Przegląd autoimmunologicznych chorób skóry

Ciało ludzkie reaguje na wiele różnych sposobów na choroby autoimmunologiczne - stany, w których układ odpornościowy organizmu atakuje własne zdrowe tkanki. W zależności od stanu, który możesz mieć, choroba autoimmunologiczna może wpływać na różne obszary ciała, w tym stawy, mięśnie i narządy. Choroby autoimmunologiczne często dotykają również skóry.

Istnieje wiele różnych typów autoimmunologicznych chorób skóry, a każda z nich jest wyjątkowa pod względem rodzaju wywoływanych objawów, ich specyficznych przyczyn i czynników ryzyka oraz sposobu ich diagnozowania i leczenia. Oto, co musisz wiedzieć o typach autoimmunologicznych chorób skóry, objawach, przyczynach i leczeniu.

Rodzaje autoimmunologicznych chorób skóry

Istnieje wiele różnych typów autoimmunologicznych chorób skóry, których przyczyną jest atak układu odpornościowego na zdrowe komórki skóry.

Łuszczyca

Łuszczyca powoduje, że układ odpornościowy staje się nadaktywny i przyspiesza wzrost komórek skóry. Komórki skóry odkładają się w warstwach czerwonych płytek pokrytych białymi łuskami. Płytki mogą gromadzić się w dowolnym miejscu na ciele, ale najczęściej pojawiają się na skórze głowy, dolnej części pleców, łokciach i kolanach.

Schorzenie to zwykle występuje w rodzinach i często występuje u wielu członków rodziny. W 2013 roku łuszczyca dotknęła 7,4 miliona dorosłych Amerykanów i liczba ta nadal rośnie.

Łuszczyca zwykle pojawia się we wczesnej dorosłości, ale może dotknąć każdego, niezależnie od wieku. U większości ludzi łuszczyca wpływa tylko na kilka obszarów ciała. Ciężka łuszczyca może obejmować duże obszary ciała. Płytki skórne wywołane łuszczycą goją się, a następnie powracają w różnych momentach życia.

Twardzina skóry

Twardzina skóry to choroba tkanki łącznej charakteryzująca się pogrubieniem i stwardnieniem skóry. Tkanka łączna to tkanka, która łączy, podtrzymuje i oddziela wszystkie rodzaje tkanek ciała. Twardzina skóry jest zlokalizowana lub ogólnoustrojowa.

W przypadku twardziny miejscowej choroba dotyka głównie skóry, ale może również wpływać na kości i mięśnie. Twardzina układowa dotyka nie tylko skóry, kości i mięśni - może obejmować narządy wewnętrzne, w tym serce, płuca, przewód pokarmowy, nerki i inne. Nasilenie i wynik twardziny różni się w zależności od osoby.

Według Fundacji Scleroderma szacuje się, że z twardziną skóry żyje około 300 000 Amerykanów, a jedna trzecia z nich ma twardzinę układową. Zarówno mężczyźni, jak i kobiety są zagrożeni, ale kobiety stanowią 80% przypadków.

Chociaż choroba może dotyczyć każdego, niezależnie od wieku, twardzina układowa jest zwykle diagnozowana w wieku od 30 do 50 lat, a twardzina zlokalizowana pojawia się przed 40. rokiem życia.

Toczeń skóry

Toczeń skórny - zwany również toczniem skórnym - jest chorobą autoimmunologiczną skóry, w której układ odpornościowy atakuje zdrowe komórki skóry i uszkadza skórę. Objawy skórne obejmują zaczerwienienie, swędzenie, ból i blizny.

Według The Lupus Foundation of America u około dwóch trzecich osób z toczniem rumieniowatym układowym (SLE lupus) rozwinie się toczeń skórny. SLE Lupus jest najpoważniejszym rodzajem tocznia atakującego stawy, mózg, nerki, serce, naczynia krwionośne i więcej.

Chociaż skórnego tocznia nie można wyleczyć, można go skutecznie leczyć. Leczenie obejmuje leki, ochronę skóry i zmianę stylu życia.

Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą autoimmunologiczną, która atakuje przede wszystkim mięśnie, ale wpływa również na skórę. Jest to związane z zapaleniem wielomięśniowym, innym schorzeniem autoimmunologicznym, które powoduje osłabienie, bolesność i sztywność mięśni. Osoby z tego typu zaburzeniami mięśni mogą również mieć trudności z połykaniem i dusznością.

