Zespół Lennoxa-Gastauta (LGS) to zespół padaczki, który rozpoczyna się w dzieciństwie i charakteryzuje się częstymi - często codziennymi - napadami, które trudno jest kontrolować za pomocą leków. Chociaż z LGS możesz dobrze żyć do dorosłości i starszego wieku, istnieje umiarkowanie wyższe ryzyko śmierci z powodu takich problemów, jak urazy, drgawki, skutki uboczne leków i problemy zdrowotne, takie jak infekcje.
Bardzo dobrze / JR BeeObjawy
Objawy zespołu Lennoxa-Gastauta pojawiają się we wczesnym dzieciństwie, zwykle przed 4. rokiem życia. Najczęstszym objawem są napady padaczkowe, a u większości dzieci z LGS mogą również wystąpić zaburzenia funkcji poznawczych, opóźnienia w osiągnięciu kamieni milowych w rozwoju i problemy z zachowaniem.
LGS utrzymuje się w wieku dorosłym, ale objawy zwykle zmieniają się wraz z wiekiem.
Dzieci z LGS często mają wiele różnych rodzajów napadów, podczas gdy dorośli mają zwykle mniej typów i rzadziej napady.
Drgawki
Jedną z cech charakterystycznych zespołu Lennoxa-Gastauta jest kilka rodzajów napadów, które występują często - nawet kilka razy dziennie - co jest częstsze niż w przypadku większości innych rodzajów padaczki.
Często osoba, która miała napad, może czuć się oszołomiona, a nawet nieświadoma, że napad wystąpił później.
W przypadku LGS występuje wiele rodzajów napadów.
Opóźnienie rozwoju
Dzieci z LGS również doświadczają opóźnień rozwojowych, poznawczych (najczęściej), fizycznych lub obu. Dotkliwość tego jest bardzo różna w zależności od osoby.
Upośledzone zdolności fizyczne mogą zakłócać niezależność.
Przyczyny
Istnieje kilka znanych przyczyn zespołu Lennox-Gastaut, w tym:
- Zaburzenia rozwoju mózgu
- Warunki neurologiczne
- Uszkodzenie mózgu podczas rozwoju płodu lub wkrótce po urodzeniu
Jednak czasami nie można zidentyfikować żadnej przyczyny.
Syndrom Zachodu
Szacuje się, że 20 do 30 procent dzieci z LGS ma zespół Westa, stan charakteryzujący się trzema cechami:
- Dziecięce skurcze
- Regresja rozwojowa
- Wzorzec nieregularnej aktywności mózgu na elektroencefalogramie (EEG), który jest znany jako hipsarytmia
Zespół Westa ma wiele przyczyn, a dzieci, które mają zarówno LGS, jak i zespół Westa, mogą wymagać leczenia w obu przypadkach. Zespół Westa jest często leczony hormonem adrenokortykotropowym (ACTH) lub steroidami.
Stwardnienie guzowate
Zaburzenie, w którym guzy rosną w wielu obszarach ciała, stwardnienie guzowate może powodować zespół Lennoxa-Gastauta oraz deficyty fizyczne i / lub poznawcze.
Niedotlenienie
Niedotlenienie to niedobór tlenu. Dzieci, które doświadczają niedotlenienia przed lub wkrótce po urodzeniu, często mają konsekwencje związane z rozwojem i funkcjonowaniem mózgu. Może to objawiać się różnymi problemami, w tym LGS (z zespołem Westa lub bez) i porażeniem mózgowym.
Zapalenie mózgu
Zapalenie mózgu to infekcja lub choroba zapalna mózgu. Może powodować trwałe problemy, a jednym z nich może być zespół Lennoxa-Gastauta.
