Jak rozpoznaje się chłoniaka

Rozpoznanie chłoniaka często może być trudne. Obejmuje to nie tylko operację w celu wykrycia raka w węzłach chłonnych, ale także dodatkowe testy w celu określenia rodzaju i stadium raka.

Drogą do ostatecznej diagnozy może być wielu specjalistów, w tym chirurg onkolog, hematolog onkolog (specjalista w zakresie nowotworów krwi), hematopatolog (specjalista w zakresie diagnostyki chorób krwi).

Samokontrola

Chłoniak to forma raka, która zaczyna się od rodzaju białych krwinek zwanych limfocytami. Choroba dotyczy układu limfatycznego, układ zamknięty składa się z naczyń limfatycznych, węzłów chłonnych, płynu limfatycznego oraz śledziony, migdałków, migdałków, grasicy i szpiku kostnego. Kiedy masz chłoniaka, limfocyty zmienią się (zmutują) i wymkną się spod kontroli.

Większość osób z chłoniakiem zgłasza się do lekarza z powodu jednego lub więcej obrzękniętych węzłów chłonnych, które nie ustępują. Stanowi, zwanemu limfadenopatią, mogą również towarzyszyć inne objawy, takie jak gorączka, zmęczenie, nocne poty i utrata masy ciała.

Fizyczny egzamin

Ponieważ objawy chłoniaka mogą być spowodowane przez wiele chorób, diagnoza zwykle rozpoczyna się od przeglądu historii choroby wraz z badaniem przedmiotowym.

Historia medyczna może ujawnić pewne czynniki ryzyka, które zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia chłoniaka, w tym zaawansowane zakażenie wirusem HIV, wcześniejszą chemioterapię lub radioterapię lub historię choroby w rodzinie. Badanie przedmiotowe skupi się na węzłach chłonnych oraz częściach układu limfatycznego, które można fizycznie wyczuć (dotknąć).

W przeciwieństwie do innych typów przewlekłej limfadenopatii, obrzęk węzłów chłonnych w chłoniaku jest zwykle bezbolesny. Przy badaniu palpacyjnym węzły będą również wyglądały na twarde, gumowate i ruchome w otaczających tkankach.

Powiększona śledziona lub wątroba może również sugerować chłoniaka. Niektóre typy chłoniaków, zwane chłoniakami skóry, objawiają się suchymi, odbarwionymi plamami skóry lub czerwonawymi guzkami lub guzami.

Laboratoria i testy

Twój lekarz wykona testy, aby potwierdzić diagnozę lub wykluczyć inne przyczyny. Są to takie standardowe badania krwi, jak:

• Pełna morfologia krwi (CBC) w celu wykrycia wzrostu lub zmniejszenia liczby czerwonych lub białych krwinek charakterystycznych dla chłoniaka
• Mikroglobulina beta-2 (B2M), białko wydzielane przez komórki, którego stężenie wzrasta wraz z rozwojem raka krwi
• Dehydrogenaza mleczanowa (LDH), enzym powszechnie występujący w chłoniaku
• Wskaźnik sedymentacji erytrocytów (ESR), uogólniony marker zapalenia sugerujący infekcję lub złośliwość
• Testy czynności wątroby (LFT) w celu sprawdzenia zapalenia wątroby i nieprawidłowości enzymów wątrobowych
• Test na ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), ponieważ HIV zwiększa ryzyko niektórych chłoniaków, a terapia HIV poprawia wyniki u osób z chłoniakiem związanym z AIDS
• Testy na wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, ponieważ wiadomo, że oba typy wirusowego zapalenia wątroby zwiększają ryzyko wystąpienia chłoniaka

Obrazowanie

Jeśli podejrzewa się chłoniaka, ale nie ma objawów limfadenopatii pod pachą, pachwiną lub szyi, lekarz może zlecić badanie TK klatki piersiowej w celu wyszukania obrzękniętych węzłów chłonnych w klatce piersiowej lub USG jamy brzusznej lub rezonansu magnetycznego (MRI) szukać obrzękniętych węzłów chłonnych w jamie brzusznej.

Ani badania krwi, ani badania obrazowe nie mogą zdiagnozować chłoniaka. Mogą jednak dostarczyć wystarczających dowodów, aby przejść do następnego etapu diagnozy: biopsji wycinającej.

Biopsja wycięcia

Biopsja węzłów chłonnych jest złotym standardem w diagnostyce chłoniaka. Nie tylko dostarcza ostatecznych dowodów na złośliwość, ale także rozpoczyna proces klasyfikacji i określania stadium choroby w przypadku wykrycia komórek rakowych.

Biopsja będzie ukierunkowana na węzły chłonne, które działają jak filtry w układzie limfatycznym. Jeśli obecne są limfocyty rakowe, będą gromadzić się w węzłach chłonnych i powodować zmiany komórkowe, które można wykryć pod mikroskopem.

