Rak dróg żółciowych, znany również jako rak dróg żółciowych, jest rzadkim typem raka, który atakuje drogi żółciowe - cienkie rurki biegnące od wątroby i woreczka żółciowego do jelita cienkiego. Ze względu na umiejscowienie tych przewodów, rak dróg żółciowych może objawiać się ostrymi objawami zapalenia wątroby, w tym bólem brzucha, zmianą koloru stolca oraz zażółceniem oczu i skóry.
Rak dróg żółciowych zwykle dotyka osoby starsze i jest powiązany z chorobami zapalnymi jelit, chorobami wątroby i wrodzonymi nieprawidłowościami wątroby lub dróg żółciowych. Ten rak jest najczęściej nieuleczalny, po części dlatego, że objawy pojawiają się, gdy nowotwór już się rozprzestrzenił (przerzuty).
Anatomia układu dróg żółciowych
Twoja sieć dróg żółciowych zaczyna się w wątrobie, gdzie liczne małe rurki zbierają żółć, płyn wspomagający trawienie.
Te mniejsze kanały łączą się, tworząc prawy i lewy przewód wątrobowy, które następnie łączą się poza wątrobą we wspólny przewód wątrobowy.
Niżej wspólny przewód wątrobowy łączy się z torbielowatym przewodem pęcherzyka żółciowego (gdzie gromadzona jest żółć) i łączy się ze wspólnym przewodem żółciowym.
Rak dróg żółciowych może rozwinąć się w dowolnej części tej sieci rurek.
Rodzaje raka dróg żółciowych
Na podstawie lokalizacji guza złośliwość można sklasyfikować na jeden z trzech sposobów.
- Rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych: Te nowotwory zaczynają się w mniejszych gałęziach żółciowych wewnątrz wątroby.
- Rak okołowchodowego przewodu żółciowego: Nowotwory te rozpoczynają się we wnęce wątroby, obszarze, w którym lewy i prawy przewód wątrobowy połączyły się i dopiero zaczynają opuszczać wątrobę.
- Rak dystalnego przewodu żółciowego: Te nowotwory znajdują się dalej w dół przewodu żółciowego w pobliżu jelita cienkiego.
Nowotwory dróg żółciowych, które rozwijają się w wątrobie, są również określane jakowewnątrzwątrobowe nowotwory dróg żółciowych, podczas gdy te, które rozwijają się poza wątrobą, nazywane sąpozawątrobowe nowotwory dróg żółciowych.
Objawy raka dróg żółciowych
Ze względu na lokalizację w wątrobie lub w jej pobliżu, rak dróg żółciowych może powodować zapalenie wątroby, częściej określane jako zapalenie wątroby. Może to spowodować nieprawidłowy wzrost enzymów wątrobowych i gromadzenie się bilirubiny (żółkniętego barwnika spowodowanego rozpadem czerwonych krwinek) we krwi.
Objawy raka dróg żółciowych są zgodne z objawami zapalenia wątroby i mogą obejmować:
- Ból brzucha w prawym górnym kwadrancie tuż pod żebrami
- Hepatomegalia (nieprawidłowo powiększona wątroba)
- Żółtaczka (zażółcenie skóry i oczu)
- Gorączka
- Taborety kredowe
- Ciemny mocz w kolorze coli
- Uogólniony świąd
- Zmęczenie
- Nudności
- Utrata apetytu
Niezamierzona utrata masy ciała, objaw zgodny zarówno z ostrym zapaleniem wątroby, jak i ogólnie z rakiem, jest częsta u osób z rakiem dróg żółciowych.
Nasilenie objawów zazwyczaj odpowiada umiejscowieniu guza. Guzy pozawątrobowe mają tendencję do występowania z żółtaczką bardziej niż wewnątrzwątrobową z powodu zwiększonej niedrożności płynów wychodzących z wątroby. Guzy pozawątrobowe zwykle objawiają się bardziej widocznym bólem i obrzękiem wątroby.
Przyczyny
Według American Cancer Society każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się raka dróg żółciowych u około 8 000 osób. Średni wiek rozpoznania raka wewnątrzwątrobowego i pozawątrobowego dróg żółciowych wynosi odpowiednio 70 i 72 lata.