Dysplazja korowa
Rodzaj nieprawidłowego rozwoju mózgu, który występuje przed urodzeniem, dysplazja korowa charakteryzuje się wadami rozwojowymi mózgu i może powodować LGS. Dysplazja korowa może być spowodowana problemami genetycznymi lub dziedzicznymi lub brakiem dopływu tlenu lub krwi do dziecka. W niektórych przypadkach nie określono powodu.
Diagnoza
Stwierdzenie, że Twoje dziecko ma zespół Lennoxa-Gastauta może być emocjonalnie trudne. Większość rodziców ma już wyobrażenie, że dzieje się coś poważnego z powodu powtarzających się napadów i problemów rozwojowych. Jednak naturalne jest, że nadal chce się usłyszeć, że za tym wszystkim kryje się drobna przyczyna.
Jeśli Twoje dziecko ma objawy LGS, możesz mieć pewność, że jego lekarze zbadają wszystkie możliwości, w tym poważne i drobne choroby, i nie przeoczą ważnych testów diagnostycznych ani prostych metod leczenia stanu Twojego dziecka.
Najbardziej spójnymi cechami zespołu Lennox-Gastaut są cechy kliniczne i wzór obserwowany w EEG. Diagnoza może zająć tygodnie lub miesiące.
Czasami LGS jest diagnozą wykluczenia, co oznacza, że przed zdiagnozowaniem dziecka należy wykluczyć inne choroby.
Aby zdiagnozować dzieci, które mają napady, lekarze zazwyczaj patrzą na:
- Oceny medyczne i neurologiczne
- Historia napadów dziecka
- Inne problemy zdrowotne dziecka (jeśli występują)
- Obrazowanie mózgu
- Wyniki EEG
- Wyniki badań krwi
- Wyniki nakłucia lędźwiowego (możliwe)
Historia kliniczna
Jeśli Twoje dziecko ma kilka rodzajów napadów i są one częste, zwłaszcza jeśli występuje opóźnienie poznawcze lub fizyczne, lekarz rozważy diagnostykę zespołu, takiego jak zespół Lennox-Gastaut lub zespół Westa.
Obrazowanie mózgu
Większość dzieci z napadami będzie miała obrazowanie mózgu, które może obejmować tomografię komputerową (CT), rezonans magnetyczny (MRI) lub USG. MRI jest uważane za najbardziej szczegółowe z tych testów, ale wymaga, aby dziecko leżało nieruchomo w maszynie przez około pół godziny, co może nie być możliwe w przypadku wielu dzieci.
W przypadku małych dzieci lekarze mogą zamiast tego zlecić badanie TK. W przypadku niemowląt lepszą opcją może być USG. Jest szybszy i może zidentyfikować wczesne problemy z rozwojem mózgu.
EEG
W wielu przypadkach LGS, EEG pokaże charakterystyczną powolną falę szczytową i wzór, gdy napad nie występuje. Jednak nie każdy z tą chorobą ma ten wzór. Kiedy osoba z LGS aktywnie ma napad, wzorzec EEG jest ogólnie zgodny z typem napadu.
Badania krwi
Często badania krwi w celu oceny infekcji lub zaburzeń metabolicznych są częścią wstępnej oceny napadów. Jeśli u Twojego dziecka z zespołem Lennoxa-Gastauta wystąpi nagłe nasilenie napadów, jego lekarz sprawdzi, czy nie ma infekcji, która może powodować więcej napadów u osób z padaczką.
Nakłucie lędźwiowe
W ramach wstępnej oceny Twoje dziecko może mieć nakłucie lędźwiowe, które jest testem badającym płyn mózgowo-rdzeniowy otaczający mózg i rdzeń kręgowy. Płyn jest zbierany za pomocą igły wprowadzonej w dolną część pleców.
Procedura jest niewygodna i może być stresująca lub przerażająca dla dzieci, szczególnie jeśli są opóźnione poznawczo lub nie rozumieją procesu diagnostycznego. Jeśli lekarz Twojego dziecka mocno podejrzewa infekcję mózgu lub chorobę zapalną, może chcieć wykonać ten test, gdy dziecko jest pod narkozą.
