guzy.

Przyczyny

Przyczyna rakowiaków jest obecnie nieznana. Nie ma możliwych do uniknięcia czynników ryzyka, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju guza u danej osoby. Ważne jest, aby pamiętać, że ludzie z kilkoma czynnikami ryzyka mogą nigdy nie zachorować na raka, podczas gdy inni bez czynników ryzyka mogą rozwinąć raka.

Zapobieganie

W tej chwili nie jest znany sposób zapobiegania rakowiakom. Jednak wczesne leczenie guzów rakowiaka może pomóc w zapobieganiu objawom zespołu rakowiaka.

Diagnoza

Rozpoznanie małego guza rakowiaka, który nie powoduje objawów zespołu rakowiaka, jest trudne. Guzy te są zwykle wykrywane podczas operacji lub badania na inny stan. Na przykład niektóre rakowiaki są wykrywane, gdy pracownik służby zdrowia usuwa wyrostek robaczkowy z powodu zapalenia wyrostka robaczkowego.

Testy te mogą pomóc w zdiagnozowaniu guza rakowiaka:

• Zdjęcia rentgenowskie i skany: RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa (CT) i rezonans magnetyczny (MRI) są przydatne w diagnostyce.
• Skan PET-DOTATE: niewielka ilość radioaktywnego leku o nazwie Dotatate jest podawana we wstrzyknięciu przed badaniem PET. Dotatate przyczepia się do guzów i pojawia się jako jasne plamy.
• Badanie i biopsja: Do postawienia diagnozy ważny jest zabieg chirurgiczny polegający na przebadaniu próbki tkanki z guza rakowiaka i obejrzeniu go pod mikroskopem. W przypadku niektórych guzów przewodu pokarmowego odbywa się to za pomocą elastycznej lunety, która pozwala zajrzeć do wnętrza ciała. Ta procedura nazywa się endoskopią.
• Badanie moczu: Jeśli masz rakowiaka, który wytwarza zbyt dużo hormonów, może to objawiać się jako rodzaj kwasu w moczu o nazwie 5-HIAA (kwas 5-hydroksyindolooctowy). Jest to produkt odpadowy serotoniny.
• Badanie krwi: badanie krwi może wykazać podwyższony poziom hormonu serotoniny lub wysoki poziom chromograniny A (CgA). To kolejna substancja wytwarzana przez większość rakowiaków.

Leczenie

Możliwości leczenia i zalecenia zależą od kilku czynników, w tym lokalizacji guza (leczenie rakowiaka płuc może różnić się od rakowiaka przewodu pokarmowego), stadium i stopnia zaawansowania raka, możliwych skutków ubocznych i ogólnego stanu zdrowia.

Operacja

Większość zlokalizowanych rakowiaków jest z powodzeniem leczonych samą operacją. Gdy całkowite usunięcie guza nie jest możliwe, czasami zaleca się operację odciążenia. Operacja odciążająca usuwa jak najwięcej guza i może przynieść ulgę w objawach, ale generalnie nie leczy raka rakowiaka.

Leki

Terapia systemowa polega na stosowaniu leków w celu zniszczenia komórek rakowych. Ten rodzaj leków może dotrzeć do komórek rakowych w całym organizmie.

Rodzaje terapii ogólnoustrojowych stosowanych w rakowiakach obejmują:

• Analogi somatostatyny: spowalniają produkcję hormonów, zwłaszcza hormonu wzrostu i serotoniny.
• Chemioterapia: Niestety, rakowiaki zwykle nie reagują zbyt dobrze na chemioterapię, dlatego jest ogólnie stosowana w przypadku guzów, które rozprzestrzeniły się na inne narządy lub powodują poważne objawy.
• Terapia celowana: wykazano, że celowany lek, ewerolimus, pomaga w leczeniu zaawansowanych nowotworów rakowiaka.
• Terapia radionuklidami receptorów peptydowych (PRRT): forma radioterapii podawana w postaci leku. Lek przemieszcza się po całym organizmie, przyczepiając się do komórek rakowych i emitując promieniowanie, które je zabija.

