Przegląd łuszczycy krostkowej

Łuszczyca krostkowa jest jednym z kilku rodzajów łuszczycy. Różni się od „klasycznej” postaci choroby, zwanej łuszczycą plackowatą, w której suche, czerwone zmiany skórne pokryte są srebrzystobiałymi łuskami. W przypadku łuszczycy krostkowej zmiany tworzą delikatne, wypełnione ropą pęcherze, zwane krostami. Każdy z trzech głównych typów łuszczycy krostkowej różni się lokalizacją, stopniem nasilenia i odpowiedzią medyczną.

Chociaż łuszczyca krostkowa stanowi mniej niż 1% przypadków łuszczycy, jest prawdopodobnie bardziej poważna niż jakakolwiek inna postać choroby.

Objawy

Objawy łuszczycy krostkowej różnią się w zależności od typu. Ogólnie rzecz biorąc, krosty wyglądają jak małe, białe pęcherze podobne do pryszczów, ale bez brzegów objętych stanem zapalnym. Zwykle są blisko skupione i osadzone na szczycie łaty czerwonej, objętej stanem zapalnym skóry.

Krosty łatwo wybuchają i mogą być wyjątkowo swędzące i bolesne. Po pęknięciu krosty tworzą chrupiące, łuszczące się zmiany, które goją się powoli.

Istnieją trzy rodzaje łuszczycy krostkowej:

• Pustuloza dłoniowo-podeszwowa (PPP) to typ, który rozwija się na małych obszarach ciała, zwykle na dłoniach lub podeszwach stóp. PPP może nawracać i występuje najczęściej u osób palących.
• Acrodermatitis continua of Hallopeau (ACH) charakteryzuje się małymi, ale wyjątkowo bolesnymi krostami, które pojawiają się na opuszkach palców rąk lub nóg i czasami rozprzestrzeniają się na dłonie lub podeszwy. Znane są przypadki uszkodzenia paznokci i stawów. Ból jest często na tyle silny, że utrudnia chodzenie lub chwytanie przedmiotów.
• Łuszczyca von Zumbuscha, znana również jako uogólniona łuszczyca krostkowa, charakteryzuje się rozległymi swędzącymi krostami. Inne objawy to zmęczenie, gorączka, dreszcze, nudności, bóle głowy, osłabienie mięśni, bóle stawów i utrata masy ciała. Ekstremalne złuszczanie się skóry może prowadzić do szybkiego odwodnienia, tachykardii (szybkiego tętna) i zwiększonego ryzyka infekcji. Jeśli nie jest odpowiednio leczona, łuszczyca von Zumbuscha może zagrażać życiu.

Kiedy masz objawy uogólnionej łuszczycy krostkowej, ważne jest, aby natychmiast zwrócić się o pomoc do dermatologa.

Przyczyny

Wszystkie choroby łuszczycowe charakteryzują się nieprawidłową odpowiedzią autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy nagle i w niewytłumaczalny sposób atakuje normalne komórki skóry. Wynikający z tego stan zapalny pobudza komórki do namnażania się w przyspieszonym tempie, powodując, że budują się one jedna na drugiej szybciej, niż mogą zostać zrzucone.

Przyczyna łuszczycy krostkowej jest słabo poznana, ale uważa się, że jest związana z nagłym, silnym wybuchem stanu zapalnego w przejściu między górną warstwą skóry (naskórek) a warstwą tuż poniżej (skóra właściwa). Oprócz wyzwalania płytki nazębnej, stan zapalny powoduje szybką śmierć obronnych białych krwinek. To, w połączeniu z gromadzeniem się płynu limfatycznego, powoduje tworzenie się ropy.

Łuszczyca krostkowa jest związana z określonymi wyzwalaczami, które mogą powodować ostre epizody zwane zaostrzeniami. W wielu przypadkach osoba z łuszczycą plackowatą nagle rozwinie łuszczycę krostkową w obliczu takich czynników, jak:

• Reakcje polekowe: najczęstsza przyczyna, obejmuje szeroki zakres powszechnych i powszechnych leków.
• W szczególności silne leki miejscowe mogą wywołać łuszczycę krostkową - w tym leki na łuszczycę, takie jak surowa smoła węglowa, antralina, steroidy pod okluzją i pirytionian cynku w szamponie.
• Nagłe odstawienie prednizonu: może to spowodować nawrót objawów łuszczycy, chyba że dawka prednizonu będzie stopniowo zmniejszana.
• Infekcje skóry (np. Gronkowce i paciorkowce)
• Fototerapia: w rzadkich przypadkach to leczenie łuszczycy może wywołać silny nawrót. Oprócz fototerapii wyzwalaczem może być nadmierna ekspozycja na słońce.
• Wiadomo, że ciąża wywołuje wybuch krostkowy, najczęściej w trzecim trymestrze ciąży. Może to prowadzić do poronienia lub urodzenia martwego dziecka.

Stres może również wywołać nawracające zaostrzenia lub zaostrzyć istniejący epizod. Inne epizody są idiopatyczne, co oznacza, że ​​nie mają znanego pochodzenia.

Diagnoza

Rozpoznanie łuszczycy krostkowej rozpoczyna się od badania fizykalnego i przeglądu historii choroby. Ponieważ łuszczyca krostkowa często występuje u osób z łuszczycą plackowatą w wywiadzie, te oceny mogą być wszystkim, co jest potrzebne do postawienia diagnozy.

W końcu nie ma testów laboratoryjnych ani obrazowych, które mogłyby ostatecznie zdiagnozować łuszczycę dowolnego typu. Diagnoza opiera się w dużej mierze na objawach, indywidualnych czynnikach ryzyka, przeglądzie potencjalnych wyzwalaczy i doświadczeniu lekarza.