Leczenie
LGS to złożony, trwający całe życie stan, którego nie można wyleczyć, a jego napady są trudne do kontrolowania. Nawet przy przyjmowaniu leków większość osób z tą chorobą nadal ma pewne epizody. Jednak leczenie jest konieczne, ponieważ może zmniejszyć częstotliwość i nasilenie napadów. Dodatkowe zabiegi obejmują dietę ketogenną i chirurgię padaczki.
Leki
Do kontrolowania napadów zespołu Lennoxa-Gastauta stosuje się określone leki, ponieważ wiele zwykłych leków przeciwpadaczkowych jest nieskutecznych.
Leki stosowane w kontroli napadów w LGS obejmują:
- Benzel (rufinamid)
- Depakote (walproinian)
- Felbatol (felbamate)
- Klonopin (klonazepam)
- Lamictal (lamotrygina)
- Onfi (clobazam)
- Topamax (topiramat)
Pomimo tych opcji przeciwdrgawkowych, osoby z zespołem Lennoxa-Gastauta często nadal cierpią na uporczywe napady padaczkowe. Niektóre leki stosowane do kontroli napadów LGS mogą mieć poważne skutki uboczne i są zarezerwowane dla szczególnie trudnych do kontrolowania przypadków.
Marihuana zyskała duże zainteresowanie jako lekarstwo na padaczkę dziecięcą. W 2018 roku amerykańska Agencja ds.Żywności i Leków (FDA) zatwierdziła Epidiolex (kannabidiol lub CBD) do leczenia napadów u pacjentów z LGS.
Dieta ketogeniczna
Dieta ketogeniczna to dieta wysokotłuszczowa o niskiej zawartości węglowodanów, która może pomóc kontrolować napady u osób z trudną do opanowania padaczką. Może zmniejszyć częstotliwość i nasilenie napadów w LGS, a także może umożliwić zmniejszenie dawki leków przeciwpadaczkowych.
Sama dieta nie jest łatwa do przestrzegania ze względu na ograniczenie węglowodanów i może nie być praktyczna dla wielu osób, w tym dla dzieci, które często preferują pokarmy bogate w węglowodany.
Chirurgia padaczki
Chirurgia padaczki jest opcją dla niektórych osób z padaczką oporną na leczenie (która nie ustępuje po zastosowaniu leków) spowodowaną LGS. Zabiegi obejmują operacje, w których usuwa się sprzyjający napadom obszar mózgu.
Inną opcją jest kalosotomia ciała, która polega na nacięciu ciała modzelowatego (obszaru łączącego prawą i lewą stronę mózgu), aby zapobiec rozprzestrzenianiu się napadów.
Można również rozważyć umieszczenie urządzeń, takich jak elektryczny stymulator nerwu błędnego (VNS), aby zapobiec napadom. Twoje dziecko może odnieść korzyść z jednego z tych rodzajów operacji mózgu, a badania przedoperacyjne są potrzebne, aby określić, czy istnieje szansa na poprawę.
Korona
Jeśli Twoje dziecko ma LGS, prawdopodobnie będziesz musiał radzić sobie z wieloma problemami medycznymi, społecznymi i behawioralnymi, gdy Twoje dziecko będzie starsze. Dla nikogo nie jest to łatwa sytuacja. Aby opiekować się osobą z LGS, możesz potrzebować pomocy innych osób.
Podejmując to wyzwanie, istnieje kilka strategii, których możesz użyć, aby zoptymalizować stan zdrowia swojego dziecka i jakość życia - oraz zmniejszyć ciężar spoczywający na Tobie.
Zrozumieć chorobę
Chociaż nie wszyscy mają dokładnie takie same wyniki i prognozy, są pewne rzeczy, których możesz się spodziewać. Pomaga w zaznajomieniu się z chorobą i jej prawdopodobnym przebiegiem, abyś mógł przewidywać medyczne, behawioralne i emocjonalne wyzwania, gdy Twoje dziecko będzie starsze.