Leczenie przerzutów

Jeśli rak rozprzestrzeni się na inną część ciała od miejsca, w którym się rozpoczął, lekarze nazywają to stadium IV lub rakiem z przerzutami.

Twój plan leczenia może obejmować kombinację rodzajów leczenia opisanych powyżej. Analogi somatostatyny, chemioterapia, terapia celowana i PRRT są często stosowane w leczeniu raka rakowiaka w IV stopniu zaawansowania. Chirurgia jest czasami stosowana w celu złagodzenia objawów, a nie wyeliminowania raka. Jeśli odległe przerzuty nie powodują objawów, operacja może nie być potrzebna.

Leczenie zespołu rakowiaka

Leczenie zespołu rakowiaka może obejmować terapię hormonalną w celu powstrzymania produkcji dodatkowych hormonów:

Inne sposoby leczenia zespołu rakowiaka obejmują unikanie rzeczy, które powodują zaczerwienienie lub trudności w oddychaniu, takich jak alkohol, orzechy, niektóre sery i pokarmy zawierające kapsaicynę, takie jak papryczki chili. Unikanie stresujących sytuacji i niektórych rodzajów aktywności fizycznej może również pomóc w leczeniu zespołu rakowiaka.

Rokowanie

Wskaźnik przeżycia 5-letniego mówi, jaki procent ludzi żyje co najmniej pięć lat po wykryciu guza. 5-letnie przeżycie dla osób z rakowiakiem przewodu pokarmowego, który nie rozprzestrzenił się na inne części ciała, wynosi 97%. Jeśli guz rozprzestrzenił się na pobliską tkankę lub regionalne węzły chłonne, 5-letnie przeżycie wynosi 94%. Jeśli guz rozprzestrzenił się na odległe obszary ciała, wskaźnik przeżycia wynosi 67%.

Gdy rakowiak płuc jest dopiero we wczesnym stadium, 5-letnie przeżycie wynosi 97%. Wskaźnik przeżycia 5-letniego, jeśli guz rozprzestrzenił się na pobliskie obszary, zwane regionalnymi, wynosi 86%. Gdy choroba rozprzestrzeniła się na inne części ciała, zwane odległymi lub w IV stadium, 5-letnie przeżycie wynosi 58%.

Korona

Każda terapia przeciwnowotworowa może powodować skutki uboczne lub zmiany w organizmie i samopoczuciu. Z wielu powodów ludzie nie doświadczają tych samych skutków ubocznych, nawet jeśli otrzymują takie samo leczenie tego samego typu raka. Może to utrudniać przewidywanie, jak będziesz się czuł podczas leczenia.

Porozmawiaj ze swoim lekarzem o planie leczenia, który jest dla Ciebie najlepszy. Nie zaniedbuj swoich potrzeb emocjonalnych i zwróć się o pomoc do przyjaciół i rodziny. Sprawdź, czy możesz dołączyć do grupy wsparcia blisko Ciebie, gdzie możesz porozmawiać z ludźmi, którzy wiedzą, jak to jest przejść leczenie i powrót do zdrowia.

Słowo od Verywell

Rakowiak występuje stosunkowo rzadko. Czasami można go całkowicie wyleczyć, ale nawet jeśli stan nie jest uleczalny, zwykle można go leczyć i ma dobre rokowanie.

Często osoby, które cierpią na rzadkie schorzenia, mogą skorzystać na dołączeniu do grup wsparcia. Ponieważ ten typ raka nie jest powszechny, możesz nie mieć grupy wsparcia w Twojej okolicy, więc rozważ znalezienie społeczności online. Twój zespół medyczny może udzielić Ci informacji o renomowanych grupach i stowarzyszeniach.