Istnieje wiele chorób i zaburzeń związanych z wystąpieniem raka dróg żółciowych, z których najczęstsze to:
- Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zapalna choroba dróg żółciowych i najczęstsza przyczyna raka dróg żółciowych w krajach rozwiniętych
- Nieswoiste zapalenia jelit, w tym wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Leśniowskiego-Crohna, które są ściśle związane z pierwotnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych
- Przewlekłe choroby wątroby, w tym marskość wątroby, zapalenie wątroby typu B, zapalenie wątroby typu C i niealkoholowe stłuszczenie wątroby
- Torbiele przewodu żółciowego, torbiele przewodu żółciowego utrudniające przepływ żółci
- Pasożytnicze pasożyty wątroby, w tym przywry wątrobowe, które występują częściej w Azji i krajach rozwijających się
- Wrodzone wady wątroby lub dróg żółciowych, w tym zespół Carroliego, zespół Lyncha II i policystyczna choroba wątroby
Czynniki ryzyka
Niektóre grupy ludzi są również bardziej narażone na raka dróg żółciowych. Z nie do końca jasnych powodów osoby z latynosami są bardziej narażone na tę chorobę niż inne grupy w Stanach Zjednoczonych.
Rodzinna historia raka dróg żółciowych może również zwiększać ryzyko, chociaż sama choroba nie jest uważana za chorobę dziedziczną. W wielu przypadkach nigdy nie można znaleźć podstawowych przyczyn raka dróg żółciowych.
Uważa się również, że otyłość odgrywa kluczową rolę, w dużej mierze z powodu ekstremalnego stresu zapalnego, który wywiera na wątrobę. To samo dotyczy palenia i nadużywania alkoholu, które w przeciwieństwie do innych czynników ryzyka są uważane za modyfikowalne i mogą potencjalnie zmniejszyć ryzyko raka dróg żółciowych u danej osoby, jeśli przyjmie się zdrowsze nawyki (utrata masy ciała, zaprzestanie palenia, zmniejszenie spożycia alkoholu).
Diagnoza
Rak dróg żółciowych rozpoznaje się na podstawie badania przedmiotowego, badań krwi, badań obrazowych i małoinwazyjnych procedur medycznych. Ostatecznie jedynym sposobem ostatecznego potwierdzenia choroby jest biopsja dotkniętych tkanek.
Oprócz zidentyfikowania objawów choroby podczas badania przedmiotowego, lekarz weźmie również pod uwagę osobiste czynniki ryzyka choroby. Na podstawie wstępnej oceny zamówią serię testów i procedur, które pomogą wykorzenić przyczynę.
Badania krwi
W diagnostyce raka dróg żółciowych powszechnie stosuje się dwa badania krwi. Żaden z nich nie jest w stanie zdiagnozować choroby, ale może wskazać lekarzowi właściwy kierunek i wesprzeć wstępną diagnozę.
Pierwszym jest test czynności wątroby (LFT), uogólniony panel testów, które mogą wykryć wzrost enzymów wątrobowych z powodu zapalenia wątroby. Nadmiernie wysoka aktywność enzymów wątrobowych jest ogólnym objawem choroby wątroby, ale nie jest konkretnym wskaźnikiem samego raka.
Jeśli podejrzewa się raka, wykonuje się również testy markerów nowotworowych - antygen rakowo-płodowy (CEA) i antygen węglowodanowy 19-9 (19-9) - które mierzą poziom białka we krwi wytwarzanego w odpowiedzi na raka przewodu pokarmowego. Ponownie, testy te nie mogą ostatecznie zidentyfikować raka dróg żółciowych, ale przybliżają lekarzy do prawidłowej diagnozy.
Testy obrazowania
Testy obrazowe mogą pomóc zdiagnozować raka dróg żółciowych poprzez pośrednią wizualizację guza i otaczających go struktur. Istnieją różne testy, które lekarz może zlecić:
- USG jamy brzusznej, nieinwazyjna procedura, która wykorzystuje fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości do generowania obrazów narządów i struktur jamy brzusznej
- Tomografia komputerowa (tomografia komputerowa), w której wiele promieni rentgenowskich jest używanych do tworzenia trójwymiarowych „skrawków” narządów wewnętrznych
- Rezonans magnetyczny (skan MRI), w którym silne fale magnetyczne i radiowe tworzą bardzo szczegółowe obrazy narządów wewnętrznych, zwłaszcza tkanek miękkich
- Cholangiopankreatografia MRI, specjalistyczna technika MRI wykorzystująca barwniki kontrastowe do wykrywania blokad i innych problemów w drogach żółciowych, woreczku żółciowym, wątrobie lub trzustce
Procedury
Istnieje wiele małoinwazyjnych procedur, które mogą pomóc lekarzom w uzyskaniu dostępu do guzów i pobraniu próbek tkanek (biopsji) do oceny w laboratorium. Typowe procedury obejmują następujące czynności.
- Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ERCP): Elastyczna rurka zwana endoskopem jest wprowadzana przez usta do jelita cienkiego w celu wizualizacji, dostępu i pobierania tkanek z większych dróg żółciowych.
- Przezskórna cholangiografia przezwątrobowa (PTC): Igła jest wprowadzana przez brzuch, aby uzyskać dostęp do guzów w przewodzie żółciowym.
- USG endoskopowe: Specjalistyczny przetwornik ultradźwiękowy jest wprowadzany do jamy ustnej lub odbytnicy, aby uzyskać dostęp do jelita cienkiego w celu pobrania próbek tkanek z dróg żółciowych.
- Laparoskopia: małoinwazyjna operacja polegająca na wykonaniu kilku małych nacięć w jamie brzusznej w celu dostępu do guza przy użyciu specjalistycznego sprzętu chirurgicznego.
Oprócz możliwości ostatecznego potwierdzenia raka dróg żółciowych, próbka tkanki pobrana podczas biopsji może być również wykorzystana do określenia stopnia złośliwości i określenia odpowiedniego przebiegu leczenia.
Inscenizacja
Po ostatecznym zdiagnozowaniu raka dróg żółciowych lekarz zleci dodatkową rundę badań w celu ustalenia stadium choroby.
Może to obejmować badania obrazowe, takie jak pozytonowa tomografia emisyjna (PET), która wykorzystuje barwniki radioaktywne do identyfikacji zmian w metabolizmie odpowiadających nowotworom. Dzięki temu można ustalić, czy choroba jest zlokalizowana (występuje bez oznak rozprzestrzeniania się), regionalna (dotyczy pobliskich tkanek), czy jest odległa (przerzutowa).
Chociaż wewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe nowotwory dróg żółciowych są podzielone na pięć części (stadia od 0 do 4), istnieją różnice w tym, co je definiuje.
Profilowanie genetyczne
Oprócz określenia stopnia zaawansowania raka można przeprowadzić testy genetyczne, aby sprawdzić, czy rak ma mutacje, które są uważane za uleczalne. Jeśli tak, możesz być kandydatem do nowszych terapii celowanych, które specyficznie rozpoznają i zabijają te komórki rakowe.
Leczenie
Większość przypadków raka dróg żółciowych jest nieuleczalna, głównie dlatego, że choroba jest zwykle zaawansowana do czasu pojawienia się jawnych objawów.
Mając to na uwadze, rak dróg żółciowych czasami jest wykrywany wcześnie przed wystąpieniem przerzutów i można go leczyć operacyjnie. Zwykle następuje terapia adiuwantowa (wtórna terapia wspomagająca) w celu zniszczenia wszystkich pozostałych komórek rakowych.
Kiedy guza i zajętej tkanki nie można usunąć w całości, leczenie koncentruje się na spowolnieniu rozprzestrzeniania się raka, zmniejszeniu objawów, wydłużeniu czasu przeżycia i poprawie ogólnej jakości życia.
Operacja
O ile rak nie jest zaawansowany i wyraźnie nieoperacyjny, większość ludzi przejdzie operację rozpoznawczą w celu ustalenia, czy resekcja chirurgiczna (usunięcie) jest możliwa. Zwykle wykonuje się to za pomocą laparoskopii, a nie otwartej operacji.
Jeśli guz jest zlokalizowany lub regionalny (stadia od 1 do 3) bez śladów przerzutów, można rozważyć resekcję w oparciu o ogólny stan zdrowia pacjenta i funkcję wątroby.
Rodzaje stosowanych operacji mogą się różnić w zależności od lokalizacji guza:
- Wątrobowe nowotwory dróg żółciowych zazwyczaj wymagają chirurgicznego usunięcia części wątroby (hepatektomii) wraz z resekcją pobliskich węzłów chłonnych.
- Pozawątrobowe nowotwory dróg żółciowych są powszechnie leczone za pomocą pankreatoduodenektomii en bloc (znanej również jako procedura Whipple'a), która polega na usunięciu wspólnego przewodu żółciowego wraz z częścią trzustki i jelita cienkiego. Chory na zewnątrzwątrobowy przewód żółciowy zostałby również usunięty.
Niektóre guzy wewnątrzwątrobowe we wczesnym stadium są nieoperacyjne, ale nadal można je leczyć przeszczepem wątroby. W takich przypadkach można zastosować chemioterapię i radioterapię, aby powstrzymać rozprzestrzenianie się choroby do czasu znalezienia wątroby dawcy.