Poznaj swój zespół medyczny
Przez lata będziesz potrzebować wielu lekarzy i pracowników służby zdrowia, aby leczyć stan swojego dziecka. Pomoże Twojemu dziecku, jeśli zrozumiesz rolę każdego członka zespołu, z którym należy się skontaktować w jakiej sytuacji i kto będzie opiekował się Twoim dzieckiem przez krótki lub długi czas
Niektóre dzieci z LGS nadal odwiedzają swoich neurologów dziecięcych, gdy wchodzą w dorosłość, a niektóre przechodzą pod opiekę dorosłego neurologa. Zależy to od dostępności neurologów w Twojej okolicy i ich specjalizacji w leczeniu padaczki, a także Twoich preferencji.
Komunikuj się ze szkołą swojego dziecka
Edukacja i przystosowanie społeczne Twojego dziecka mogą być wyzwaniem. Jeśli to możliwe, poszukaj szkoły, która ma zasoby ukierunkowane na padaczkę, a także trudności w uczeniu się i zaburzeniach behawioralnych.
Utrzymuj ścisłą komunikację z członkami personelu, którzy nadzorują usługi, których potrzebuje Twoje dziecko, i pozostań w kontakcie z nauczycielami i pomocami Twojego dziecka. Posłuchaj opinii i zrozum, że Twoje dziecko może potrzebować zmiany szkoły.
Uzyskać pomoc
Opieka nad osobą niepełnosprawną jest wyczerpująca. Jeśli możesz uzyskać pomoc od członków rodziny, przyjaciół, wolontariuszy lub profesjonalnego opiekuna, może to przynieść ulgę i zapewnić Twojemu dziecku lub osobie dorosłej z LGS pewną różnorodność i świeże spojrzenie.
Możesz również rozważyć szukanie półkolonii lub przedszkola, w którym Twoje dziecko może wchodzić w interakcje z innymi dziećmi i otrzymywać odpowiednią opiekę podczas pracy lub wykonywania innych obowiązków.
Warunki mieszkaniowe
Jeśli opieka fizyczna nad dzieckiem z LGS staje się niemożliwa, być może będziesz musiał poszukać innego miejsca zamieszkania. Wielu rodziców decyduje się na to ze względu na własne problemy zdrowotne, poświęcenie większej ilości czasu innym dzieciom, potrzebę pracy lub niezdolność do radzenia sobie z problemami behawioralnymi.
Możesz wyszukiwać i badać centra mieszkalne z opieką zdrowotną, rozmawiając z pracownikami służby zdrowia, rozmawiając z obecnymi lub byłymi pacjentami oraz przeprowadzając wywiady z personelem i kierownictwem. Gdy Twoje dziecko przeniesie się do placówki mieszkalnej, możesz odwiedzić i utrzymywać bliskie stosunki.
Grupy wsparcia
LGS to rzadka choroba, a spotkanie z innymi osobami, które się nią zajmują, może zapewnić tobie i twojemu dziecku zasoby i wsparcie w pokonywaniu tej choroby w nadchodzących latach. Grupy wsparcia to świetne miejsce, aby to znaleźć.
Jeśli nie masz żadnych grup wsparcia w pobliżu swojego miejsca zamieszkania, możesz znaleźć taką, którą lubisz w Internecie.
Słowo od Verywell
LGS to rzadkie zaburzenie neurologiczne, które ma duży wpływ na życie człowieka i całej jego rodziny. Dostępne są zasoby, które pomogą Ci uzyskać najlepszą możliwą opiekę. Jako dozorca ważne jest, abyś miał czas wolny. Pamiętaj, aby uzyskać pomoc, której potrzebujesz i ćwiczyć samoopiekę.
-for-migraines.jpg)
