Co to jest rak drobnokomórkowy płuc?

Drobnokomórkowy rak płuca (SCLC) stanowi około 15% wszystkich przypadków raka płuc. Może powodować objawy od zmęczenia po odkrztuszanie krwi i jest bardziej agresywny niż bardziej powszechny niedrobnokomórkowy rak płuca (NDRP). Palenie jest główną przyczyną SCLC i do potwierdzenia diagnozy potrzebna jest biopsja. Chociaż może początkowo reagować na radioterapię i chemioterapię, SCLC może się szybko rozprzestrzeniać, co często sprawia, że ​​operacja lub ostateczne wyleczenie są mniej opłacalne.

Objawy drobnokomórkowego raka płuca

Na początku ten typ raka zwykle nie powoduje żadnych zauważalnych problemów. Ale kiedy objawy się pojawią, mogą szybko się pogorszyć w ciągu kilku tygodni.

Pierwsze objawy drobnokomórkowego raka płuca mogą wynikać z uszkodzenia płuc, takiego jak duszność. Ale wczesne objawy SCLC mogą być ogólnoustrojowe (obejmujące ogólny metabolizm lub funkcjonowanie organizmu), takie jak utrata masy ciała.

Skutki SCLC mogą obejmować:

• Uporczywy kaszel
• Hemoptysis (odkrztuszanie krwi)
• Przewlekła i / lub ostra duszność
• Świszczący oddech
• Trwałe zapalenie płuc lub zapalenie oskrzeli
• Nawracające infekcje płuc
• Obrzęk szyi i / lub twarzy spowodowany zajęciem żyły głównej górnej
• Ochrypły głos
• Trudności w połykaniu
• Dyskomfort w klatce piersiowej
• Zmęczenie
• Niewyjaśniona utrata wagi
• Bóle mięśni
• Klubowanie (zaokrąglanie) palców

W miarę wzrostu guz może atakować struktury w pobliżu płuc, takie jak klatka piersiowa, przełyk i gardło, z odpowiednimi objawami.

Oznaki przerzutów

Jeśli SCLC daje przerzuty (rozprzestrzenia się) do innych obszarów ciała, jest bardziej prawdopodobne, że wystąpią objawy ogólnoustrojowe, niż gdy jest ograniczony do płuc. Przerzutowy SCLC może również powodować problemy związane z jego docelową lokalizacją w organizmie - czasami nie powodując w ogóle objawów związanych z płucami.

Skutki przerzutowego SCLC mogą obejmować:

• Obrzęk lub bolesność ramienia lub nogi z powodu przerzutów do węzłów chłonnych
• Bóle głowy, drgawki, zmiany widzenia, zmiany zachowania i / lub osłabienie jednej strony ciała z powodu przerzutów do mózgu
• Ból lub złamanie pleców, biodra, nóg, barku lub żeber w wyniku przerzutów do kości
• Dyskomfort lub ból brzucha, żółtaczka (zażółcenie skóry lub oczu) z powodu przerzutów do wątroby
• Ból brzucha lub dyskomfort spowodowany przerzutami do nadnerczy

Efekty paraneoplastyczne

SCLC może również powodować zespoły paraneoplastyczne. Te stany występują, gdy komórki rakowe wytwarzają hormony, które przemieszczają się w krwiobiegu i stymulują inne narządy lub komórki, zazwyczaj w szkodliwy sposób.

Chociaż rzadko, te efekty paraneoplastyczne są częstsze w przypadku SCLC niż w przypadku innych typów raka płuc i mogą być pierwszymi zauważalnymi objawami choroby.

Paraneoplastyczne skutki SCLC mogą obejmować:

• Paraneoplastyczne zwyrodnienie móżdżku: utrata koordynacji, nieregularne ruchy oczu i problemy z kontrolowaniem głosu
• Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona: osłabienie i zmęczenie ramion, zmiany widzenia i trudności w połykaniu
• Polineuropatia: Zmniejszone czucie i / lub osłabienie mięśni w całym ciele
• Syndrom niewłaściwego wydzielania hormonu antydiuretycznego (SIADH): osłabienie, zmęczenie i niski poziom sodu we krwi
• Paranowotworowe limbiczne zapalenie mózgu, które powoduje zmiany osobowości i deficyty pamięci

Przyczyna

SCLC jest silnie powiązany z paleniem, chociaż wiąże się również z innymi czynnikami ryzyka, takimi jak ekspozycja na radon i azbest. Częstość występowania SCLC w Stanach Zjednoczonych spada, a spadek wskaźników palenia uznano za możliwe wyjaśnienie tego przyczyny.

Ogólnie SCLC zwykle zaczyna się w dużych oskrzelach (drogach oddechowych) płuc. Ten typ raka płuc zaczyna się rozwijać, gdy mutacja (zmiana w genach) powoduje, że komórki płuc zachowują się w nienormalny i agresywny sposób.

U osób, które nigdy nie paliły, rozwija się SCLC, dlatego uważa się, że mutacje genetyczne powstają w wyniku uszkodzenia DNA spowodowanego toksynami zawartymi w dymie papierosowym.