Zapalenie skórno-mięśniowe i wielomięśniowe mają podobne objawy, ale zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się wysypką skórną, która zwykle pojawia się w górnej części ciała. Zapalenie skórno-mięśniowe powoduje również zgrubienie i napięcie skóry oraz fioletowo zabarwione powieki.

Postać zapalenia skórno-mięśniowego w dzieciństwie różni się od postaci dorosłej. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (JDM) powoduje gorączkę, zmęczenie, wysypkę i osłabienie mięśni. Większość przyczyn JDM zaczyna się między 5 a 10 rokiem życia, a JDM dotyka dwa razy więcej dziewcząt niż chłopców.

Choroba Behceta

Choroba Behceta to rzadkie zaburzenie, które powoduje zapalenie naczyń krwionośnych w całym organizmie. Stan ten powoduje owrzodzenia jamy ustnej, zapalenie oczu, wysypki skórne i zmiany narządów płciowych.

Według Cleveland Clinic choroba Behceta dotyka 7 na 100 000 osób w Stanach Zjednoczonych i jest znacznie bardziej rozpowszechniona na całym świecie. Każdy może rozwinąć chorobę Behceta w każdym wieku, ale objawy często pojawiają się między 20 a 30 rokiem życia.

Nasilenie Behceta różni się w zależności od osoby. Objawy mogą pojawiać się i znikać, a osoby z tą chorobą mogą doświadczać okresów remisji (gdy choroba ustaje lub spowalnia) i okresów zaostrzenia (wysoka aktywność choroby). Chociaż stanu nie można wyleczyć, różne metody leczenia mogą pomóc w jego opanowaniu.

Pemfigoid bliznowaciejący oko

Pemfigoid bliznowaciejący oka (OCP) jest rzadką chorobą autoimmunologiczną, która atakuje zarówno skórę, jak i błonę śluzową oczu, zwłaszcza spojówki - przezroczystą tkankę pokrywającą białą część oczu i wewnętrzną stronę powiek.

U osób z OCP pojawią się pęcherze na skórze i blizny na spojówce. Pęcherze są bolesne i sączące i mogą pojawić się na skórze, ustach, nosie, przewodzie pokarmowym, oczach i narządach płciowych.

W przypadku OCP białe krwinki atakują skórę i błony śluzowe. Osoby z tą chorobą mogą mieć więcej niż jedno miejsce na skórze i może to dotyczyć obu oczu.

OCP jest ogólnoustrojową chorobą autoimmunologiczną i wymaga długotrwałego leczenia. Jest leczony lekami uspokajającymi układ odpornościowy i zatrzymującymi lub spowalniającymi proces autoimmunologiczny. Leczenie jest ważne, aby stan nie powodował bliznowacenia spojówek i utraty wzroku.

Pęcherzyca

Pemphigus to autoimmunologiczna choroba skóry, która powoduje pęcherze lub guzy wypełnione ropą. Te pęcherze często rozwijają się na skórze, ale mogą również pojawiać się na błonach śluzowych. Pęcherze pęcherzowe mogą być bolesne, opuchnięte i swędzące.

Pemphigus może dotknąć każdego w każdym wieku, ale najczęściej diagnozuje się go u osób w wieku 40–60 lat, rzadko występuje u dzieci.

Pemphigus może zagrażać życiu, jeśli nie jest leczony. Leczenie, najczęściej kortykosteroidami, może pomóc w opanowaniu tego stanu.

Epidermolysis Bullosa

Istnieje wiele form epidermolysis bullosa, ale tylko jedna to choroba autoimmunologiczna - epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Wszystkie formy stanu powodują powstawanie pęcherzy wypełnionych płynem w odpowiedzi na urazy, które zwykle nie powodują reakcji.

EBA powoduje powstawanie pęcherzy na dłoniach i stopach, a także na błonach śluzowych. Zdiagnozowanie tego stanu może być wyzwaniem, ale wyróżniającą cechą EBA jest to, że dotyka on dorosłych w wieku 30 i 40 lat.

Przyczyna EBA jest nieznana. Jednak naukowcy uważają, że może być zaangażowany składnik genetyczny, ponieważ stan ten może dotyczyć kilku członków rodziny.

