Przegląd zespołu rakowiaka

Zespół rakowiaka jest rzadkim stanem charakteryzującym się wieloma objawami ogólnoustrojowymi, w tym przyspieszeniem akcji serca, trudnościami w oddychaniu, zaczerwienieniem i biegunką. Występuje, gdy rzadki rodzaj guza zwany rakowiakiem wytwarza nadmiar hormonów, które mają wpływ na cały organizm.

Zespół rakowiaka rozpoznaje się na podstawie badań krwi i moczu, badań obrazowych i biopsji. Objawy można leczyć za pomocą leków, a resekcja guza jest najbardziej ostatecznym sposobem leczenia, chociaż całkowite usunięcie guza nie zawsze jest możliwe.

Objawy

Objawy zespołu rakowiaka zwykle pogarszają się powoli. Stan ten może powodować poważne i szybkie skutki, ale jest to mniej powszechne. Objawy zwykle pojawiają się po zdiagnozowaniu guza powodującego rakowiak, ale w niektórych przypadkach zespół rakowiaka może być pierwszą oznaką raka rakowiaka.

Objawy obejmują:

• Płukanie
• Gorąco mi
• Teleangiektazja - różowe, czerwonawe lub fioletowawe zmiany na twarzy spowodowane rozszerzeniem żył
• Niestrawność
• Biegunka
• Świszczący oddech
• Trudności w oddychaniu z powodu skurczu oskrzeli (zwężenie)
• Szybkie tętno
• Zawroty

Objawy mogą nie pojawiać się codziennie i mogą pojawiać się i znikać. Jeśli biegunka jest ciężka i utrzymuje się przez kilka dni, może dojść do odwodnienia, co wymaga pilnej dożylnej (IV) wymiany płynów i elektrolitów.

Przewlekłe skutki

Po miesiącach lub latach zespół rakowiaka może prowadzić do rakowiaka serca i niewydolności serca.

Przewlekła biegunka może prowadzić do niedożywienia, jeśli uniemożliwia wchłanianie składników odżywczych z pożywienia. Może to spowodować utratę wagi lub poważne niedobory witamin i minerałów.

Przyczyny

Zespół rakowiaka występuje, gdy rakowiak produkuje hormony, zwłaszcza serotoninę (5-HT). Guzy te są również nazywane guzami neuroendokrynnymi, ponieważ wytwarzają substancje, które oddziałują z układem nerwowym i hormonalnym.

Typowe lokalizacje rakowiaków to układ pokarmowy lub płuca, chociaż mogą one występować w dowolnym miejscu ciała. Guzy zwykle rosną i mogą rozprzestrzeniać się lokalnie lub na odległość (przerzuty).

Efekty hormonalne

Serotonina, hormon najczęściej występujący w zespole rakowiaka, normalnie moduluje nastrój. Inne hormony, które mogą być wytwarzane przez te guzy, to histamina, kalikreina, prostaglandyny i tachykininy.

Hormony te mają różnorodne działanie na organizm, w tym wpływ na naczynia krwionośne, serce i układ odpornościowy. Eksperci są zgodni, że rakowiaki mogą wydzielać nawet 40 różnych substancji.

Wielkość produkcji hormonów i ogólnoustrojowe skutki guza niekoniecznie odpowiadają jego wielkości.

Diagnoza

Guzy neuroendokrynne mogą powodować szereg problemów zdrowotnych oprócz zespołu rakowiaka, w tym utratę masy ciała, bóle brzucha, wzdęcia brzucha (powiększenie brzucha), niewydolność wątroby, niewydolność trzustki i odkrztuszanie krwi. Są to wszystkie skutki guza, a nie zespół rakowiaka.

Jeśli masz oznaki i objawy zespołu rakowiaka, kolejne kroki diagnozy polegają na testach w celu ustalenia, czy masz podwyższony poziom serotoniny i zidentyfikowaniu guza.

Jeśli masz rakowiaka, pierwsze objawy choroby mogą być związane z zespołem rakowiaka lub ze skutkami samego guza.