Terapie adiuwantowe
Terapie uzupełniające stosuje się po operacji w celu wyleczenia choroby i zapobieżenia jej nawrotowi. Może to obejmować chemioterapię i zewnętrzną lub wewnętrzną radioterapię powszechnie stosowane w leczeniu raka.
Mając to na uwadze, nie jest jasne, jak skuteczne są te terapie w zapobieganiu nawrotom, i istnieją znaczne kontrowersje co do ich właściwego stosowania.
Część kontrowersji wynika z faktu, że tak niewiele osób z rakiem dróg żółciowych ma guzy operacyjne. Ci, którzy to robią, mogą, ale nie muszą, odpowiedzieć na te terapie.
Obecnie nie ma dowodów na to, że chemioterapia adiuwantowa lub radioterapia mogą wydłużyć czas przeżycia, nawet u osób z nowotworami we wczesnym stadium. Mimo to lekarze często zalecają terapię uzupełniającą, zwłaszcza jeśli istnieje jakakolwiek szansa, że komórki nowotworowe pozostaną po operacji.
Terapia paliatywna
Terapia paliatywna to forma leczenia stosowana w celu złagodzenia bólu i kontroli objawów późnego stadium choroby. U osób z nieoperacyjnym rakiem dróg żółciowych może to przybierać różne formy:
- Leki przeciwbólowe, w tym leki opioidowe, takie jak fentanyl
- Paliatywna radioterapia, która jest stosowana głównie w celu zmniejszenia wielkości guza w celu odblokowania przewodu żółciowego lub zmniejszenia nacisku na skompresowane nerwy
- Chemioterapia paliatywna, dostarczana przez cewnik w naczyniu krwionośnym do zablokowanego przewodu żółciowego w celu obkurczenia guza
- Stentowanie dróg żółciowych polegające na umieszczeniu rurki zwanej stentem w przewodzie żółciowym w celu poprawy przepływu żółci
- Bypass żółciowy, zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu niedrożności dróg żółciowych i zszyciu odciętych końcówek
- Przezskórna ablacja guza, w której ciepło lub energia elektryczna jest dostarczana do guza za pośrednictwem elektrody w kształcie igły wprowadzanej przez skórę
- Przezskórne wstrzyknięcia etanolu, w których do guza wstrzykuje się alkohol w celu jego obkurczenia i osłabienia nerwów przekazujących ból
Nowsze terapie celowane i immunoterapie stosowane u osób, u których nowotwór ma określone mutacje genetyczne, obejmują:
- Docelowe leki Tibsovo (iwozydenib) i Pemazyre (pemiganitib), które mogą hamować rozwój raka
- Środki immunoterapeutyczne, takie jak Keytruda (pembrolizumab), które mogą spowolnić postęp choroby
Osoby, u których zdiagnozowano raka dróg żółciowych, są zachęcane do udziału w badaniach klinicznych. Może to zapewnić im dostęp do eksperymentalnych leków lub terapii, które mogą poprawić wyniki, zwłaszcza jeśli ich choroba jest nieoperacyjna.
Rokowanie
Przeżycie pięcioletnie jest powszechną miarą używaną do określenia, jaki procent osób z chorobą przeżyjeprzynajmniejpięć lat od wstępnej diagnozy. Pięcioletnia przeżywalność w przypadku raka dróg żółciowych jest podzielona na podstawie tego, jak daleko rozprzestrzenił się rak i czy guz jest wewnątrzwątrobowy czy pozawątrobowy.
Ogólnie rzecz biorąc, osoby z pozawątrobowym rakiem dróg żółciowych mają lepsze wyniki (prognozy), ponieważ jest mniej prawdopodobne, że zaatakuje wątrobę. Przerzutowe zajęcie wątroby przy każdym typie raka wiąże się z gorszymi wynikami.
Słowo od Verywell
Dowiedzenie się, że masz raka dróg żółciowych, może prowadzić do przypuszczenia, że masz tylko krótki czas życia. Ważne jest, aby pamiętać, że choroba może różnić się u różnych osób i że szacunkowe przeżycie pięcioletnie są tylko takie - szacunkowe. Niektóre osoby mogą przeżyć dłużej na podstawie ogólnego stanu zdrowia i lokalizacji guza.
Zanim zaczniesz wyciągać jakiekolwiek wnioski, popracuj z lekarzem, aby odpowiednio rozplanować chorobę i szukaj wsparcia u przyjaciół i bliskich, aby pomóc przezwyciężyć stres i niepokój. Jeśli nie masz pewności co do diagnozy lub zalecanej terapii, nie wahaj się zasięgnąć drugiej opinii u onkologa specjalizującego się w nowotworach dróg żółciowych.
-overview.jpg)