Mając to na uwadze, lekarz dołoży wszelkich starań, aby ustalić, czy istnieją inne wyjaśnienia objawów. Nazywa się to diagnostyką różnicową.

Jednym ze sposobów jest wysłanie próbki ropy do patologa w celu oceny. Ponieważ łuszczyca krostkowa nie jest spowodowana infekcją, nie powinno być oznak obecności bakterii, wirusa lub grzyba, chyba że infekcja była wtórna (tj. Taka, która wystąpiła w wyniku pęknięcia skóry).

Wśród niektórych chorób uwzględnionych w diagnostyce różnicowej są:

• Ostra uogólniona osutka krostkowa
• Reakcja na erupcję polekową
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceous
• Liszajec
• Opryszczkowate zapalenie skóry
• Zakażona egzema
• Erythroderma
• Ostry toczeń skórny
• Wyprysk potnicowy
• Rozpowszechniony wirus opryszczki pospolitej

Leczenie

Leczenie łuszczycy krostkowej różni się również w zależności od rodzaju choroby. Zarówno PPP, jak i ACH są zwykle leczone w domu, podczas gdy łuszczyca Von Zumbuscha prawie zawsze wymaga hospitalizacji.

Łuszczyca krostkowa dłoniowo-podeszwowa

Łagodne przypadki mogą wymagać jedynie leczenia miejscowego, takiego jak hydrokortyzon, smoła węglowa lub kremy lub balsamy z kwasem salicylowym. Można je stosować w okluzji, co oznacza, że ​​skóra jest zakryta (powiedzmy skarpetką lub rękawiczką), aby lek mógł być łatwiej wchłaniany.

Umiarkowane lub ciężkie przypadki mogą wymagać leków doustnych, takich jak soriatan (acytretyna), lek retinoidowy, który łagodzi nadprodukcję komórek skóry, oraz leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (DMARD), takie jak metotreksat lub cyklosporyna, które osłabiają ogólną odpowiedź immunologiczną.

Ciężkie przypadki można leczyć wstrzyknięciem metotreksatu. Czasami wystarczy jeden zabieg, aby złagodzić ostre objawy krostkowe.

Inną opcją jest psoralen ultrafioletowe A (PUVA), forma fototerapii, w której lek psoralen uwrażliwia skórę na światło UV. Można to zastosować, jeśli krosty słabiej reagują na leczenie.

Acrodermatitis Continua

Podejście do leczenia ACH jest podobne do podejścia PPP, chociaż z powodów nie do końca zrozumiałych, osoby z ACH są zwykle mniej wrażliwe na takie leczenie.

Aby zwiększyć skuteczność leczenia ACH, często łączy się leki biologiczne do wstrzykiwań, takie jak Humira (adalimumab) i Enbrel (etanercept), z doustnym metotreksatem.

Chociaż nie ma wytycznych dotyczących odpowiedniego leczenia ACH, liczne studia przypadków, w tym jedno z Mercer University School of Medicine w 2019 r., Potwierdzają podejście łączone.

Łuszczyca von Zumbuscha

Większość przypadków łuszczycy von Zumbuscha wymaga hospitalizacji z dożylnym (IV) płynami, aby zapobiec odwodnieniu i dożylnymi antybiotykami, aby zapobiec infekcjom.

Uogólnioną łuszczycę krostkową leczy się przez przykrycie skóry opatrunkami nasączonymi mieszaniną octanu glinu i wody (roztwór Burowa). Preparat ma właściwości ściągające i przeciwbakteryjne, które mogą zmniejszać obrzęki i wspomagać gojenie.

Doustne retinoidy są najskuteczniejszym sposobem leczenia uogólnionej łuszczycy krostkowej i są uważane za opcję pierwszego rzutu. W ciężkich przypadkach można dodać metotreksat lub cyklosporynę.

Zapobieganie

Łuszczyca krostkowa może być niezwykle stresująca zarówno fizycznie, jak i emocjonalnie. Niewiele można zrobić, aby uniknąć łuszczycy krostkowej, ponieważ przyczyny są tak różnorodne i wielowymiarowe. Ale są rzeczy, które możesz zrobić, aby zmniejszyć swoje ryzyko:

• Rzuć palenie: Palenie jest jednym z głównych czynników ryzyka dla PPP, ale przyczynia się również do ACH i Von Zumbusch. Jeśli nie możesz samodzielnie rzucić palenia, zapytaj lekarza o narzędzia ułatwiające rzucenie palenia.
• Schudnij: Zwiększone gromadzenie się tłuszczu przekłada się na zwiększony poziom ogólnoustrojowego stanu zapalnego. Prawidłowo się odżywiając i regularnie ćwicząc, możesz zmniejszyć obciążenie zapalne organizmu, a wraz z nim ryzyko zaostrzeń.
• Unikaj nadmiernej ekspozycji na słońce: Ograniczona ekspozycja na słońce może zmniejszyć nadprodukcję komórek skóry. Ale nadmierna ekspozycja może mieć odwrotny skutek i wywołać ostry płomień. Ogranicz dzienną ekspozycję do 15 do 20 minut i stosuj dużo kremów przeciwsłonecznych.
• Zarządzaj stresem: terapie umysł-ciało, takie jak medytacja, obrazowanie z przewodnikiem i progresywne rozluźnienie mięśni (PMR), mają swoje miejsce w radzeniu sobie z objawami łuszczycy i zmniejszaniu ryzyka zaostrzeń.
• Ogranicz spożycie alkoholu: podobnie jak palenie, nadmierne picie może zwiększyć ryzyko zaostrzeń. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku piwa innego niż jasne. Jeśli nie możesz całkowicie odciąć się, ogranicz się do nie więcej niż dwóch do trzech drinków dziennie, zastępując jasne piwo jasnym piwem lub winem.