Istnieją dwa rodzaje biopsji powszechnie stosowanych do diagnozowania chłoniaka, z których oba można wykonać ambulatoryjnie:

• Biopsja wycięcia węzłów chłonnych, podczas której usuwa się cały węzeł chłonny
• Biopsja nacięcia węzłów chłonnych, w której usuwa się część węzła chłonnego lub guza węzła chłonnego

Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu miejscowym w szpitalnej sali operacyjnej lub poradni chirurgicznej. Wykonanie trwa zwykle od 30 do 45 minut.

Badania obrazowe - takie jak prześwietlenie rentgenowskie, ultrasonografia, rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa (CT) - mogą być wykorzystane do wprowadzenia chirurga do właściwej pozycji. Skany pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) w czasie rzeczywistym, oglądane na monitorze cyfrowym, są szczególnie przydatne podczas wykonywania biopsji węzłów klatki piersiowej.

Generalnie preferowana jest biopsja wycinająca, ponieważ architektura węzła chłonnego jest równie ważna dla klasyfikacji choroby, jak obecność komórek rakowych. Pozwala również uniknąć konieczności wykonania drugiej biopsji w przypadku wykrycia chłoniaka.

Biopsje igłowe, takie jak aspiracja cienkoigłowa (FNA) lub biopsja gruboigłowa, są rzadziej stosowane, ponieważ często mogą nie uzyskać wystarczającej ilości tkanki, aby postawić dokładną diagnozę.

Po uzyskaniu biopsji tkanka zostanie zbadana przez patologa, który zastosuje specjalne barwienia i procedury, aby potwierdzić lub wykluczyć chłoniaka jako przyczynę. Jeśli zdiagnozowany zostanie chłoniak, dodatkowe testy zostaną wykorzystane do sklasyfikowania i określenia stadium choroby.

Klasyfikacja

Klasyfikacja chłoniaka rzadko jest prostym procesem, ponieważ istnieje wiele typów i podtypów chłoniaków, z których każdy ma inne wyniki i protokoły leczenia. Proces obejmuje serię testów, które różnicują różne typy chłoniaków na podstawie ich cech fizycznych i genetycznych, a także lokalizacji.

Wśród testów powszechnie stosowanych do klasyfikacji chłoniaków:

• Histopatologia obejmuje badanie mikroskopowe tkanek w celu wyszukania określonych, możliwych do zidentyfikowania nieprawidłowości.
• Immunofenotypowanie polega na wykrywaniu białek (zwanych antygenami) na powierzchni limfocytów, których odmiany służą jako niepowtarzalne identyfikatory dla każdego typu chłoniaka.
• Cytogenetyka służy do ustalenia pozycji chromosomów w komórkach nowotworowych. Translokacja (nieprawidłowe ułożenie) chromosomów może pomóc w identyfikacji rodzaju chłoniaka.
• Analiza molekularna to test genetyczny, za pomocą którego można zidentyfikować typ limfocytów zaangażowanych w chłoniaka. W ten sposób można przewidzieć ciężkość choroby.

Razem te cechy mogą dokładnie sklasyfikować chłoniaka, tak aby zastosować odpowiednie leczenie.

Chłoniak Hodgkina vs. chłoniak nieziarniczy

Pierwszym krokiem klasyfikacji jest zróżnicowanie dwóch głównych kategorii chłoniaków, a mianowicie:

• Chłoniak Hodgkina (HL), typ raka, który pochodzi z limfocytów
• Chłoniak nieziarniczy (NHL), grupa nowotworów krwi, która obejmuje wszystko oprócz chłoniaka Hodgkina

Chłoniak Hodgkina różni się od chłoniaka nieziarniczego na podstawie obecności komórek Reeda-Sternberga, typu zdeformowanego limfocytu z dwoma jądrami zamiast jednego.

Brak komórek Reeda-Sternberga generalnie wyklucza HL jako przyczynę.

Chłoniak z komórek B vs. chłoniak z komórek T.

Jeśli zdiagnozowana zostanie NHL, hematopatolodzy będą chcieli ustalić typ limfocytów zaangażowanych w chorobę. Może to obejmować komórki B pochodzące ze szpiku kostnego (których rolą jest zwalczanie mikroorganizmów powodujących chorobę) lub komórki T pochodzące z grasicy (które bezpośrednio zabijają mikroorganizm).

Analiza molekularna może dokonać rozróżnienia poprzez identyfikację specyficznych mutacji genu immunoglobuliny (Ig) w komórkach krwi. Mutacje wywodzące się z komórek B nazywane są chłoniakami z komórek B, podczas gdy te pochodzące z komórek T są znane jako chłoniaki z komórek T.

Różnice są ważne z kilku powodów:

• Nasilenie choroby: chłoniaki z komórek B mogą mieć przebieg od powolnego (wolno rosnącego) do agresywnego. Chłoniaki z komórek T są bardziej agresywną postacią i wymagają specjalnego rodzaju leczenia.
• Leczenie: chłoniaki powolne są na ogół nieuleczalne, ale często można je utrzymywać w remisji przez dziesięciolecia. Natomiast agresywne chłoniaki wymagają agresywnego leczenia, ale w wielu przypadkach mają duże szanse na wyleczenie.

W przypadku chłoniaka nieziarniczego mogą wystąpić zarówno chłoniaki z komórek B, jak i chłoniaki z komórek T. Chłoniak Hodgkina obejmuje tylko komórki B.