Pemfigoid pęcherzowy

Pemfigoid pęcherzowy jest rzadką autoimmunologiczną chorobą skóry, która powoduje duże, płynne pęcherze. Te pęcherze często rozwijają się na ramionach, nogach, tułowiu i ustach.

Według Cleveland Clinic pemfigoid pęcherzowy dotyka głównie osoby powyżej 60. roku życia, ale może również pojawić się u osób młodszych, częściej występuje w świecie zachodnim i dotyka w równym stopniu mężczyzn i kobiety.

Pemfigoid pęcherzowy występuje, gdy układ odpornościowy atakuje cienką warstwę tkanki skórnej tuż pod warstwą zewnętrzną. Czasami stan ustępuje samoistnie, ale jego ustąpienie może zająć wiele lat.

Leczenie może pomóc wyleczyć pęcherze, złagodzić swędzenie, zmniejszyć stan zapalny skóry i osłabić układ odpornościowy. Ale pemfigoid pęcherzowy może zagrażać życiu, szczególnie u osób starszych, które mają problemy zdrowotne.

Objawy choroby autoimmunologicznej skóry

Skóra jest największym organem twojego ciała. Służy jako bariera ochronna organizmu przed urazami, a także pomaga w wielu funkcjach organizmu, takich jak regulacja wewnętrznej temperatury ciała.

Podczas gdy skóra składa się z pięciu odrębnych warstw skóry, a dwie górne są najczęściej dotknięte autoimmunologicznymi chorobami skóry. Warstwa wierzchnia nazywana jest naskórkiem i jest warstwą najbardziej zewnętrzną. Warstwa znajdująca się pod spodem to skóra właściwa, która zawiera żywotne komórki, tkanki i struktury.

Te dwie warstwy są utrzymywane razem z białkami i innymi strukturami. Kiedy następuje rozdzielenie dwóch warstw, mogą tworzyć się pęcherze. Te pęcherze mogą być małe lub duże i zawierać płyn zawierający martwą lub uszkodzoną skórę.

Niektóre pęcherze są wynikiem urazu skóry. W przypadku autoimmunologicznych chorób skóry pęcherze tworzą się, ponieważ organizm wytworzył przeciwciała, które atakują białka niezbędne dla zdrowia i funkcjonowania skóry. Czasami pęcherze mogą pękać i stać się otwartymi ranami.

W innych autoimmunologicznych chorobach skóry zmiany mogą również powstawać na błonach śluzowych - przełyku, gardle, jamie ustnej i drogach nosowych, genitaliach i odbycie. Pęcherze mogą również powodować krwawienie z przewodu pokarmowego oraz problemy z połykaniem i oddychaniem.

Stany takie jak łuszczyca powodują przerost komórek skóry, które gromadzą się na powierzchni skóry. Te płytki mogą palić, kłuć i swędzieć.

Inne objawy autoimmunologicznych chorób skóry to:

• Chroniczne zmęczenie
• Zapalenie skóry (obrzęk)
• Małe plamy czerwonej, łuszczącej się skóry
• Blizny na skórze
• Sucha, popękana skóra, która może krwawić lub swędzieć
• Paznokcie pogrubione, dziurkowane i prążkowane
• Sztywne i opuchnięte stawy

Przyczyny

Autoimmunologiczne choroby skóry występują, ponieważ układ odpornościowy organizmu atakuje własne zdrowe tkanki. Układ odpornościowy normalnie wytwarzałby przeciwciała - białka, które reagują na bakterie, wirusy i toksyny.

Kiedy te przeciwciała atakują zdrowe tkanki, nazywane są autoprzeciwciałami. W przypadku autoimmunologicznych chorób skóry autoprzeciwciała atakują komórki skóry lub tkanki kolagenowe. Dokładne przyczyny nieprawidłowego działania układu odpornościowego w autoimmunologicznych chorobach skóry nie są znane.

Badacze łączą różne czynniki wyzwalające rozwój tych schorzeń, w tym promieniowanie ultrafioletowe (ze słońca), hormony, infekcje i niektóre pokarmy. Niektóre leki na receptę mogą odgrywać rolę w rozwoju tych zaburzeń. Stres może również wywoływać autoimmunologiczne choroby skóry.

Naukowcy uważają, że niektórzy ludzie mają predyspozycje genetyczne do pewnych autoimmunologicznych chorób skóry. Osoby z określonymi genami mają zwiększone ryzyko rozwoju określonej choroby skóry, ale tylko wtedy, gdy istnieją inne czynniki wyzwalające.