Badania krwi

Często zleca się badania krwi w celu wyszukania przyczyn poszczególnych objawów zespołu rakowiaka, zwłaszcza jeśli masz tylko jeden lub kilka skutków zespołu rakowiaka. Na przykład, jeśli najczęstszym objawem jest biegunka, lekarze wyślą badania krwi, aby sprawdzić, czy masz objawy infekcji (podwyższone białe krwinki) lub czy biegunka mogła zmienić poziom elektrolitów (takich jak sodu i potasu).

Gdy istnieje duże podejrzenie, że przyczyną objawów może być zespół rakowiaka, określone testy, które nie są zwykle zlecane w przypadku innych schorzeń - chromogranina A (CgA), enolaza swoista dla neuronów (NSE), kortyzol i substancja P— mogą wykazać dowody nadprodukcji hormonów.

Badania moczu

Wszystkie hormony, w tym 5-HT, są metabolizowane (rozkładane), zanim zostaną usunięte z organizmu. 5-HT jest metabolizowany do kwasu 5-hydroksyindolekowego (5-HIAA), który można wykryć w moczu. Ponieważ 5-HT i 5-HIAA są normalnie obecne w organizmie z zespołem rakowiaka lub bez niego, mocz zbiera się przez 24 godziny, a poziomy 5-HIAA porównuje się z normalnymi poziomami.

Testy obrazowania

Zespół rakowiaka i guzy rakowiaka ocenia się za pomocą szeregu różnych testów obrazowych. Jeśli masz objawy, które dotyczą płuc lub układu pokarmowego, badania obrazowe, takie jak zdjęcia rentgenowskie, tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MRI), ultradźwięki lub badania emisji pozytonów (PET) mogą pomóc Twojemu zespołowi medycznemu w wizualizacji guza i często może również wykryć przerzuty.

Specjalistyczny test obrazowy, oktreoscan (scyntygrafia receptora somatostatyny), obejmuje kilka etapów. Najpierw wstrzykuje się substancję radioaktywną, która wiąże się z rakowiakami. Kilka godzin po wstrzyknięciu substancja może wiązać się z komórkami rakowiaków, co sprawia, że ​​guzy są bardziej widoczne w badaniach obrazowych. Czasami ten test może pomóc Twojemu zespołowi medycznemu sprawdzić, czy występują przerzuty, ponieważ substancja radioaktywna może wiązać się z guzem komórki, gdziekolwiek się znajdują w ciele.

Interwencyjne procedury diagnostyczne

Istnieją również procedury diagnostyczne, które można wykorzystać do uzyskania obrazu wnętrza układu oddechowego lub żołądkowo-jelitowego.

• Endoskopia: wewnętrzna wyściółka przełyku i żołądka
• Kolonoskopia: jelita
• Bronchoskopia: części układu oddechowego

Za pomocą tych testów często można zidentyfikować guzy, a podczas jednego z tych badań interwencyjnych można również uzyskać biopsję.

Biopsja

Jeśli masz guz, może być konieczne wykonanie biopsji, aby zespół medyczny mógł zaplanować leczenie. Niewielką próbkę nieprawidłowo wyglądającej tkanki można bezpiecznie usunąć, aby można ją było zbadać pod mikroskopem. Odbywa się to często w ramach bronchoskopii lub endoskopii.

Raport patologiczny opisuje rodzaj guza, jego stopień i stadium guza.

• Stopień guza opisuje agresywność guza i prawdopodobieństwo jego rozprzestrzenienia się.
• Stadium guza opisuje, czy guz się rozprzestrzenił i jak rozległe przerzuty w organizmie. Stopień zaawansowania guza zależy od patologii, a także od badań obrazowych.

Wyniki badań diagnostycznych są wykorzystywane do planowania leczenia zespołu rakowiaka i guza rakowiaka.

Leczenie

Leczenie zespołu rakowiaka ma trzy główne cele. Twoje objawy, takie jak biegunka, przyspieszone serce i niepokój, muszą być opanowane. Często przydatne są leki, które zakłócają aktywność hormonów wytwarzanych przez nowotwór. Często konieczne jest leczenie guza.