Obszary zaangażowania

Dotknięte narządy i tkanki mogą dodatkowo pomóc w klasyfikacji chłoniaka. Na przykład chłoniak wyściółki żołądka jest bardziej prawdopodobnym chłoniakiem tkanki limfatycznej związanej ze śluzówką (MALT), podczas gdy zmiany skórne są znacznie bardziej prawdopodobne w przypadku NHL niż HL (przynajmniej we wczesnych stadiach).

W oparciu o obszar zajęcia, typ mutacji i inne czynniki różnicujące, chłoniak zostanie sklasyfikowany jako jeden z 33 typów lub podtypów w ramach zrewidowanej europejskiej klasyfikacji chłoniaków amerykańskich (REAL) lub jeden z ponad 70 typów i podtypów w ramach rozszerzona klasyfikacja nowotworów limfoidalnych Światowej Organizacji Zdrowia (WHO).

Inscenizacja

Po wstępnej diagnozie i klasyfikacji, zostanie przeprowadzona ocena stopnia zaawansowania chłoniaka w celu określenia odpowiedniego przebiegu leczenia, a także prawdopodobnego wyniku (określanego jako rokowanie).

Stopień zaawansowania zależy od wielu czynników, w tym liczby zajętych węzłów chłonnych, ich lokalizacji powyżej lub poniżej przepony oraz tego, czy zajęte są narządy poza układem limfatycznym.

Kryteria oceny zaawansowania dla chłoniaka Hodgkina i chłoniaka nieziarniczego są takie same, przy czym wiadomo, że chłoniaki „niskiego stopnia” rosną powoli (ale generalnie są nieuleczalne), podczas gdy chłoniaki „wysokiego stopnia” rozprzestrzeniają się szybko (ale lepiej reagują na leczenie).

Zgodnie z systemem klasyfikacji chłoniaków Lugano zmienionym w 2015 roku, etapy chłoniaka są podzielone w następujący sposób:

• Etap 1: Rak jest ograniczony do jednego regionu węzłów chłonnych lub jednego narządu układu limfatycznego.
• Etap 2: Rak jest ograniczony do dwóch lub więcej obszarów węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony lub jednego narządu limfatycznego oprócz pobliskich węzłów chłonnych.
• Etap 3: Rakowe węzły chłonne znajdują się powyżej i poniżej przepony.
• Etap 4: Rak rozprzestrzenił się na inne narządy poza układem limfatycznym, takie jak wątroba, płuca lub szpik kostny.

Chłoniaki stopnia 3 i 4 są nadal wysoce uleczalne i często uleczalne w zależności od ich typu i lokalizacji.

Diagnoza różnicowa

Ponieważ oznaki i objawy chłoniaka są subtelne we wczesnych stadiach, łatwo można je pomylić z innymi chorobami. Nawet w przypadku zaawansowanego chłoniaka pozawęzłowego (chłoniaka występującego poza układem limfatycznym) objawy mogą się znacznie różnić w zależności od tego, który narząd jest dotknięty chorobą. Często choroba jest diagnozowana tylko w przypadku zajęcia wielu miejsc pozawęzłowych.

Podczas diagnozowania chłoniaka lekarz będzie chciał wykluczyć jakąkolwiek inną możliwą przyczynę, szczególnie jeśli wyniki biopsji są niejednoznaczne. Mogą to być:

• Infekcje bakteryjne, takie jak kiła i gruźlica
• Infekcje wirusowe, takie jak HIV, wirus cytomegalii, zapalenie wątroby typu B, zapalenie wątroby typu C i wirus Epsteina-Barra (mononukleoza zakaźna)
• Infekcje pasożytnicze, takie jak toksoplazmoza i leiszmanioza
• Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń i zespół Sjogrena
• Nowotwory, takie jak rak nerkowokomórkowy (rak nerki), rak kolczystokomórkowy płuc, czerniak (rak skóry) i rak wątrobowokomórkowy (rak wątroby)
• Choroby ziarniniakowe, takie jak sarkoidoza i ziarniniak limfomatyczny
• Rzadkie zaburzenia, takie jak choroba Castlemana (olbrzymi przerost węzłów chłonnych)

Słowo od Verywell

Chłoniak może być chorobą trudną do zdiagnozowania, szczególnie we wczesnych stadiach. Objawy są często pomijane lub błędnie diagnozowane, przy czym niewiele jest wskazówek, na których można polegać.

W końcu, jeśli masz uporczywie powiększone węzły chłonne lub jakikolwiek inny objaw ogólnoustrojowy, który nie ustępuje pomimo leczenia, jak najszybciej udaj się do lekarza. Nawet jeśli przyczyną nie jest chłoniak, wszelkie uporczywe objawy wymagają dokładnego zbadania.

Jest to szczególnie ważne, jeśli masz czynniki ryzyka chłoniaka, w tym upośledzony układ odpornościowy, wcześniejszą ekspozycję na promieniowanie lub chemioterapię, długotrwałe narażenie na chemikalia przemysłowe i krewnego pierwszego stopnia (rodzic, brat lub siostra) z chłoniakiem.