Co to jest reumatoidalna choroba płuc?

Grupa problemów płucnych określana łącznie jako reumatoidalna choroba płuc, jest, jak sama nazwa wskazuje, wynikiem reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS). Uszkodzenie płuc jest częste w RZS, a ponad połowa pacjentów ma nieprawidłową czynność płuc. U około jednego na 10 rozwinie się reumatoidalna choroba płuc, która może obejmować zablokowanie dróg oddechowych, płyn w klatce piersiowej, blizny w płucach i inne problemy.

Reumatoidalna choroba płuc pogarsza się z czasem, a uszkodzenie płuc, które powoduje, jest nieodwracalne, dlatego krytyczne znaczenie ma zajęcie się objawami choroby i spowolnienie jej postępu.

Rodzaje reumatoidalnych chorób płuc

Najczęstszym objawem choroby płuc w reumatoidalnym zapaleniu stawów jest śródmiąższowa choroba płuc (ILD), choroba powodująca stan zapalny i bliznowacenie (zwłóknienie) płuc. Po bliznach tkanki płucnej przestaje funkcjonować.

Najczęstszymi postaciami śródmiąższowych chorób płuc są zwykle śródmiąższowe zapalenie płuc i nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc, inny objaw łączy się ze zwłóknieniem płuc i rozedmą płuc.

Objawy reumatoidalnej choroby płuc

Typowe objawy RZS to ból, obrzęk i sztywność stawów. Reumatoidalna choroba płuc ma określone dodatkowe objawy, które obejmują:

• Duszność (najczęstszy objaw)
• Kaszel
• Ból w klatce piersiowej
• Gorączka
• Odgłosy trzaskania podczas słuchania płuc stetoskopem; możliwe są również ściszone lub normalne dźwięki oddechu

Reumatoidalna choroba płuc może nie objawiać się objawami, dopóki stan się nie pogorszy. Dlatego konieczne jest, aby udać się do lekarza, gdy zaczną.

Nieprawidłowości w klatce piersiowej i płucach związane z reumatoidalną chorobą płuc obejmują:

• Nadciśnienie płucne, wysokie ciśnienie krwi w naczyniach krwionośnych płuc
• Zwłóknienie płuc, bliznowacenie tkanki płucnej
• Wysięk opłucnowy lub „woda w płucach”
• Pogrubienie opłucnej, bliznowacenie błony śluzowej płuc
• Nekrobiotyczne guzki, nieprawidłowe guzki w płucach
• Rozstrzenie oskrzeli, pogrubienie ścian oskrzeli
• Zarostowe zapalenie oskrzelików, zapalna niedrożność oskrzelików, najmniejsze drogi oddechowe w płucach
• Zarostowe zapalenie oskrzelików organizujące zapalenie płuc, odrębny typ choroby niż ILD

Przyczyny

Stan zapalny i blizny w reumatoidalnej chorobie płuc są spowodowane przez układ odpornościowy organizmu atakujący płuca, tak jak atakuje stawy w samym RZS.

Inne czynniki ryzyka:

• Ciężki RZS: Im bardziej aktywny jest RZS, tym większe są szanse wystąpienia problemów z płucami.
• Palenie, które jest również znanym czynnikiem ryzyka reumatoidalnego zapalenia stawów
• Wiek: osoby, u których zdiagnozowano RZS po 60 roku życia, są bardziej narażone na rozwój chorób płuc.
• Płeć: Mężczyźni mają dwa do trzech razy większe ryzyko wystąpienia reumatoidalnej choroby płuc niż kobiety.

Sugerowano również, że leki na reumatoidalne zapalenie stawów mogą w niektórych przypadkach prowadzić do śródmiąższowej choroby płuc wywołanej lekami.

Metotreksat jest złotym standardem w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów. Jednak sugerowano również, że metotreksat jest czynnikiem wywołującym śródmiąższową chorobę płuc.