Diagnoza

Jeśli twój lekarz podejrzewa, że ​​możesz mieć autoimmunologiczną chorobę skóry, poprosi cię o szczegółową historię medyczną i objawów oraz przeprowadzi fizyczne badanie skóry. Diagnozę można potwierdzić za pomocą badania krwi i / lub biopsji skóry.

Badania krwi mogą ujawnić autoprzeciwciała związane z określoną autoimmunologiczną chorobą skóry. Ujawniając, które białko autoprzeciwciała spowodowało objawy skórne, można postawić dokładną diagnozę.

Biopsja skóry polega na pobraniu niewielkiej próbki chorej tkanki do zbadania pod mikroskopem w celu wyszukania określonych wyników wskazujących na określony stan.Wiele autoimmunologicznych chorób skóry jest diagnozowanych przy użyciu bezpośredniej immunofluorescencji (DIF) do badania próbki z biopsji skóry.

DIF jest uważany za złoty standard w diagnozowaniu kilku typów autoimmunologicznych chorób skóry, w tym tocznia skórnego, pęcherzycy bliznowatej oczu, pęcherzycy, pęcherzowego rozpadu naskórka i pęcherzycy.

DIF używa specjalnego barwnika do barwienia próbki, dzięki czemu autoprzeciwciała można zobaczyć pod specjalnym mikroskopem. Potwierdzając obecność swoistego przeciwciała, można zdiagnozować prawidłową autoimmunologiczną chorobę skóry.

Leczenie

Leczenie autoimmunologicznych chorób skóry obejmuje łagodzenie objawów, spowalnianie nadczynności układu odpornościowego i zapobieganie powikłaniom związanym z tymi schorzeniami. Ogólnie rzecz biorąc, im mniej rozpowszechnione są objawy skórne, tym łatwiej będzie leczyć autoimmunologiczną chorobę skóry.

Najczęściej przepisywanymi lekami na autoimmunologiczne choroby skóry są kortykosteroidy, takie jak prednizon. Leki te naśladują działanie hormonów wytwarzanych w naturalny sposób przez organizm w celu tłumienia stanu zapalnego.

Kortykosteroidy są skutecznymi terapiami, ale nie mogą być stosowane przez długi czas, ponieważ mogą powodować poważne skutki uboczne.

Dodatkowe terapie autoimmunologicznych chorób skóry obejmują leki immunosupresyjne, które mają na celu osłabienie układu odpornościowego lub zmniejszenie skutków nadmiernej aktywności układu odpornościowego. Leki immunosupresyjne można podawać samodzielnie lub można je łączyć.

Leki immunosupresyjne stosowane w leczeniu autoimmunologicznych chorób skóry obejmują:

• Inhibitory kinazy janusowej, takie jak Xeljanz (tofacytynib)
• Inhibitory kalcyneuryny, takie jak cyklosporyna
• Leki cytotoksyczne, takie jak cytoksan (cyklofosfamid), imuran (azatiopryna) i metotreksat
• Leki biologiczne, takie jak Orencia (abatacept) i Humira (adalimumab)
• Terapie przeciwciałami monoklonalnymi, takie jak Simulect (bazyliksymab)

Twój lekarz może również zalecić miejscowe maści, aby złagodzić objawy skórne i ból. Terapia światłem UV może łagodzić objawy, takie jak łuszczyca, aby złagodzić objawy skórne. A ponieważ stres może pogorszyć wiele z tych stanów, techniki radzenia sobie ze stresem będą prawdopodobnie częścią twojego planu leczenia.

Słowo od Verywell

Życie z autoimmunologicznymi chorobami skóry może być trudne, zwłaszcza, że ​​stany te mogą być dość widoczne. Ponadto skutki tych schorzeń mogą mieć trwały wpływ zarówno na samopoczucie fizyczne, jak i psychiczne.

Jeśli wystąpią objawy autoimmunologicznej choroby skóry, skontaktuj się z lekarzem. Mogą pomóc ci dowiedzieć się, co powoduje objawy i rozpocząć odpowiednie leczenie.

Wczesna diagnoza i leczenie są niezbędne, aby nadal cieszyć się dobrą jakością życia. Wraz z pojawieniem się nowych metod leczenia perspektywy dla osób z autoimmunologicznymi chorobami skóry będą się poprawiać.