Co to jest małopłytkowość immunologiczna?

Definicja ITP

Małopłytkowość immunologiczna (ITP), kiedyś nazywana idiopatyczną plamicą małopłytkową, jest stanem, w którym układ odpornościowy organizmu atakuje i niszczy płytki krwi, powodując małą liczbę płytek krwi (trombocytopenia). Płytki krwi są potrzebne do krzepnięcia krwi, a jeśli ich nie ma, może wystąpić krwawienie.

Objawy ITP

Wiele osób z ITP nie ma objawów. Kiedy się pojawiają, objawy ITP są związane ze zwiększonym ryzykiem krwawienia z powodu małej liczby płytek krwi. Takie objawy obejmują:

• Krwawienia z nosa
• Krwawienie z dziąseł
• Krew w moczu lub kale
• Nadmierne krwawienie miesiączkowe (znane jako krwotok miesiączkowy)
• Wybroczyny - te małe czerwone kropki mogą przypominać wysypkę, ale w rzeczywistości są niewielką ilością krwawienia pod skórą
• Łatwe powstawanie siniaków - siniaki mogą być duże i wyczuwalne pod skórą
• Pęcherze krwi w jamie ustnej znane jako plamica

Przyczyny ITP

Ogólnie rzecz biorąc, liczba płytek krwi spada w ITP, ponieważ organizm wytwarza przeciwciała, które przyczepiają się do płytek krwi, aby oznaczyć je jako przeznaczone do zniszczenia. Kiedy te płytki krwi przepływają przez śledzionę (organ w jamie brzusznej, który filtruje krew), rozpoznaje te przeciwciała i niszczy płytki krwi. Ponadto można zmniejszyć produkcję płytek krwi. ITP zwykle rozwija się po jakimś zdarzeniu prowokującym, ale czasami lekarz może nie być w stanie określić, jakie było to zdarzenie.

• Wirusy: u dzieci ITP jest często wywoływane przez infekcję wirusową, która zwykle występuje na kilka tygodni przed rozwojem ITP. Podczas gdy układ odpornościowy wytwarza przeciwciała do walki z infekcją wirusową, przypadkowo wytwarza również przeciwciała, które przyczepiają się do płytek krwi.
• Szczepienia: pierwotna małopłytkowość immunologiczna była związana z podaniem szczepionki MMR (przeciwko odrze, śwince, różyczce). Zwykle występuje w ciągu sześciu tygodni od podania szczepionki. Należy pamiętać, że jest to bardzo rzadkie zdarzenie, z 2,6 przypadków na każde 100 000 podanych szczepionek MMR. Ryzyko to jest mniejsze niż ryzyko rozwoju ITP u osób zakażonych odrą lub różyczką. W takich przypadkach ciężkie krwawienie występuje rzadko, a u ponad 90% osób ITP ustąpi w ciągu 6 miesięcy.
• Choroba autoimmunologiczna: ITP jest uważana za chorobę autoimmunologiczną i jest związana z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń i reumatoidalne zapalenie stawów. ITP może być pierwszym objawem jednego z tych schorzeń.

Diagnoza ITP

Podobnie jak w przypadku innych chorób krwi, takich jak niedokrwistość i neutropenia, ITP jest identyfikowana na podstawie pełnej morfologii krwi (CBC). Nie ma jednego testu diagnostycznego na ITP, jest to diagnoza wykluczenia, co oznacza, że ​​wykluczono inne przyczyny. Ogólnie rzecz biorąc, tylko liczba płytek krwi jest zmniejszona w ITP; liczba białych krwinek i hemoglobina są prawidłowe. Twój lekarz może zlecić badanie płytek krwi pod mikroskopem (test zwany rozmazem krwi obwodowej), aby upewnić się, że liczba płytek krwi jest zmniejszona, ale wyglądają normalnie. W trakcie badania możesz mieć inne badania, aby wykluczyć raka lub inne przyczyny niskiej liczby płytek krwi, ale nie zawsze jest to wymagane. Jeśli podejrzewa się, że twoja ITP jest wtórna w stosunku do choroby autoimmunologicznej, być może będziesz musiał wykonać specjalne badania pod tym kątem.

Leczenie ITP

Obecnie leczenie ITP jest uzależnione od obecności objawów krwawienia, a nie określonej liczby płytek krwi. Celem terapii jest zatrzymanie krwawienia lub doprowadzenie liczby płytek krwi do „bezpiecznego” zakresu. Chociaż technicznie nie jest to „leczenie”, osoby z ITP powinny unikać przyjmowania aspiryny lub leków zawierających ibuprofen, ponieważ leki te zmniejszają czynność płytek krwi.

• Obserwacja: Jeśli obecnie nie masz żadnych objawów krwawienia, lekarz może zdecydować o uważnej obserwacji bez przepisywania leków.
• Steroidy: Sterydy, takie jak metyloprednizolon lub prednizon, są najczęściej stosowanymi lekami na całym świecie w leczeniu ITP, które zmniejszają niszczenie płytek krwi w śledzionie. Sterydy są bardzo skuteczne, ale zwiększenie liczby płytek krwi może zająć więcej niż tydzień.
• IVIG: Dożylna immunoglobulina (IVIG) jest powszechnie stosowaną metodą leczenia lTP. Zwykle stosuje się ją u pacjentów z krwawieniem, którzy potrzebują szybkiego wzrostu liczby płytek krwi. Jest podawany we wlewie dożylnym (IV) przez kilka godzin.
• WinRho: WinRho to lek dożylny, który może być stosowany w celu zwiększenia liczby płytek krwi u osób z określonymi grupami krwi. Jest to szybszy wlew niż IVIG.
• Transfuzja płytek krwi: Transfuzje płytek krwi nie zawsze są pomocne u osób z ITP, ale mogą być stosowane w pewnych okolicznościach, na przykład w przypadku konieczności poddania się operacji. Inną częstą sytuacją, w której można rozważyć transfuzję płytek krwi, jest sytuacja, gdy u pacjenta wystąpi znaczny epizod krwawienia i konieczne jest natychmiastowe zatrzymanie krwawienia.

Jeśli ITP utrzymuje się i nie reaguje na początkowe leczenie, lekarz może zalecić inne metody leczenia, takie jak poniższe.

• Splenektomia: W ITP płytki krwi są niszczone w śledzionie. Poprzez usunięcie śledziony można wydłużyć oczekiwaną długość życia płytek krwi. Przed podjęciem decyzji o usunięciu śledziony należy rozważyć korzyści i ryzyko.
• Rytuksymab: rytuksymab to lek nazywany przeciwciałem monoklonalnym. Ten lek pomaga niszczyć białe krwinki, zwane komórkami B, które wytwarzają przeciwciała przeciwko płytkom krwi. Istnieje nadzieja, że ​​kiedy organizm wytworzy nowe komórki B, nie będą one już wytwarzać tych przeciwciał.
• Agoniści trombopoetyny: Niektóre z najnowszych terapii są agonistami trombopoetyny (TPO). Leki te to eltrombopag (doustny) lub romiplostym (podskórny); pobudzają szpik kostny do wytwarzania większej liczby płytek krwi.

Różnice w ITP u dzieci i dorosłych

Należy zauważyć, że naturalna historia ITP jest często inna u dzieci niż u dorosłych. Około 80% dzieci, u których zdiagnozowano ITP, całkowicie ustąpi. Młodzież i dorośli są bardziej narażeni na rozwój przewlekłej ITP, która staje się chorobą trwającą całe życie, która może, ale nie musi, wymagać leczenia.