Badacze ocenili względne ryzyko choroby płuc u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów, którzy byli leczeni metotreksatem. W badaniu stwierdzono, że istnieje niewielki, ale znaczący wzrost ryzyka choroby płuc u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów leczonych metotreksatem w porównaniu z innymi lekami przeciwreumatycznymi modyfikującymi przebieg choroby (DMARD) i lekami biologicznymi.

W przypadku pacjentów z RZS bez zahamowania czynności płuc korzyści ze stosowania metotreksatu przewyższają ryzyko. Ale American College of Rheumatology nie zaleca metotreksatu pacjentom z RZS, którzy już mają ILD.

W innym badaniu oceniano względne ryzyko choroby płuc u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów leczonych lekiem Arava (leflunomid). W randomizowanych, kontrolowanych badaniach z udziałem pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów leczonych leflunomidem nie znaleziono dowodów na nasilenie działań niepożądanych ze strony układu oddechowego.

Diagnoza

RZS w połączeniu z objawami ILD wystarczą, aby lekarz rozpoczął badania diagnostyczne, ale bardzo ważne jest, aby pacjenci zwrócili się o pomoc tak wcześnie, jak to możliwe.

Postępy w analizie obrazu wspomaganego komputerowo umożliwiły wcześniejsze zdiagnozowanie reumatoidalnej choroby płuc i agresywne traktowanie jej jako choroby układu odpornościowego.

Ponadto niektóre badania krwi mogą pomóc w wykryciu ILD. Badania wykazały, że zwiększona obecność szeregu biomarkerów krwi (metaloproteinazy macierzy 7, chemokiny płucnej i regulowanej przez aktywację oraz surfaktanta białka D) u pacjentów z RZS może pomóc we wskazaniu ILD.

Inne procedury pomocne w zdiagnozowaniu choroby obejmują:

• Badanie przedmiotowe (słuchanie płuc)
• Testy czynności płuc
• Prześwietlenie klatki piersiowej
• Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej
• Echokardiogram
• Thoracentesis
• Bronchoskopia

Leczenie

Leczenie reumatoidalnej choroby płuc koncentruje się na spowolnieniu postępu choroby, zmniejszeniu objawów i poprawie jakości życia.

W tym celu skuteczne mogą być następujące zabiegi:

• Bardziej agresywne leczenie RZS w celu złagodzenia objawów
• Kortykosteroidy i leki immunosupresyjne do zwalczania stanów zapalnych
• Terapia tlenowa wspomagająca pracę płuc i zwiększająca poziom tlenu we krwi
• Rehabilitacja oddechowa: edukacja i ćwiczenia mające na celu poprawę funkcji płuc i ich wytrzymałości

Osoby z najcięższymi przypadkami reumatoidalnej choroby płuc mogą być zalecane do przeszczepów płuc.

Rokowanie

Chociaż możliwa jest jakość życia z reumatoidalną chorobą płuc, jest to poważny stan, który skraca życie pacjentów z RZS.

Wczesne i skuteczne leczenie ma kluczowe znaczenie. Mediana przeżycia pacjentów z nieleczonym ILD wynosi zaledwie trzy lata.

U pacjentów, u których trwają konsekwentne leczenie, choroba może ustabilizować lub spowolnić postęp. W jednym pięcioletnim badaniu wykorzystanie i koszty opieki zdrowotnej były w większości stabilne w czasie. W tej grupie wskaźniki hospitalizacji z powodu tego schorzenia (w tym wizyty na ostrym dyżurze) wynosiły od 14% do 20% każdego roku.

Mediana przeżycia w tej grupie wyniosła 7,8 roku po rozpoznaniu.

Słowo od Verywell

Ważne jest, aby wszyscy pacjenci z reumatoidalnym zapaleniem stawów byli czujni na oznaki uszkodzenia płuc, szczególnie w grupach wysokiego ryzyka, takich jak mężczyźni, starsi pacjenci i osoby z ciężkimi objawami RZS. Wczesne wykrycie i właściwe leczenie reumatoidalnej choroby płuc pomoże określić jakość i długość życia w przyszłości.