Mutacje prowadzące do tego typu raka wykryto w nabłonku oskrzeli (wyściółce) osób z SCLC. Zmiany genetyczne powodują problemy, które obejmują:

• Zmniejszona funkcja odpornościowa
• Proliferacja wzrostu komórek rakowych
• Predyspozycja do rozprzestrzeniania się komórek rakowych na inne obszary ciała

Genetyka

Geny związane z rakiem obejmują onkogeny i geny supresorowe guza.

Onkogeny to geny, które na początku są zdrowe, ale po zmianie mogą prowadzić do raka. Geny supresorowe nowotworów to zdrowe geny, które zapobiegają rakowi, ale przestają działać prawidłowo, gdy zostaną zmienione przez mutacje.

Zmiany w tych dwóch typach genów są bardziej istotne w SCLC niż w innych typach raka płuc, a osoby z tym rakiem mogą mieć więcej niż jeden typ mutacji genów.

Przykłady mutacji genów związanych z SCLC obejmują geny supresorowe nowotworów RB1 i TP53.

Diagnoza

Rozpoznanie SCLC obejmuje szereg metod, w tym nieinwazyjne badania obrazowe, bronchoskopię i biopsję.

Niektóre charakterystyczne cechy SCLC można określić za pomocą badań obrazowych, takich jak RTG klatki piersiowej, tomografia komputerowa (CT), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), ultradźwięki i pozytonowa tomografia emisyjna (skan PET). Ale te cechy nie są wystarczająco wiarygodne, aby definitywnie odróżnić SCLC od innych typów raka płuc - lub nawet od raka, który dał przerzuty do płuc z innych części ciała.

Często badania obrazowe innych obszarów ciała poza płucami są również potrzebne, aby określić, czy doszło do przerzutów SCLC.

Biopsja

Najbardziej ostatecznym sposobem sprawdzenia, czy rak to NCLC, jest pobranie próbki z biopsji płuc za pomocą bronchoskopu, igły lub zabiegu chirurgicznego. Podczas zabiegu bronchoskopowego do nosa lub jamy ustnej wprowadza się elastyczny aparat wyposażony w aparat i przesuwa go w dół gardła do oskrzeli w płucach.

Za pomocą bronchoskopu lekarz zajrzy do wnętrza dróg oddechowych i pobierze niewielką próbkę guza, aby można ją było dokładnie przeanalizować.

W przypadku braku możliwości biopsji guza za pomocą bronchoskopii (np. Ze względu na to, że znajduje się w niedostępnym miejscu), lekarz może pobrać próbkę biopsji z igłą wprowadzoną przez ścianę klatki piersiowej lub przy bardziej rozległym zabiegu chirurgicznym. Te inwazyjne techniki są zwykle wspomagane obrazowaniem, aby można było zidentyfikować właściwy obszar.

Po pobraniu próbki tkanki diagnozuje się rodzaj raka, sprawdzając jego mikroskopijny wygląd. SCLC ma charakterystyczny wygląd, z małymi, stosunkowo nieregularnymi komórkami płucnymi, które nie są ułożone tak, jak zdrowe komórki płuc.

Inscenizacja

Tradycyjnie SCLC został sklasyfikowany w oparciu o system oceny zaawansowania Veterans Administration Lung Study Group (VALG) jako SCLC o ograniczonym lub rozległym stadium.

• Rak płuc o ograniczonym stadium: SCLC występuje tylko w jednym płucu i może rozprzestrzenić się do pobliskich nadobojczykowych węzłów chłonnych lub do śródpiersia (przestrzeń między płucami), ale nie daje przerzutów do innych obszarów ciała.
• Rak płuc w stadium zaawansowanym: SCLC dał przerzuty do innego obszaru ciała, takiego jak odległe węzły chłonne, kości lub mózg.

Około 60% do 70% osób z SCLC już w momencie rozpoznania ma zaawansowaną postać choroby.

Ponadto SCLC jest również klasyfikowany zgodnie z systemem stopniowania stosowanym w NSCLC, który jest znany jako system oceny stadium przerzutów do węzła guza (TNM).

Wykorzystuje strukturę klasyfikacyjną opartą na wielkości guza, stopniu zajęcia węzłów chłonnych i rozległości przerzutów.

Inscenizacja TNM jest bardziej opisowa. Używa wartości liczbowych od 0 (najłagodniejsze) do 4 (najcięższe) dla każdego z trzech czynników, a także podkategorii oznaczonych literami.

Leczenie

Leczenie SCLC obejmuje połączenie chemioterapii, radioterapii i operacji. Jeśli masz ten typ raka, Twój plan leczenia zostanie dostosowany do stopnia ciężkości guza, a także ogólnego stanu zdrowia, w tym zdolności do wytrzymania i gotowości do leczenia.

Leczenie SCLC może przedłużyć przeżycie, ale zwykle nie jest skuteczne w leczeniu choroby. SCLC często powraca po początkowym leczeniu i może stać się oporny na późniejszą chemioterapię.

