Dlaczego transfuzje krwi są używane w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej

Transfuzje krwinek czerwonych są długotrwałym leczeniem w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej (SCD). Podobnie jak w przypadku innych metod leczenia, transfuzje krwi wiążą się z ryzykiem i korzyściami, dlatego ważne jest, aby zrozumieć, dlaczego zalecono transfuzję krwi dla Ciebie lub Twojej bliskiej osoby z SCD. Przyjrzyjmy się tutaj niektórym z typowych powodów.

Uderzenie

asiseeit / Getty Images

Ostatecznym leczeniem udaru w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej jest przetoczenie krwinek czerwonych. Leczenie udaru w tej sytuacji wymaga specjalnej transfuzji zwanej transfuzją wymienną lub erytrocytaferezą. W tej procedurze krew zostanie pobrana od pacjenta do maszyny, która oddzieli czerwone krwinki od płytek krwi, białych krwinek i osocza.

Czerwone krwinki pacjenta zostaną odrzucone, a wszystko inne zostanie zwrócone, a dodatkowo otrzymają więcej czerwonych krwinek. Celem tego leczenia jest zmniejszenie odsetka hemoglobiny sierpowatej z> 95% do <30%.

Operacja

Pacjenci z SCD są istotnym ryzykiem powikłań chirurgicznych, w tym przełomów bólowych i zespołu ostrej klatki piersiowej. Ryzyko tych powikłań można zmniejszyć, wykonując transfuzję na mniej niż 1 tydzień przed operacją. Ogólnym zaleceniem jest zwiększenie stężenia hemoglobiny do 10 g / dl. Można to osiągnąć za pomocą prostej transfuzji, ale niektórzy pacjenci z wyższą wyjściową hemoglobiną mogą wymagać transfuzji wymiennej, jak omówiono powyżej.

Potrzeba transfuzji zależy od ciężkości anemii sierpowatej, wyjściowego stężenia hemoglobiny i ogólnego ryzyka operacji. Niektórzy pacjenci z łagodniejszą postacią mogą nie wymagać transfuzji przed operacją. Należy to omówić z lekarzem prowadzącym z anemią sierpowatą.

Ostry zespół klatki piersiowej

Ostry zespół klatki piersiowej jest wyjątkowym powikłaniem występującym tylko w SCD. Istnieje kilka przyczyn zespołu ostrej klatki piersiowej, w tym przyczyny zakaźne, takie jak zapalenie płuc. Transfuzje są zwykle stosowane, jeśli pacjent potrzebuje tlenu lub jeśli poziom hemoglobiny jest niższy niż normalnie. Wczesne transfuzje mogą zapobiec progresji u niektórych pacjentów.

Jeśli zespół ostrej klatki piersiowej staje się ciężki i wymaga leczenia na oddziale intensywnej opieki medycznej (OIOM), zaleca się przetoczenie wymienne z podobnymi celami jak ostry udar.

Przejściowy kryzys aplastyczny

Przejściowy kryzys aplastyczny jest wywoływany przez zakażenie parwowirusem B19 (postać ludzka, a nie taka, jaką mają psy). Parwowirus jest przyczyną infekcji dziecięcej zwanej piątą chorobą. Parwowirus zapobiega wytwarzaniu przez szpik kostny nowych czerwonych krwinek przez 7-10 dni, co może powodować ciężką anemię u osób z SCD. Ta ciężka niedokrwistość może wymagać transfuzji do czasu powrotu produkcji szpiku kostnego.

Pacjenci z chorobą hemoglobiny SC lub sierpowatą beta i talasemią mogą nie wymagać transfuzji, ponieważ ich wyjściowa hemoglobina jest wyższa niż hemoglobina SS.

Ostra sekwestracja śledziony

Sekwestracja śledziony to zdarzenie, w którym sierpowate krwinki czerwone zostają uwięzione w śledzionie i nie są w stanie wydostać się. Jest to najczęściej u dzieci poniżej 5 roku życia.

Śledziona powiększa się, aby pomieścić czerwone krwinki, co może powodować ciężką anemię. Płyny dożylne i transfuzja wydają się stymulować śledzionę do uwalniania uwięzionych czerwonych krwinek. Gdy śledziona uwolni czerwone krwinki, wracają one do krążenia, przywracając hemoglobinę do linii podstawowej.

Zapobieganie udarom

Zaleca się przewlekły program transfuzji u pacjentów, którzy już przeszli udar mózgu lub u pacjentów z wysokim ryzykiem udaru (zidentyfikowanego za pomocą dopplera przezczaszkowego, TCD).

Badania kliniczne wykazały, że comiesięczne transfuzje mogą zapobiegać nawrotom lub kiedykolwiek udarom u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka. Te powtarzające się transfuzje zmniejszają procent hemoglobiny sierpowatej w krwiobiegu, zapobiegając dalszym zdarzeniom.

Słowo od Verywell

Na decyzję o transfuzji krwi wpływa wiele czynników, a ta lista nie obejmuje wszystkich wskazań. Transfuzje krwi nie są stosowane w leczeniu podstawowej niedokrwistości obserwowanej w SCD, ponieważ jest ona ogólnie dobrze tolerowana. Hydroksymocznik, lek doustny, lepiej nadaje się do zmniejszania anemii. Podobnie jak w przypadku wszystkich terapii, ważne jest, aby omówić ryzyko i korzyści związane z leczeniem z lekarzem.