Zarządzanie objawami

W zależności od objawów może być konieczne leczenie w celu opanowania skutków guza rakowiaka. Leki mogą być stosowane w celu spowolnienia szybkiego tętna, wspomagania pracy serca w niewydolności serca, obniżenia wysokiej temperatury i ułatwienia oddychania.

Jeśli masz zespół rakowiaka, możesz być leczony analogami somatostatyny, które są lekami spowalniającymi wzrost guzów rakowiaka i łagodzącymi objawy zespołu rakowiaka.

Kryzys rakowiaka

Skutki zespołu rakowiaka mogą być dość poważne. Chociaż jest to rzadkie, niektórzy ludzie potrzebują pomocy w oddychaniu lub pracy serca. Przełom rakowiaka niekoniecznie jest związany z większymi guzami lub guzami przerzutowymi i może wystąpić w przypadku rakowiaków, które są stosunkowo małe.

Leczenie hormonalne

Jeśli masz zespół rakowiaka, możesz być leczony analogami somatostatyny, które są lekami, które oddziałują z hormonami w organizmie, zmniejszając skutki zespołu rakowiaka.

• Sandostatyna (oktreotyd), somatulina (lanreotyd) i Signifor (pasyreotyd) to analogi somatostatyny stosowane w zespole rakowiaka.
• Xermelo (telotristat etylowy) można stosować w połączeniu z terapią analogiem somatostatyny w celu opanowania biegunki związanej z zespołem rakowiaka.
• Afinitor (ewerolimus) jest inhibitorem kinazy tyrozynowej, który może również spowolnić wzrost guzów rakowiaka i złagodzić objawy zespołu rakowiaka.
• Znakowane radioaktywnie analogi somatostatyny również wykazywały wysokie wskaźniki odpowiedzi objawowej u pacjentów z zespołem rakowiaka, którzy byli oporni na analogi somatostatyny. Ostatnio zatwierdzono do tego celu dotatat C177-lutetu (Lu) (terapia radioligandem receptorów peptydowych).

Ogólnie rzecz biorąc, te terapie nie zmniejszają guza ani nie zatrzymują jego wzrostu, ale mogą złagodzić wpływ nadprodukcji hormonów.

Lek na raka

Rakowiaki często wymagają kilku strategii leczenia. Często konieczne jest chirurgiczne usunięcie guza. Radioterapia może zmniejszyć rozmiar guza i wszelkie przerzuty przed i / lub po operacji. Niektóre guzy, szczególnie te, których nie można całkowicie usunąć chirurgicznie, wymagają chemioterapii, immunoterapii lub terapii celowanych.

Rokowanie w przypadku rakowiaków jest dobre, z ponad 90% 5-letnim przeżyciem w przypadku guzów rozpoznanych we wczesnym stadium.

Słowo od Verywell

Zespół rakowiaka występuje stosunkowo rzadko. Czasami można go całkowicie wyleczyć, ale nawet jeśli stan nie jest uleczalny, zwykle można go leczyć i ma dobre rokowanie.

Jeśli u Ciebie lub Twojej bliskiej osoby zdiagnozowano zespół rakowiaka, ważne jest, aby zapoznać się z typowymi objawami, aby wiedzieć, czy zadziała, czy też nawróci.

Często osoby, które cierpią na rzadkie schorzenia, mogą skorzystać na dołączeniu do grup wsparcia. Ponieważ ten stan nie jest powszechny, możesz nie mieć grupy wsparcia w swojej okolicy, więc rozważ znalezienie społeczności online. Twój zespół medyczny może udzielić Ci informacji o renomowanych grupach i stowarzyszeniach.

Jeśli Twój nowotwór nie jest całkowicie wyleczony, możesz być zainteresowany udziałem w badaniu, a Twój zespół medyczny lub grupa wsparcia może być w stanie skierować Cię do zasobów.