Chemoterapia

Chemioterapia jest jedną z metod leczenia SCLC, zwłaszcza w przypadku zajęcia węzłów chłonnych lub przerzutów. To podejście wykorzystuje potężne leki do niszczenia komórek rakowych. Jednak chemioterapia może być intensywna i może powodować skutki uboczne, takie jak wypadanie włosów i nudności.

Wiele leków chemioterapeutycznych jest zatwierdzonych do leczenia SCLC, w tym Mustargen (chlorowodorek mechloretaminy) i metotreksat.

Immunoterapia

Immunoterapia to rodzaj chemioterapii stosowany w celu zmodyfikowania własnego układu odpornościowego organizmu w celu zwalczania chorób. W przeciwieństwie do tradycyjnych rodzajów chemioterapii, immunoterapia zwykle nie powoduje rozległych ogólnoustrojowych skutków ubocznych, a bardziej jest ukierunkowana na leczenie określonego typu raka.

Tecentriq (atezolizumab), Opdivo (niwolumab) i Keytruda (pembrolizumab) należą do rodzajów immunoterapii stosowanych w leczeniu SCLC. Czasami immunoterapia jest stosowana w połączeniu z innymi typami chemioterapii, zwłaszcza w przypadku nawrotów raka.

Radioterapia

W przypadku raka o ograniczonym i rozległym stadium często stosuje się radioterapię wraz z chemioterapią i / lub zabiegiem chirurgicznym. Radioterapia wykorzystuje silne promieniowanie rentgenowskie do niszczenia komórek rakowych i może przedłużyć przeżycie.

Może jednak powodować skutki uboczne, w tym osłabienie układu odpornościowego i zmęczenie. Zwiększa to również ryzyko rozwoju innego raka w przyszłości.

Czasami zaleca się profilaktyczne napromienianie czaszki (PCI) - zapobiegawczą radioterapię mózgu - w celu zmniejszenia ryzyka przerzutów do mózgu, które są bardzo częstym miejscem nawrotu raka. Skutki uboczne mogą obejmować zmiany poznawcze, takie jak zmniejszona pamięć i koncentracja.

Operacja

Chirurgia nie jest powszechnym podejściem w leczeniu SCLC, ponieważ ten typ raka często daje przerzuty w momencie rozpoznania. Jednak czasami rozważa się operację w przypadku bardzo wczesnych raków o ograniczonym stadium, gdy w płucach obecny jest mały izolowany guzek.

Promieniowanie można rozważyć przed operacją, aby zmniejszyć guz i po operacji, aby zapobiec nawrotom. Chemioterapia uzupełniająca (chemioterapia po operacji) jest zwykle zalecana, jeśli operacja jest wykonywana z powodu drobnokomórkowego raka płuca.

Operacja może być zalecana nawet w zaawansowanej chorobie, gdy może pomóc złagodzić objawy i poprawić jakość życia, na przykład poprzez usunięcie przerzutów blokujących jelito.

Terapia paliatywna

Oprócz leczenia SCLC, możesz również potrzebować opieki paliatywnej - leczenia mającego na celu złagodzenie objawów.

Na przykład możesz potrzebować leków, aby zmniejszyć nudności, częsty efekt uboczny chemioterapii. Możesz również potrzebować leków przeciwbólowych, jeśli masz przerzuty do kości.

Terapia paliatywna może również obejmować interwencje, takie jak suplementacja tlenem, jeśli masz trudności z oddychaniem. A jeśli masz niedokrwistość (małą liczbę czerwonych krwinek) z powodu problemu, takiego jak odkrztuszanie krwi, może być konieczne przetoczenie krwi.

Jeśli masz uciążliwe objawy choroby, nie wahaj się poprosić o leczenie, ponieważ terapia paliatywna może poprawić jakość życia na każdym etapie leczenia raka. Twoje paliatywne leczenie raka może zmieniać się przez cały czas trwania choroby.

Rokowanie

Ogólnie rzecz biorąc, im mniejszy rozmiar i mniej rozpowszechniony jest SCLC, tym lepsze przewidywane przeżycie. Starszy wiek, niższy stan sprawności i efekty paraneoplastyczne są również związane z gorszym rokowaniem ogólnym.

Immunohistochemia to technika, w której markery biochemiczne identyfikuje się poprzez obróbkę chemiczną próbek biopsji. Niektóre markery są związane z korzystnym lub niekorzystnym rokowaniem lub spodziewaną odpowiedzią na leczenie. Jednak te podejścia są nadal w fazie rozwoju.

Słowo od Verywell

Odkrycie, że masz SCLC, może być oszałamiające, zwłaszcza że ten typ raka jest często rozpoznawany, gdy jest już na dość zaawansowanym etapie. Ponieważ SCLC może nie reagować dobrze na standardowe leczenie, możesz rozważyć rozmowę z lekarzem na temat udziału w badaniu klinicznym. Pomocne może być również nawiązanie kontaktu z grupą wsparcia. I nie wahaj się zwrócić o pomoc do swojego zespołu medycznego, własnej rodziny lub przyjaciół, rozpoczynając plan leczenia.

Poradnik do dyskusji dla lekarzy zajmujących się rakiem płuc